–Рекомендовано включать в лист ожидания билатеральной трансплантации легких или трансплантации легочно-сердечного комплекса больных ЛАГ и неоперабельной ХТЭЛГ с высоким риском фатального исхода при назначении тройной комбинированной специфической терапии [6, 10].
ЕОК IIbC (УДД5 УУРС)
3.4 Интенсивная терапия пациентов с декомпенсацией легочной артериальной
гипертензии
Симптомы тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности
(периферические отеки, анасарка, асцит) в сочетании с системной гипотонией,
тахикардией, бледностью кожных покровов или цианозом, общей слабостью и пресинкопальными состояниями развиваются обычно при тяжелой ЛАГ и являются показанием для лечения в палате интенсивной терапии. Правожелудочковая сердечная недостаточность может быть следствием как систолической, так и диастолической дисфункции правого желудочка. При систолической дисфункции правого желудочка в первую очередь страдает наполнение левого желудочка и сердечный выброс, тогда как при диастолической его дисфункции доминируют признаки венозного застоя по большому кругу кровообращения. И в том, и в другом случае возникает полиорганная недостаточность с преимущественным поражением печени, почек и кишечника. Пациент с декомпенсированной ЛАГ нуждается во всестороннем обследовании с исключением модифицируемых причин, которые стали триггерами ухудшения ЛАГ, таких как интеркуррентная инфекция, ухудшение течения сопутствующей патологии, анемический синдром, нарушения ритма/проводимости, острая тромбоэмболия легочной артерии,
побочные эффекты лекарственной терапии [219].
–Рекомендуется госпитализация в отделение интенсивной терапии пациентам с ЛГ с частотой сердечных сокращений > 110 ударов/мин, низким системным давлением
(систолическое АД < 90 мм рт. ст.), олигоурией и повышенным уровнем лактата вследствие сопутствующей патологии или без нее [6, 219, 220].
ЕОК IIaC (УДД 5 УУР C) для пациентов IV ФК
–Рекомендуется постановка центрального венозного катетера в тяжелых случаях ЛАГ для контроля давления наполнения правых камер сердца при проведении инфузионной терапии и адекватного дозирования петлевых диуретиков, а также для оценки сатурации по кислороду смешанной венозной крови, уровень которой характеризует сердечный выброс и оксигенацию органов/тканей [220].
71
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
–Рекомендуется рассмотреть возможность ЧВКС или использование других устройств для мониторирования состояния больного у пациентов с тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточностью и в сложной клинической ситуации [6, 219, 220].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
–Рекомендуется назначение адрено- и допамин-стимуляторов у пациентов с системной гипотензией для коррекции гемодинамических нарушений [6, 220].
ЕОК IC (УДД5 УУРС) для пациентов IV ФК
–Рекомендуется назначение норэпинефрина** пациентам с ЛГ для коррекции системной гипотензии и нарушений перфузии жизненно важных органов,
рефрактерных к другим инотропным препаратам [343].
ЕОК IIbB (УДД5 УУРС)
–Рекомендуется использовать адрено- и допамин-стимуляторы и прочие кардиотонические препараты (добутамин**, левосимендан**) для оптимизации сердечного выброса и диуреза у пациентов с ЛГ [6, 219, 220].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
–Рекомендуется для уменьшения постнагрузки правого желудочка у пациентов с ЛГ использовать специфическую терапию ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ и ингаляции NO [6, 219, 220].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
Рекомендовано рассмотреть возможность применения ЭКМО в качестве временной поддержки перед трансплантацией легких или при ожидаемом разрешении триггерной ситуации, запустившей декомпенсацию заболевания, у пациентов с рефрактерной правожелудочковой сердечной недостаточностью, наряду с максимальной специфической терапией ЛАГ [6, 219, 220].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
72
–Не рекомендовано применение методов механической поддержки пациентам в случаях невозможности устранения причины декомпенсации ЛАГ или выполнения трансплантации легких ввиду наличия противопоказаний [220].
ЕОК (УДД5 УУРС)
Алгоритм выбора оптимальной тактики лечения пациентов с ЛАГ представлен на
рисунке 2 в приложении Б.
3.5.1 Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными
пороками сердца
Выделяют несколько вариантов течения ЛАГ у пациентов с ВПС, имеющих
системно-легочные шунты [70]:
I.синдром Эйзенменгера, который обычно развивается у пациентов с крупными дефектами (дефект межпредсердной перегородки ≥ 2 см, дефект межжелудочковой перегородки ≥ 1 см), характеризуется изменением направления шунта справа налево или двунаправленным шунтированием
крови, сопровождается цианозом и вторичным эритроцитозом.
II.ЛАГ у пациентов с крупными и средними дефектами, с лево-правым шунтированием крови, с нормальным уровнем сатурации артериальной крови по кислороду.
