Материал: Ответы на экз

3) Морфологическая характеристика стадии ХГ определяется степенью фиброза - единственный дифференциальный признак между острым и хроническим процессами:

4)Патоморфология хронических вирусных гепатитов: 2 формы - 1. хронический активный ВГ и 2. хронический персистирующий ВГ Для двух форм характерны прямые и непрямые маркеры ВГ +:

а) хронический активный ВГ: дистрофия и различной степени некрозы + перестройка печени с прогрессией в цирроз б) хронический персистирующий ВГ: практически в цирроз не происходит

5)Исходы и осложнения: часто является предцирротическим состоянием.

117. Гепатозы: 1) определение, этиология и классификация 2) патоморфология изменений печени при токсической дистрофии 3) общие изменения и причины смерти при токсической дистрофии печени 4) патоморфология жирового гепатоза 5) осложнения и исходы жирового гепатоза.

1)Гепатоз - заболевание печени с дистрофией и некрозом гепатоцитов. Этиология:

а) токсической дистрофии печени: 1. воздействие токсинов (отравления пищевыми продуктами, грибами, фосфором, мышьяком, аутоинтоксикации - токсикоз беременных, тиреотоксикоз) 2. тяжелые формы вирусного гепатита б) жирового гепатоза: 1. нарушения обмена веществ (сахарный диабет) 2. нарушение

питания (избыточное употребление жиров и углеводов) 3. гипоксия (при хронических заболевания сердца, легких, анемиях)

Классификация гепатозов: 1. врожденные 2. приобретенные: а) острые (токсическая дистрофия печени) б) хронические (жировой гепатоз).

2)Патоморфология печени при токсической дистрофии:

1.стадия желтой дистрофии (до конца 2-ой недели): в первые дни - жировая дистрофия гепатоцитов (печень увеличена в объеме, ярко-желтая), затем - прогрессирующий некроз и аутолиз клеток печени, захватывающий все отделы долек (печень уменьшается, дряблая, серая); формирование на месте погибших клеток печени жиро-белкового детрита, придающего специфическую желтую окраску печени

2.стадия красной дистрофии (3-я неделя): печень уменьшается в размерах, красная за

счет рассасывания некротических масс на месте погибших клеток и обнажения стромы с резко полнокровными сосудами.

3)Общие изменения при токсической дистрофии печени: 1. желтуха (из-за повышенного содержания билирубина в крови) 2. геморрагический синдром (из-за нарушений в системе свертывания крови) 3. некроз эпителия почечных канальцев 4. дистрофические изменения во внутренних органах.

Причины смерти: 1. смерть от печеночной недостаточности при быстром прогрессировании процесса 2. постнекротический цирроз печени и смерть от вторичной печеночной недостаточности 3. присоединение недостаточности других жизненно важных органов (ОПН, ОСН)

4)Патоморфология жирового гепатоза: печень увеличена, желтого или краснокоричневого цвета, поверхность гладкая; в гепатоцитах жировые включения различных размеров (пылевидные, мелкокапельные, крупнокапельные) как в единичных гепатоцитах (диссеминированное ожирение), так и в группах гепатоцитов (зональное ожирение) и в

86

во всей паренхиме печени (диффузное ожирение); гибель клеток и образование жировых капель, лежащих внеклеточно, с воспалительной реакцией вокруг них.

Три стадии жирового гепатоза:

1.простое ожирение (в гепатоцитах накапливаются жировые включения, но сами клетки жизнеспособны);

2.ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов и мезенхимально-клеточной реакцией;

3.ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени (на этой стадии болезнь уже не обратима и со временем перейдет в цирроз).

5) Осложнения и исходы жирового гепатоза: 1. восстановление структуры гепатоцитов на ранних стадиях 2. некроз гепатоцитов и развитие первичной печеночной недостаточности

3.переход процесса в цирроз и развитие вторичной печеночной недостаточности

118.Циррозы печени: 1) определение и этиология 2) классификация 3) патоморфология

портального цирроза печени 4) патоморфология постнекротического цирроза печени 5) причины смерти

1)Цирроз печени - хроническое заболевание с фиброзом и структурной перестройкой печени с образованием узлов-регенератов.

Этиология: 1. инфекционный 2. токсический и токсико-аллергический 3. биллиарный 4. обменно-алиментарный 5. циркуляторный

2)Классификация ЦП:

а) морфологические типы:

1.МаСк: мелкоузловой, крупноузловой, смешанный

2.МиСк: монолобулярный, мультилобулярный, мономультилобулярный

б) морфогенетические типы: 1. портальный 2. постнекротический 3. смешанный 3) Патоморфология портального цирроза печени: в дольки из портальных трактов

врастает фиброзная ткань соединение центральных и портальных вен, образование монолобулярных ложных долек МаСк: печнь маленькая, мелкобугристая (мелкоузловой цирроз)

МиСк: однородная мелкопетлистая соединительнотканная сеть (монолобулярный цирроз) Возникает в исходе а) алкогольного гепатита б) нарушения обмена веществ 4) Патоморфология постнекротического цирроза печени: массивный некроз паренхимы и

коллапс стромы разрастание соединительной ткани, образование широких фиброзных полей.

