гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.
4) Гематины - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен: а) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина
под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов гемомеланоз фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени,
л.у., головного мозга аспидно-серая окраска внутренних органов б) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием
соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной в) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.
5) Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).
Порфии - нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:
а) увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия)
б) резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит Разновидности порфирий:
1.приобретенные: а. интоксикации (свинец, барбитураты) б. авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени
2.врожденные:
а) печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина
б) эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желтокрасная моча
16. Смешанные дистрофии: 1) этапы обмена билирубина 2) причины и морфология надпеченочной желтухи 3) причины и морфология печеночной желтухи 4) причины и морфология подпеченочной желтухи 5) морфология билирубиновой энцефалопатии.
1)Этапы обмена билирубина:
1.Гемоглобин в гистиоцитарно-макрофагальной системе теряет глобин гем гем теряет железо биливердин восстановление биливердина билирубин - красножелтые кристаллы, выявляемые реакцией Гмелина (синее окрашивание при воздействии концентрированной азотной кислоты)
2.Восстановленный биливердин (билирубин) связывается с альбуминами крови свободный (т.е. не связанный с глюкуроновой кислотой) непрямой (т.е. реагирует с
диазореактивом Эрлиха не прямо) билирубин
3.Захват свободного непрямого билирубина гепатоцитами коньюгация с глюкуроновой кислотой связанный прямой билирубин
4.Экскреция связанного прямого билирубина в желчь в виде уробилиногена
а) часть выделяется с калом в виде стеркобилиногена, превращающегося на воздухе в стеркобилин
б) часть обратно всасывается в кишечнике v.portae разрушение в
печени
в) часть всасывается в прямой кишке в геморроидальные вены почки выделяется с мочой в виде уробилина.
При избыточном накоплении билирубина в крови (2-2,5 мг%) возникает желтуха (желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых).
2) Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи - внутрисосудистый гемолиз при: а. инфекциях (сепсис, малярия) б. интоксикациях (гемолитические яды) в. изоиммунные нарушения (гемолитическая болезнь новорожденных) г. аутоиммунные нарушения (системные заболевания соединительной ткани) д. массивные кровоизлияния е. эритроцитопатии (микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия) Морфология надпеченочной желтухи:
1.увеличение в крови неконьюгированного билирубина
2.в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин
3.кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стеркобилина
4.общий гемосидероз
5.желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком
11
6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)
3) Причины печеночной (паренхиматозной желтухи) - поражение гепатоцитов при:
а. остром и хроническом гепатитах б. циррозе печени в. медикаментозном повреждении г. аутоинтоксикации д. беременности с внутрипеченочным холестазом е. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.
Морфология паренхиматозной желтухи:
1.нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови
2.уробилин и билирубин в моче
3.темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)
4.желтуха с красноватым оттенком
5.увеличение печени, иногда увеличение селезенки
4) Подпеченочная (механическая) желтуха - обтурация желчных протоков из-за: а. ЖКБ б. рака желчных путей в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки г. атрезии желчных путей д. метастазах рака в перипортальные л.у.
Морфология подпеченочной желтухи:
1.нарушение экскреции желчи резкое увеличение в крови конъюгированного билирубина
2.билирубин в моче
3.ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)
4.желтуха зеленоватого оттенка
5.холестаз:
а) застой желчи в печени очаги некроза со склерозом (вторичный билиарный
цирроз); расширение и разрыв желчных протоков холемия и холалемия общие явления интоксикации
б) интоксикация, снижение синтеза факторов свертывания в печени геморрагический синдром
в) аутоинтоксикация поражение почек развитие печеночно-почечной недостаточности 5) Морфология билирубиновой энцефалопатии: мозг отечен; желтушное прокрашивание
извилины гиппокампа, ядер IV желудочка, зрительного бугра, оливы; МиСк острое набухание нейронов, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах
17. Цинга и ксерофтальмия: 1) определение, этиология и патогенез цинги 2) патологическая анатомия цинги 3) осложнения цинги 4) этиология и патогенез ксерофтальмии 5) патологическая анатомия ксерофтальмии
1) Цинга (скорбут, болезнь Барлоу) - авитаминоз С.
Этиология: недостаточность витамина С в пище или недостаточное усвоение витамина С.
Патогенез: недостаточность витамина С нарушение функции окислительновосстановительных ферментов:
1.нарушение окисления ароматических кислот (тирозина, фенилаланина) увеличение образования меланина, гиперпигментация кожи
2.замедление коллагенообразования, фибриллогенеза, созревания соединительной ткани
3.увеличение сосудисто-тканевой проницаемости геморрагический синдром
4.угнетение пролиферации в участках роста и перестройки кости
2) Патологическая анатомия цинги:
а) геморрагический синдром: кровоизлияния и изъязвления на коже и слизистых; кровоизлияния во внутреннием органы, костный мозг, под надкостницу, в полости суставов (гемартрозы)
б) изменения костей: у детей - угнетение костеобразования; истончение компактного слоя диафиза, частые переломы; эпифизиолиз - отслойка эпифиза от диафиза из-за кровоизлияния в область ростковой зоны; замещение костного мозга фиброзноволокнистой тканью; у взрослых - истончение костных балок на границе с хрящевой частью ребер; замещение костного мозга фиброзной тканью; накопление свободно излившейся крови с возможным отделением хрящевой части ребер от костной и западение грудины;
в) гиперпигментация кожи
3) Осложнения цинги:
а) присоединение вторичной инфекции в участках кровоизлияний (стоматиты, гингивиты, расшатывание и выпадение зубов)
б) язвенно-некротические процессы на языке и миндалинах
12
в) пневмония, абсцесс или гангрена легких, иногда туберкулез 4) Ксерофтальмия - заболевание, характеризующее авитаминоз А.