III. ЛАГ при мелких дефектах (ДМПП < 2,0 см, ДМЖП < 1,0 см);
IV. ЛАГ после коррекции ВПС и при отсутствии вновь выявленных пороков или резидуальных дефектов.
Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, широко варьирует – от 4,2% по данным регистра ВПС до 28% по результатам когортных исследований специализированных центров. Синдром Эйзенменгера, как крайний вариант ЛАГ,
встречается в 0,001% общей популяции населения и у 1,1–12,3% пациентов с ВПС.
Количество пациентов с ВПС и ЛАГ неуклонно растет и более 74% пациентов с синдромом Эйзенменгера достигают возраста 50 лет [222]. Для пациентов с синдромом Эйзенменгера, наряду с одышкой при ФН, характерны цианоз, компенсаторный вторичный эритроцитоз, тромбоцитопения, тромбоэмболия легочной артерии и легочные кровотечения, цереброваскулярные осложнения, инфекционный эндокардит, а на поздних стадиях заболевания – полиорганные нарушения. Тем не менее, несмотря на длительно существующую ЛАГ, трехлетняя выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера
73
существенно выше (85%), чем у пациентов с ЛАГ после коррекции ВПС и у пациентов с ИЛАГ (68%), что, вероятно, связано с хорошей сократительной способностью гипертрофированного правого желудочка и существованием право-левого шунта,
разгружающего правые отделы сердца и обеспечивающего адекватный сердечный выброс
[348].
Рекомендуется проводить обследование пациентов с ЛАГ на фоне ВПС по стандартному диагностическому алгоритму пациентов с ЛГ с обязательным использованием современных визуализирующих методов (МСКТ, МРТ) и
зондирования камер сердца [6, 43, 70, 71].
|
ЕОК нет (УДД 5, УУР C) |
|
Рекомендуется проводить пульсоксиметрию в покое и при физической нагрузке |
|
пациентам с ЛАГ на фоне ВПС для оценки направленности системно-легочного |
|
шунта [70, 71]. |
|
ЕОК нет (УДД5 УУРС) |
Рекомендуется проводить зондирование камер сердца пациентам с ВПС для определения степени тяжести ЛГ, уточнения ее гемодинамического варианта и определения показаний к хирургической коррекции [6, 12, 43, 70, 71, 101–114].
ЕОК IC (УДД3 УУРB)
Рекомендуется проводить оценку легочного (Qp) и системного (Qs) кровотока только с помощью прямого или непрямого метода Фика [70, 223].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
Рекомендуется хирургическая коррекция ВПС пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs > 1,5:1), если индекс ЛСС < 4
ед.Вуда*м2, а соотношение ЛСС/ОПСС < 0,3 [6, 70, 71, 223].
EОК IIaC (УДД5 УУРС)
Не рекомендуется хирургическая коррекция ВПС пациентам с преобладанием системно-легочного направления шунта (Qp/Qs > 1,5:1), если индекс ЛСС > 8
ед.Вуда*м2, а соотношение ЛСС/ОПСС > 0,5 [6, 70, 71, 223].
ЕОК IIaC (УДД5 УУРС)
74
–Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения операции с неполным
(фенестрированным) закрытием шунта пациентам с преобладанием системно-
легочного направления шунта (Qp/Qs > 1,5:1), имеющим индекс ЛСС 4–8
ед.Вуда*м2 и соотношение ЛСС/ОПСС = 0,3–0,5, после дообследования в экспертных центрах [224, 225, 226, 227].
ЕОК нет (УДД4 УУРС)
Не рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если первоначальное зондирование подтвердило диагноз [70].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
Рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если диагноз вызывает сомнения или в клинической картине произошли существенные изменения [70].
ЕОК нет (УДД5 УУРС)
Комментарии: Эффективность терапии БКК, ингибиторами АПФ для лечения ЛАГ у пациентов с синдромом Эйзенменгера не доказана. К сожалению, информации об эффективности специфических ангипертензивных препаратов для лечения ЛАГ у пациентов с синдромом Эйзенменгера по результатам РКИ также достаточно мало. В
настоящее время только два исследования BREATH-5 с использованием бозентана** и
MAESTRO с применением мацитентана** специально спланированы для пациентов с синдромом Эйзенменгера. В исследовании BREATH-5 отмечено достоверное увеличение дистанции прохождения в ТШХ, улучшение параметров гемодинамики к четвертому месяцу исследования, что и послужило основанием для включения бозентана** среди всех прочих специфических ангипертензивных препаратов для лечения ЛАГ в список лекарственных средств, рекомендуемых для пациентов с синдромом Эйзенменгера III ФК
(EОК IB, УУР А, УДД2) [6, 228]. Результаты РКИ MAESTRO с использованием мацитентана** у пациентов с синдромом Эйзенменгера (группа пациентов на терапии мацитентаном** n = 114 против группы плацебо n = 112) не показали улучшения переносимости физической нагрузки к 16-й неделе терапии [229]. Однако популяция пациентов в исследовании была крайне разнородной по целому спектру показателей
(включение в исследование наравне со взрослыми пациентов в возрасте до 16 лет,
75