МаСк: печень маленькая, плотная, с крупными узлами (крупноузловой цирроз) МиСк: мультилобулярный цирроз Возникает в исходе: а) токсической дистрофии печени б) вирусного гепатита

5) Исходы циррозов и причины смерти: 1. печеночная кома 2. портальная гипертензия и ее осложнения 3. асцит-перитонит 4. рак печени.

119. Гломерулонефрит 1) определение 2) этиология и патогенез 3) классификация 4) общая морфологическая характеристика 5) причины смерти и осложнения

1)ГН - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы с двусторонним негнойным воспалением клубочков почки и развитием как почечных так и внепочечных симптомов.

Почечные симптомы: олигурия, гематурия, цилиндрурия, протеинурия Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, отеки, гипо- и диспротеинемия

2)Этиология: ГН - иммунологически обусловленное заболевание, развиваться ГН может как благодаря МБ (особенно часто бета-гемолитический стрептококк), так и без связи с инфекцией. Способствующие факторы: сенсибилизация организма из-за ранее перенесенных инфекций.

Механизмы развития ГН:

1. Иммунокомплексный (ГНТ III типа) - клубочек повреждается циркулирующими в крови или образующимися in situ ИК. Всегда повреждается БМ, ИК откладывается а) субэпителиально между ножками подоцита б) инфрамембранозно в БМ в) субэндотелиально 2. Антительный (ГНТ II типа):

а) АТ против компонента клубочка (анти-ГБМ-АТ) б) АТ против висцерального эпителия

3. Цитотоксичность, опосредованная комплементом (альтеративный комплементарный: С3, С5-фракции)

4. Как реакция ГЗТ

3)Классификация ГН:

а) по течению: 1. острый (не более 6 мес) 2. быстропрогрессирующий 3. хронический б) по этиологии: 1. установленной 2. не установленной (идиопатический ГН) этилогии

87

в) по характеру воспаления: 1. эссудативный (любой экссудат, кроме гнойного) 2. пролиферативный 3. некротический (очень редко)

в) по локализации воспаления в клубочке: 1. интракапиллярный (процесс в сосудистом клубочке) 2. экстракапиллярный (в просвете капсулы Шумлянского-Боумена с формированием полулуний)

4. Общая морфологическая характеристика гломерулонефритов:

1) пролиферация любых клеток в составе клубочков: а) пролиферация мезангиальных клеток

б) пролиферация и набухание эндотелиальных клеток с облитерацией просвета сосудов.

в) пролиферация эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка с формированием масс клеток в виде полулуний и облитерацией просвета капсулы БоуменаШумлянского.

2)инфильтрация клубочков клетками воспаления: нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, экссудация жидкости

3)утолщение базальной мембраны капилляров (повышение количества структурных материалов в базальной мембране за счет отложения ИК, иммуноглобулинов, комплемента)

4)увеличение межклеточного вещества в мезангиуме при отложении иммуноглобулинов и комплемента в мезангиальном матриксе.

5)слияние отростков подоцитов в результате повышенного выхода белков из капилляров клубочков.

6)сегментарный или глобальный фиброз (склероз) клубочков

5. Причины смерти и осложнения:

1. выздоровление 2. вторично сморщенная почка, ХПН, смерть от уремии 3. присоединение вторичной инфекции, сепсис на фоне иммунодепрессивной терапии

120. Диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) исходы

1)Диффузный эндокапиллярный ГН (ОГН - острый ГН) - инфекционной природы негнойное двустороннее интракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием острого нефритического синдрома.

Этиология: пострептококковый (после ангины, скарлатины, пиодермии) Патогенез: иммунокомплексный механизм (C3, IgG, иногда IgA и IgM)

2)Основные клинические проявления - острый нефритический синдром - характеризуется

внезапным развитием 1. гематурии 2. протеинурии (> 1 г/л белка в сутки) 3. гипертензии 4. снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) 5. задержка натрия и воды (отеки)

3)МаСк: "пестрые почки": мелкоточечная сыпь на бледном фоне со стороны коры.

4)МиСк: пролиферация мезангиоцитов и эндотелиоцитов (гиперклеточность клубочка); инфильтрация клубочка моноцитами и полиморфноядерными лейкоцитами.

ЭМ: иногда обнаруживаются субэпителиальные депозиты (горбы).

5)Исход: обычно благоприятный.

121. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения 5) причины смерти и исходы.