Этиология: 1. недостаток витамина А в пище 2. нарушение всасывания витамина А и жиров в кишечнике 3. увеличенное потребление витамина А в ряде патологических процессов (корь, грипп, туберкулез)
Патогенез: недостаточность витамина А 1. метаплазия призматического и переходного
эпителия в многослойный ороговевающий плоский 2. нарушение синтеза родопсина гемералопия (куриная слепота)
5)Патологическая анатомия ксерофтальмии:
метаплазия эпителия в конъюктиве глаза и роговице; снижение секреции и атрофия слезных желез; сухие белесоватые роговица и конъюктива; резкое снижение прозрачности роговицы с дистрофическо-некротическими изменениями (кератомаляция)
метаплазия эпителия слизистых дыхательных и мочевыводящий путей, влагалища, матки, предстательных желез, поджелудочной железы
вторичные язвенно-воспалительные изменения в слизистых
значительная задержка заживления ран и язв
18. Рахит: 1) определение, этиология и патогенез 2) патологическая анатомия раннего рахита 3) патологическая анатомия позднего рахита 4) авитаминоз D у взрослых 5) осложнения и причины смерти при рахите
1) Рахит - гипоили авитаминоз D. Классификация рахита:
1.классическая форма - у детей раннего возраста (3 мес - 1 год - ранний рахит, 3-6 лет - поздний рахит)
2.витамин D-зависимый наследственный рахит (аутосомно-рециссивное наследование)
3.витамин D-резистентный наследственный рахит (Х-сцепленное наследование)
4.остеомаляция - рахит взрослых
Этиология: 1. наследственный дефицит витамина D 2. дефицит УФ с недостаточным образованием витамина D3 3. недостаток витамина D в пище 4. нарушение всасывания витамина D в кишечнике 5. увеличенная потребность в витамине D 6. хронические болезни печени и почек с нарушением образования активного метаболита витамина D3
Патогенез: недостаток витамина D а. уменьшение образования неорганического фосфора и нарушение обызвествления остеоидной ткани; б. снижение интенсивности окислительных процессов в тканях, ацидоз; в. нарушение белкового и жирового обмена, рахитостимулирующее действие ЖК
2)Патологическая анатомия раннего рахита: изменения в интенсивно растущих частях скелета, преобладают изменения энхондрального костеобразования а) кости черепа: краниотабес - округлые размягчения в затылочно-теменных отделах;
периостальные разрастания - остеофиты - в области лобных и теменных бугров; голова четырехугольной формы; резкое увеличение и позднее закрытие родничков.
б) утолщения на стыке хрящевого и костного отделов ребер (рахитические четки) в) утолщения эпифизов длинных трубчатых костей (рахитические браслетки)
г) резкое расширение росткововой зоны в области энхондрального окостенения ("рахитическая зона" - ее ширина соответствует тяжести рахита); избыток хрящевой и не обызвествленной остеоидной ткани; беспорядочно разбросанные хрящевые клетки; образование остеофитов; истончение коркового слоя диафизов, искривление костей, потеря упругости; микропереломы отдельных костных балок ("лоозеровские зоны" на ренгенограммах)
3)Патологическая анатомия позднего рахита:
преобладают нарушения эндостального костеобразования
деформация костей нижних конечностей и таза
изменение формы грудной клетки и позвоночника
И для раннего, и для позднего рахита характерны: анемия; увеличение селезенки и л.у.; атония мышц брюшной стенки и кишечника
4)Авитаминоз D у взрослых - остеомаляция - отсутствие обызвествления новых костных структур в результате избыточного образования остеоидной ткани.
5)Осложнения и причины смерти при рахите: 1. пневмонии 2. расстройства питания 3. присоединение гнойной инфекции.
19. Нарушение обмена протеиногенных пигментов: 1) виды и происхождение протеиногенных пигментов 2) причины и морфология распространенного приобретенного гипермеланоза 3) причины и морфология распространенного врожденного гипермеланоза 4)
13
причины и морфология местного гипермеланоза 5) виды, причина и морфология гипомеланоза
1) Виды и происхождение протеиногенных (тирозиногенных) пигментов:
1.меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА
2.пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана
3.адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления
адреналина
2)Причины распространенного приобретенного меланоза (меланодермии):
аддиссонова болезнь (опухолевое или туберкулезное поражение надпочечников)
авитаминозы (пеллагра, цинга)
эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм)
кахексия
интоксикация углеводородами
Механизм: снижение образования адреналина увеличение продукции АКТГ увеличение
количества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина гиперпигментация кожи 3) Причина распространенного врожденного гипермеланоза (пигментная ксеродерма):
аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК. Характеризуется увеличением чувствительности кожи к УФ :
пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях)
очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, акантоз (на более поздних стадиях)
4)Местный гипермеланоз может быть: 1. врожденным 2. приобретенным.
