Материал: ekzaMEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEN

ОТВЕТ: Конъюгированный, связанный или прямой билирубин. Водорастворим, нетоксичен. На основании желтушной окраски слизистых оболочек и кожи пациента. Повышение концентрации биолирубинглюкуронида имеет место при печёночной и подпечёночной желтухах.

70. В крови пациента обнаружена повышенная концентрация неконъюгированного билирубина. Как иначе называется это вещество, каковы его свойства? На основании, каких симптомов, выявленных у пациента, врач назначил этот анализ? Назовите возможные причины повышения концентрации неконъюгированного билирубина в крови.

ОТВЕТ: Непрямой, свободный билирубин. Жирорастворим, токсичен, транспортируется с альбуминами. На основании желтушной окраски слизистых оболочек и кожи пациента. Повышение концентрации неконъюгированного билирубина имеет место при надпечёночной желтухе, при врождённых дефектах систем его захвата и конъюгации в гепатоцитах.

71. У новорождённого повышено содержание непрямого билирубина в крови, кал интенсивно окрашен. В моче билирубин не найден. Каковы возможные причины данного состояния?

ОТВЕТ: Гемолитическая желтуха новорожденных.

72. В клинику поступил больной с яркой желтушностью кожи, склер, слизистых оболочек. Анализ мочи показал присутствие прямого билирубина в моче. Какие исследования крови необходимо провести для уточнения диагноза при такой симптоматике?

ОТВЕТ: Для уточнения типа желтухи необходимо определить концентрацию свободного и конъюгированного билирубина, активность ферментов-маркеров синдрома цитолиза и холестаза.

73. Для лечения и предупреждения желтухи новорождённых применяют фенобарбитал. На чём основано применение фенобарбитала в этом случае?

ОТВЕТ: Фенобарбитал является индуктором синтеза ферментов микросомального и внемикросомального окисления. Следовательно, его введение приводит к снижению концентрацию непрямого билирубина в крови. Поэтому небольшие дозы фенобарбитала могут уменьшить проявление патологической желтухи новорождённых.

74. У больного с желтушностью склер и кожи обнаружен наследственный дефект белков мембраны эритроцитов. В крови повышено содержание непрямого билирубина, кал интенсивно окрашен, в моче билирубина нет. Какой тип желтухи у пациента? Есть ли связь между дефектом мембраны эритроцитов с указанными симптомами?

ОТВЕТ: Гемолитическая желтуха. Дефект мембраны эритроцитов => повышение хрупкости и снижение эластичности мембраны=>Ускоренное их разрушение в сосудистом русле и селезенке => усиление образования свободного гемоглобина => усиленное образование билирубина, превышающее способность печени к его выведению => накопление в кровяном русле, тканях => желтушность кожных покровов и слизистых оболочек

75. У людей, длительно употребляющих алкоголь, снижается эффективность некоторых лекарств, в том числе средств для наркоза. Как объяснить это явление?

ОТВЕТ: У них повышена активность ферментов микросомальной системы, в связи с этим, при приёме ряда препаратов нет ожидаемого эффекта, т.к. они быстро окисляются и выводятся из организма.

76. Царь Митридат систематически принимал небольшие дозы растительных ядов, чтобы не пострадать при остром отравлении. На чём основан «эффект Митридата»?

ОТВЕТ: На индукции ферментов микросомального окисления, необходимых для детоксикационной функции печени.

77. Результаты анализа крови: общий белок – 43 г/л, фибриноген – 1,5 г/л, мочевина – 1,8 ммоль/л. О каком синдроме может свидетельствовать данный анализ? Укажите возможные причины возникновения этого состояния.

ОТВЕТ: О синдроме печёночно-клеточной недостаточности, т.к. снижены концентрации веществ, синтезируемых в печени. К такому синдрому может привести любое диффузное поражение печени, сопровождаемое гибелью части паренхимы.

78. Результаты анализа крови: общий белок – 51 г/л; протром- биновый индекс – 65% (↓); глюкоза – 3,1 ммоль/л; аммиак – ↑; холинэстераза – ↓. О каком синдроме может свидетельствовать данный анализ? Укажите возможные причины возникновения этого состояния.

ОТВЕТ: Данный анализ может свидетельствовать о нефротическом синдроме. Этот синдром может быть вызван СД, нарушением функционирования почек.

79. При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы в эритроцитах они склонны к преждевременному разрушению. Как связаны между собой эти явления?

ОТВЕТ: Фермент глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа – участник пентозо-фосфатного пути катаболизма глюкозы. В ходе катализируемой данным ферментом реакции образуется НАДФН+Н+, необходимый для функционирования антиоксидантных систем.

80. При генетическом дефекте пируваткиназы в эритроцитах у больных наблюдается гемолиз. Какое значение для эритроцитов имеет метаболический путь, в котором участвует пируваткиназа? Как связаны между собой дефект этого фермента и гемолиз?

ОТВЕТ: Пируват-киназа – один из ключевых ферментов гликолиза –единственного метаболического пути, обеспечивающего эритроцит энергией. Энергодефицит приводит к нарушению активного транспорта электролитов, увеличивается проницаемость мембраны, и наступает осмотический гемолиз.

81. При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы в эритроцитах они склонны к преждевременному разрушению. Имеется ли связь между этими явлениями?

ОТВЕТ: Этот фермент участвует в пентозофосфатном пути и контролирует образование НАДФН+Н+, необходимого в качестве восстановителя для антиоксидантной защиты.

82. При наследственной недостаточности фермента НAДФН- оксидазы развивается хронический гранулематоз, для которого характерен незавершённый фагоцитоз. Какую роль играет этот фермент в фагоцитозе? Образование каких веществ в фагоцитирующих клетках будет нарушено?

ОТВЕТ: НAДФН-оксидаза – ключевой фермент в образовании активных форм кислорода, обеспечивающих биоцидный эффект при фагоцитозе.

83. Результаты анализа крови: рН – 7,33; [β-гидроксибутират] –↑; рСО2 – ↓; [глю] – ↑. Какой тип нарушения КОС наблюдается у обследуемого больного и каковы возможные причины развития данного состояния?

ОТВЕТ: Декомпенсированный метаболический ацидоз вследствие накопления кетоновых тел (β-гидроксибутират), вызванный сахарным диабетом (I типа).