АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Комплексное лечение детей раннего возраста с врождёнными септальными пороками сердца
14.01.08 - педиатрия
Сакаева Дилара Ринатовна
Ижевск - 2013
Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Научный руководитель:
Хайретдинова Татьяна Борисовна доктор медицинских наук, профессор
Официальные оппоненты:
Малиевский Виктор Артурович доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, профессор кафедры госпитальной педиатрии
Ермакова Маргарита Кузьминична доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней с курсом поликлинической педиатрии
Ведущая организация: ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования. Врожденные пороки сердца (ВПС) являются важной проблемой педиатрии вследствие их высокой распространенности и необходимости ранней хирургической коррекции в связи с значительными нарушениями здоровья и ограничением жизнедеятельности детей (Бокерия Л.А., Сарсенбаева Г.И., 2008; Гадаева А.С., 2011).
Значительный прогресс и возможности современной детской кардиохирургии позволяют радикально корригировать врожденные пороки сердца у детей в раннем возрасте, устранять анатомический дефект, нормализуя гемодинамику, снижая вероятность неблагоприятных исходов, обосновывая необходимость совершенствования методов дальнейшего лечения (Сарсенбаева Г.И., 2008; Гасанов А.Г., 2009; Котлукова Н.П., 2010; Гадаева А.С., 2011).
Сочетание врожденного порока сердца с гипоксически - ишемическим повреждением (ГИП) ЦНС у детей раннего возраста нарушает изначально неблагополучный соматический статус, нестабильную центральную и церебральную гемодинамику, физическое и нервно - психическое развитие (НПР), значительно снижает качество жизни пациентов, формирует группы высокого риска по возможности возникновения инвалидизации и нарушения нервно - психического развития (Сарсенбаева Г.И., 2008; De Vries L.S., 2010; Гадаева А.С., 2011; Beharier O., 2012; Сафиуллина А.Р., 2013).
Поскольку преимущественно в раннем возрасте происходят интенсивный рост и развитие детей (Барашнев Ю.И., 2007; Павлова С.В., 2010), основным критерием оценки формирования их здоровья является нервно - психическое развитие (Баранов А.А., 2006; Volpe J., 2008; Архипова Е.Ф., Демьянова И.М., 2009).
Вопросы лечения данного контингента детей недостаточно освещены в современной педиатрии, поскольку оценить эффективность и качество лечения возможно преимущественно у детей с «сознательного» возраста» 4-7 лет при использовании велоэргометрии и психологических тестов, которые не применяются в раннем возрасте (Кассирский Г.И., Зотова Л.М., 2007).
Учитывая вышеизложенное, поиск возможностей оптимизации методов комплексного лечения, необходимость его проведения и оценка его эффективности у детей раннего возраста с сочетанием врожденного порока сердца и гипоксически - ишемического повреждения ЦНС становятся очевидными и имеют крайне важное значение в связи с осложнениями (сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия), необходимостью коррекции нервно - психического развития и повышения уровня здоровья и качества жизни данного контингента детей (Сарсенбаева Г.И., 2008; Артеменко О. И., 2010; Гадаева А.С., 2011).
Цель исследования - обосновать эффективность комплексного лечения у детей раннего возраста с корригированными врожденными септальными пороками сердца на основании оценки факторов риска и нервно - психического развития.
Задачи исследования:
1. Оценить нервно - психическое развитие детей, оперированных с септальными ВПС и ГИП ЦНС до- и после хирургического вмешательства.
2. Выявить частоту, структуру и динамику неврологических расстройств у детей раннего возраста с септальными ВПС и ГИП ЦНС, требующих оперативного лечения.
3. Установить факторы риска нарушения НПР у детей, оперированных с септальными ВПС и ГИП ЦНС.
4. Разработать подходы к комплексному лечению и оценить его эффективность у детей раннего возраста с нарушением НПР, перенесших оперативное лечение септального ВПС и ГИП ЦНС путем изучения динамики нервно - психического развития на этапах лечения.
Научная новизна исследования. Определена степень нарушения НПР в 78,6%, выделены ведущие неврологические синдромы (синдром двигательных расстройств - 78,6%, синдром вегетативной дисфункции - 66,7% у детей с септальными ВПС и ГИП ЦНС.