Причина и морфология местного врожденного гипермеланоза: нарушение в эмбриогенезе
миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в кожу невус кожи. Причины и морфология местного приобретенного гипермеланоза:
хронические запоры гипермеланоз толстой кишки
аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи)
пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольночерного цвета)
меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонностью к малигнизации
5)Виды гипомеланоза: 1. очаговый 2. распространенный
Очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множественные белые пятна) кожи вследствие:
нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД)
образования АТ к меланину (при зобе Хашимото)
нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации -
"ожерелье Венеры")
Распространенный гипомеланоз - альбинизм - проявляется в виде:
отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и радужке (бесцветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз)
выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции
Причина альбинизма: наследственная недостаточность тирозиназы.
20. Нарушения обмена липидогенных пигментов: 1) виды липидогенных пигментов 2) характеристика липофусцина 3) морфология липофусцинозов 4) патология цероида 5) патология липохромов.
1)Виды липопигментов: 1. липофусцин 2. пигмент недостаточности витамина Е 3. цероид 4. липохромы.
Первые три пигмента считаются разновидностями липофусцина и различаются только по месту образования: липофусцин и пигмент недостаточности витамина Е - в паренхиматозных клетках, цероид - в мезенхимальных.
2)Липофусцин (Л.) - пигмент старения - гликопротеид в виде зерен золотисто-
коричневого цвета. Образуется путем аутофагии: в клетке перинуклеарно в зоне наиболее активных метаболических процессов образуются первичные гранулы, содержащие
фрагменты митохондрий и рибосом в пластинчатый комплекс синтез гранул незрелого
14
Л. незрелые гранулы Л. накапливаются на периферии клеток и адсорбируются
лизосомами зрелый Л. телолизосомы - остаточные тельца, содержащие накопленный Л. 3) Липофусциноз - резкое увеличение содержания липофусцина в клетках - бывает:
1.Первичный (наследственный) - избирательное накопление Л. в клетках определенных органов:
а) доброкачественная гипербилирубинемия с избирательным липофусцинозом гепатоцитов (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра)
б) нейрональный липофусциноз с избирательным липофусцинозом нейронов, снижение интеллекта, зрения, судорогами (синдром Кафа)
2.Вторичный липофусциноз наблюдается в следующих случаях:
а) старость ("пигмент старения")
б) кахексия (бурая атрофия миокарда, печени)
в) увеличение функциональной нагрузки на орган (липофусциноз миокарда при пороке сердца)
г) злоупотреблении анальгетиками, авитаминозе Е
4)Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
5)Липохромы - липиды с каротиноидами - в норме придают желтую окраску жировой
клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников; при патологии встречаются в случае:
а) СД (накопление липохромов в коже и костях из-за резкого нарушения липидновитаминного обмена)
б) резкого и быстрого похудания (охряно-желтая жировая клетчатка из-за конденсации липохромов)
21.Нарушения обмена нуклеопротеидов: 1) виды нуклеопротеидов и методы их выявления 2) причины и морфология подагры 3) морфология мочекаменной болезни 4) причины и морфология мочекислого инфаркта 5) осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов.
1) Нуклеопротеиды - комплекс белков и нуклеиновых кислот. Виды нуклеопротеидов: 1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие.
Методы выявления ДНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Фельгена, РНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Браше.
2) Подагра (podos нога, agra капкан) - заболевания, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. Причины подагры:
1.врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра)
2.особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), неподвижный образ жизни
3.осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра) Морфология подагры: соли мочекислого натрия в синовии и хрящах мелких суставов, в
сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин; некроз тканей вокруг отложений солей, перифокальная воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток; подагрические шишки - увеличение отложения солей и разрастание вокруг них соединительной ткани; деформация суставов.
3) Морфология мочекаменной болезни: образование в почках и мочевом пузыре камней (уратов при мочекислом диатезе, оксалатов и т.д.)
4) Причины мочекислого инфаркта: интенсивный обмен в первые двое суток жизни новорожденных при адаптации к новым условиям существования.
Морфология мочекислого инфаркта: МаСк желто-красные полосы, сходящиеся у сосочков мозгового слоя почки, МиСк выпадение в канальцах и собирательных трубочках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония.
5) Осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов: 1. деформация суставов 2. ХПН, вторично сморщенная почка, смерть от уремии
22.Нарушения обмена кальция: 1) метаболизм и регуляция обмена кальция 2) этиология и морфология метастатического обызвествления 3) этиология и морфология дистрофического обызвествления 4) этиология и морфология метаболического обызвествления 5) исходы и значение кальцинозов.
1) Метаболизм кальция:
15