1)Быстропрогрессирующий ГН (БПГН, злокачественный ГН с полулуниями, подострый) - идиопатической или инфекционно-аллергической природы негнойное двустороннее экстракапиллярное продуктивное воспаление клубочков почки с развитием чаще всего быстропрогрессирующего нефритического синдрома; самый тяжелый ГН.

Этиология: 1) идиопатический (чаще всего) 2) постинфекционный 3) БПГН при системных васкулитах (узелковом периартериите) 4) пневморенальный синдром Гудпасчера. Патогенез: иммунокомплесный (чаще), антительный (реже, например, при синдроме Гудпасчера).

2)Основные клинические проявления - быстропрогрессирующий нефритический синдром -

внезапное или незаметное развитие: 1. гематурии 2. протеинурии 3. анемии 4. быстропрогрессирующей острой почечной недостаточности. Редко возможен развернутый нефротический синдром.

3)МаСк: "большие пестрые", а при значительных расстройствах кровообращения и "большие красные" почки (увеличены почти в 1,5-2 раза по сравнению с нормой).

4)МиСк на световом уровне:

пролиферация нефротелия в виде больших окклюзирующих полулуний (клеточных, фиброзных, фиброзно-клеточных) не менее, чем в 50% клубочков

88

фибриноидный некроз капиллярной стенки, пролиферация мезангия

гиалиново-капельная, в тяжелых случаях и жировая дистрофии канальцев почек

в строме - выраженные расстройства кровообращения, круглоклеточные инфильтраты ЭМ: частые разрывы базальной мембраны.

5)Исходы и причины смерти: в остром периоде смерть от уремии, в течении 6 мес без лечения - вторично сморщенная почка, ХПН (необходим программный гемодиализ).

122. Мембранозный гломерулонефрит: 1) определение, этиология и патогенез 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения 4) микроскопические изменения

5)причины смерти и исходы.

1)Мембранозный ГН - идиопатической природы негнойное двустороннее воспаление клубочков почки с отложением иммунных комплексов на субэпителиальной стороне базальной мембраны клубочка и развитием нефротического синдрома.

Этиология: достоверно не известна, иногда ассоциирован с малярией, гепатитом В, некоторыми ЛС, опухолями.

Патогенез: иммунокомплексный.

2)Клинические проявления - в виде нефротического синдрома: 1. массивная

протеинурия (3,5-4 г белка в сутки) 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

3)МаСк изменения: "большие белые почки"

4)МиСк изменения: значительное утолщение базальной мембраны; незначительная пролиферация мезангиоцитов; при серебрении - многочисленные шипики на базальной мембране за счет глобального отложения иммунных комплексов; липиды в канальцах и строме.

ЭМ: субэпителиальные депозиты, которые замуровываются в мембраноплотное вещество, продуцируемое подоцитами ("мембранозная трансформация").

5)Причины смерти и исходы: гормональнорезистентный ГН, сопровождается часто тяжелыми иммунодефицитными состояниями, нагноением в полости перикарда, сепсисом.

123. Мезангиальные гломерулонефриты: 1) определение, этиология, патогенез 2) основные клинические проявления 3) гистологические формы 4) патоморфологическая характеристика 5) причины смерти и исходы.

1)Мезангиальный ГН - хроническое идиопатической природы двустороннее негнойное воспаление клубочков почки, сопровождающееся пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложение субэндотелиально и в мезангии иммунных комплексов и протекающее с крайне полиморфной клиникой Этиология: чаще не известна. Патогенез: иммунокомплексный, реже антительный.

2)Основные клинические проявления: от изолированной гематурии до развернутого нефротического или быстропрогрессирующего нефритического синдрома.

3)Гистологические формы МГН: 1. мезангиопролиферативный 2. мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный).

4)Патоморфологическая характеристика:

а) мезангиопролиферативного ГН - длительное течение (годы-десятилетия), полиморфизм

клинических проявлений: пролиферация мезангиоцитов накопление мембраноплотного вещества и расширение мезангия без интерпозиции (т.е. без выселения мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с последующим запустеванием и склерозом капиллярных петель)

б) мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН - быстрое течение (2-3-4

года) с характерным нефротическим синдромом и быстрым сморщиванием почек: выраженная пролиферация мезангиоцитов и диффузное утолщение и расщепление базальной мембраны капилляров клубочков из-за интерпозиции мезангия ("рельсовидные" базальные мембраны); сращения в полости капсулы и между капиллярами ("лапчатые клубочки")

5. Причины смерти и исходы: нефросклероз (вторично сморщенная почка - МаСк: уменьшены, плотные, сероватые, мелкозернистые, с истончением слоев, МиСк: склероз, гиалиноз, атрофия клубочков; атрофия канальцев; склероз стромы и крупных сосудов), ХПН.

124. Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстициальная болезнь): 1) определение, этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острых форм 4) патоморфология хронической формы 5) исходы.

1) Интерстициальный нефрит (тубуло-интерстициальный нефрит, ТИН) - заболевание инфекционно-аллергической природы с двусторонним негнойным воспалением интерстиция почки с вторичным вовлечением нефрона (т.к. первично вовлекается интерстиций - правильнее говорить интерстициально-тубулярный нефрит).

89

Этиология: 1. токсины (ЛС: анальгетики, АБ, СА, цитостатики; радиация; соли тяжелых Ме) 2. инфекции (сепсис, ОРВИ, туберкулез, кишечные инфекции) 3. метаболические нарушения (подагра) 4. продукты распада опухолей.

Патогенез: 1. иммунокомплексный (повреждение базальной мембраны канальцев) 2. антительный (ЛС, идиопатические формы) 3. реакция ГЗТ (туберкулез и др. инфекции)

2)Классификация ТИН:

1.острый ТИН: а. отечный 2. клеточный 3. тубуло-нефротический

2.хронический ТИН

3)Патоморфология острых форм:

а) острый отечный ТИН: отек и умеренная периваскулярная круглоклеточная инфильтрация; б) острый клеточный ТИН: выраженная круглоклеточная инфильтрация в строме

(лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, моноцитами, эозинофилами) в) острый тубулонекротический ТИН: некрозы и регенераторные процессы в эпителии канальцев

4)Патоморфология хронической формы: инфильтрация стромы почек; склероз интерстиция; атрофия канальцев; перигломерулярный вторичный (со стороны интерстиция) склероз клубочков.

5)Исход: вторично сморщенные почки, ХПН.

125. Острый некротический нефроз (ОПН): 1) этиология и патогенез 2) стадии и макроскопические изменения 3) название и патоморфология 1-ой стадии 4) название и патоморфология 2-ой и 3-й стадии 5) осложнения и исходы

1) Некротический нефроз - морфологический субстрат ОПН.

Этиология: всегда вторичное заболевание (осложнение): 1. шоковая почка (шок любой этиологии: травма, операция, переливание иногрупной крови и т.д.) 2. токсическая почка (отравление ядами тяжелых металлов, лекарствами, уксусом, мышьяком, фосфором, инсектицидами и др.) 3. токсико-инфекционная почка (сепсис, кишечные инфекции и др.) 4. сосудистая обструкция (тромбоз почечных вен, васкулиты и др.) 5. острая обструкция мочевых путей (закупорка мочеточника изнутри или сдавление извне). Патогенез острого некротического нефроза:

Пусковые моменты: 1. шок 2. токсические воздействия на канальцы (прямое повреждение канальцев при выводе токсических веществ)

Шок гиповолемия падение АД централизация кровообращения открытие артерио-венозных анастомозов (шунты Труетта) сброс крови по окольному пути малокровие капилляров почечных клубочков гипоксия коры повреждение ферментных систем канальцев, тубулорексис (разрыв базальных мембран канальцев)

ультрафильтрат мочи попадает в интерстиций обструкция нефрона, некроз эпителия извитых канальцев.

2) Стадии ОПН:

1.Шоковая стадия (1 – 4 дня) - почки МаСк не изменены

2.Олигоанурическая (3 – 16 дней) - почки увеличены, отечны, капсула сползает, обнажая бледную поверхность; на разрезе бледная кора, полнокровие пирамидок

3.Восстановительная стадия (15-65 дней, если больной не умирает от уремии) - постепенное востановление нормальной структуры почек 3) 1-ая стадия - шоковая: малокровие клубочков, полнокровие сосудов интермедиарной

зоны, отек интерстиция, небольшие инфильтраты, выраженный лимфостаз; в канальцах – различные виды дистрофии (зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая, может быть жировая), неравномерное расширение канальцев, в просвете цилиндры.

4) 2-ая стадия - олигоанурическая: выраженный некроз эпителия извитых канальцев,

нефрогидроз, тубулорексис, обилие цилиндров в канальцах; в строме – отек, инфильтраты, полнокровие и тромбоз сосудов, кровоизлияния, малокровие клубочков; в тяжелых случаях - кортикальные некрозы (появляются участки, где некрозу подвергаются и клубочки, и строма).

3-ая стадия - восстановительная: полнокровие клубочков; регенерация со стороны канальцевого эпителия (полная при сохранной базальной мембране); снижение отека. При тубулорексисе канальцы восстанавливаются с ущербом (путем рубцевания), но на функции почек это не сказывается потом.

5) Осложнения и исходы: 1. выздоровление (благодаря гемодиализу или инфузионной терапии у маленьких детей) 2. смерть (особенно в случаях возникновения кортикальных

некрозов). 3. электролитные нарушения (гиперкалиемия остановка сердца и т.д.)

90