Установлены факторы риска нарушения НПР у детей, оперированных по поводу септального ВПС: выкидыши в анамнезе у матери, хронические инфекции до беременности и во время беременности (ЦМВ, ВПГ), хроническая фетоплацентарная недостаточность (ХФПН), нарушение родовой деятельности, легочная гипертензия, применение искусственного кровообращения (ИК), недостаточность кровообращения (НК) IIст.
Разработан алгоритм диагностических и комплексных лечебных мероприятий для детей раннего возраста с септальными ВПС и ГИП ЦНС.
Научно обосновано проведение комплексных лечебных мероприятий с учетом имеющейся недостаточности кровообращения, с применением комплекса водорастворимых полипептидных фракций (препарат «Кортексин» фирмы «Герофарм», Россия), щадящей кинезотерапии и физиотерапевтических мероприятий с обязательным участием логопедо - дефектологической службы и членов семьи ребенка, при проведении которых значительно уменьшается или нивелируется нарушение НПР.
Практическая значимость работы. Определена необходимость комплексного подхода в лечении детей, оперированных по поводу септальных ВПС с ГИП ЦНС с применением комплекса водорастворимых полипептидных фракций - препарата с ноотропным, антиоксидантным и метаболическим действиями, логопедо - дефектологического сопровождения, щадящей кинезотерапии, физиотерапевтических методик, при активном участии членов семьи, преемственности амбулаторного этапа реабилитации, применение которых уменьшает нарушения нервно - психического статуса.
Практическому здравоохранению предложены прогностические таблицы, являющиеся доступным и объективным инструментом, пригодным для выделения детей с септальными ВПС и ГИП ЦНС в группы риска по развитию нервно - психических нарушений.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. У детей с септальными ВПС и ГИП ЦНС, которым необходимо оперативное лечение в 78,6% выявляются отставание и нарушение НПР: синдром двигательных расстройств - 78,6%, синдром вегетативной дисфункции - 66,7%, синдром гипервозбудимости - 47,6%, синдром тонусных нарушений - 42,9%, гипертензионно - гидроцефальный синдром - 21,4%.
2. Высокозначимыми факторами риска развития НПР у детей с септальными ВПС и ГИП ЦНС являются: выкидыши в анамнезе у матери (ДК=6,7), хронические инфекции до беременности и во время беременности (ЦМВ, ВПГ; ДК=6,1), ХФПН (ДК=5,0), нарушение родовой деятельности (ДК=6,2), легочная гипертензия (ДК=10,1), недостаточность кровообращения IIст. (ДК=8,8), применение искусственного кровообращения (ДК=7,8).
3. Детям с септальными ВПС и ГИП ЦНС необходимо применение комплексного медико - психолого - педагогического лечения с включением препарата «Кортексин», щадящей кинезотерапии, физиотерапевтических методик, с обязательным участием членов семьи пациента и с соблюдением преемственности в амбулаторной практике, что значительно уменьшает или нивелирует нарушение НПР.
Личный вклад автора в исследование. Весь материал, представленный в диссертации, получен, обработан и проанализирован лично автором. Автор лично проводил оценку НПР и неврологического статуса пациентов, участвовал при проведении дополнительных методов исследований, изложенных в диссертации, в анкетировании родителей, в проведении комплексного лечения детям, а также в оказании консультативной помощи их родителям и членам семей. Автором выполнен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, проведены обобщение полученных данных и статистический анализ результатов исследования с их компьютерной обработкой, даны формулировки выводов и практических рекомендаций, написаны публикации, оформлены диссертация и автореферат.
Внедрение результатов исследования. Разработанные методы диагностики и лечебных мероприятий у детей раннего возраста, оперированных по поводу септальных ВПС с ГИП ЦНС внедрены в практику Детского центра психоневрологии и эпилептологии ГБУЗ РКБ №2 и Республиканского кардиологического диспансера. Изданы методические рекомендации «Комплексная реабилитация детей раннего возраста с корригированными септальными пороками сердца и гипоксически - ишемическим повреждением ЦНС. Профилактика нарушения нервно - психического здоровья», утвержденные МЗ Республики Башкортостан.
