Материал: ЛЕЙКОЗИ

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

ТЕМА ЛЕКЦІЇ:

“Гострі лейкози”

Гострі лейкози

Гострі лейкози (ГЛ) – гетерогенна група клональних

пухлинних захворювань кровотворної тканини,

характеризується проліферацією, яка не контролюється,

порушенням диференціювання та накопиченням у

кістковому мозку та периферичній крові незрілих гемопоетичних клітин.

попередників, та завдяки здатності до міграції інфільтрують

різні органи та тканини.

ГЛ складають 1/3 у структурі захворюваності на

гемобластози. Чоловіки хворіють частіше жінок.

Відмічається 2 піки захворюваності: 3-4 та 60-69 років.

Співвідношення мієлоідних та лімфоїдних лейкозів складає

6:1. У дітей (80-90 %) виникають лімфоїдні форми гострих лейкозів.

Етіологія гострих лейкозів

-спадкова схильність та хромосомна нестабільність (ризик

підвищується в 3-4 рази при наявності вродженого

агранулоцитозу, целіакії, анемії Фанконі, синдрому Дауна,

синдрому Віскота-Олдрича, синдрому Клайнфельтера);

-вірусна теорія – доведена лише для Т-клітинного лейкозу

(ретровіруси);

-іонізуюча радіація – променева терапія сприяє розвитку

вторинних лейкозів;

-хіміотерапія - мустарген, прокарбазін, хлорбутін,

циклофосфан, ломустін, теніпозід, етопозід мають мутагенну

активність та призводять до вторинних гострих

мієлобластних лейкозів;

-препарати – бутадіон, левоміцетин – мають причетність до

розвитку гострих лейкозів;

-вплив канцерогенів – паління, бензол, пестициди, фарби,

лаки, канцерогени їжі.

Патогенез гострих лейкозів

Вищеперелічені етіологічні фактори

викликають зміни геному клітини, яка

супроводжується порушенням протоонкогенів,

супресії генів та білків-супресорів, утворенням

онкогенів, що призводить до злоякісної

трансформації з проліферацією певного клону

гемопоетичних клітин.

За законами моноклонального росту мутація 1

клонової гемопоетичної клітини дає початок

пухлинному клону у кістковому мозку. Лейкозні

пухлинні клітини мають характерні властивості:

зниження клонеутворюючої здатності, асинхронізм

процесів проліферації та диференціювання.

Злоякісні клітини вибірково пригнічують

нормальні, більш активно відповідаючи на ростові

фактори.