Апробация работы. Основные положения диссертации обсуждены на заседаниях проблемных комиссий «Новые технологии диагностики, лечения и профилактики заболеваний у детей и подростков» и «Особенности детского организма в норме и при патологии» совместно с межкафедральным совещанием кафедр педиатрического профиля (Уфа, 2013), на городском обществе детских неврологов (Уфа, 2011), на X Российской научной конференции с международным участием «Реабилитация и вторичная профилактика в кардиологии» (Москва, 2013), на VII Российском форуме с международным участием «Здоровье детей: профилактика и терапия социально значимых заболеваний» (Санкт - Петербург, 2013).
Структура и объем диссертации: диссертация изложена на 162 страницах машинописного текста, включает 27 таблиц и 21 рисунок, состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, собственных результатов исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя использованной литературы, включающего 145 отечественных и 85 зарубежных источников, приложения.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 13 работ, 3 из них в журналах, рекомендованных ВАК, в которых отражены основные результаты и содержание диссертации.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материалы и методы исследования. Исследование проводилось на базе Детского центра психоневрологии и эпилептологии (ДЦПНиЭ) ГБУЗ РКБ №2 (главный врач - к.м.н. А.С. Рахматуллин) ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» МЗ РФ (ректор - д.м.н., профессор В.Н. Павлов).
Под нашим наблюдением находилось 86 человек с септальными ВПС (дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и ГИП ЦНС, получавших лечение в ДЦПНиЭ ГБУЗ РКБ №2 и амбулаторно в поликлиниках по месту жительства. Периодичность наблюдения - 1 раз в три месяца, срок наблюдения составил три года. Первая группа (n=42) - дети с септальными ВПС, оперированные с применением ИК в возрасте до одного года жизни вследствие отсутствия эффекта от консервативного лечения и усугубления НК: ДМЖП - 50,0%, ДМПП - 28,6%, сочетание ДМЖП и ДМПП - 21,4%. Средняя длительность ИК 66,4±3,3 мин., среднее время окклюзии аорты 46,5±3,1 мин. Средний возраст оперативного вмешательства 7,7±0,5 месяцев жизни. У 57,1% детей I группы выявлена НК 2А степени ФК 2-3, у 42,9% - НК 2Б степени ФК 2-3 и ЛГ 1-2 степени. Физическое развитие ниже среднего уровня имели 59,5% детей. Гипотрофия I степени выявлена у 52,4%, гипотрофия II степени - у 11,9% детей. Вторая группа (n=44) - дети, которым не показана оперативная коррекция септального ВПС ввиду отсутствия НК. Контрольная группа - 40 детей с ГИП ЦНС без ВПС. Возрастной критерий обследованных детей при первичном осмотре: до 6 месяцев жизни - 46 детей, от 6 до 12 месяцев жизни - 80 детей. Диагноз септального ВПС и ГИП ЦНС установлен согласно Международной классификации болезней X пересмотра.
Проведены: нейропсихологическое исследование по таблицам Г.В. Пантюхиной - К.Л. Печоры - Э.Л. Фрухт, Н.М. Аскариной: I группа: дети с нормальным развитием или дети с опережением в развитии; II группа: дети с отставанием в развитии на 1 эпикризный срок (ЭС); III группа: дети с отставанием в развитии на 2 ЭС; IV группа: дети с отставанием в развитии на 3 ЭС; V группа: дети с отставанием в развитии на 4 - 5 ЭС; стандартное неврологическое обследование, анамнестические и клинико - инструментальные исследования с занесением в разработанную нами анкету.
Критерии включения в исследование: гестационный возраст 37 - 40 недель беременности, возраст детей от 2 до 12 месяцев жизни на момент исследования, наличие септальных ВПС (ДМЖП, ДМПП), степень гипоксии от средней степени тяжести по шкале Апгар (1 - 3 балла - тяжелая степень; 4 - 5 баллов - средняя степень, 6 - 7 баллов - легкая степень), согласие родителей на участие в исследовании. Критерии исключения: дети с врожденными пороками развития других органов, с гипоксией тяжелой степени, недоношенные дети, дети с септическими процессами, генетической патологией, травматическими поражениями ЦНС, нерегулярно проводимыми курсами лечения, родители, отказавшиеся от исследования и несоблюдавшие рекомендации.