Материал: Донсков С.И., Мороков В.А. Группы крови человека. Руководство по иммуносерологии

Правила обозначения

Существуют определенные правила обозначения групп крови, антигенов, фенотипов, генов, гапло- и генотипов.

Для обозначения антигенов и генов, их кодирующих, используют одинаковые символы. В печатных изданиях антигены обозначают латинскими прописными и строчными буквами: M, N, S, Le a; гены – курсивом: M, N, S, Le a (в рукописи символ гена подчеркивают: M, N, S, Le a). Гаплотипы обозначают слитно курсивом: CDE, cde, Cde и т. д. Генотипы пишут как 2 гаплотипа через косую черту: CDe / cde, Cde/ cde. При написании гапло- и генотипа по системе Rh-Hr гены располагают в алфавитном порядке: CDe, cde, CDe / cde. При написании фенотипа Rh-Hr антигены указывают начиная с D (DCce, DcEe) и далее по ал-

фавиту: С, c, E, e, F, f.

Групповую принадлежность человека обозначают, как указывалось выше, O(I), A(II), B(III), AB(IV), резус-принадлежность – Rh + (резус-положительный)

иRh– (резус-отрицательный). Неправильно говорить: «резус-принадлежность крови». Понятие «резус-принадлежность» относится к человеку, например: «людям подбирают кровь с учетом их резус-принадлежности» или «в зависимости от их групповой- и резус-принадлежности».

Гемагглютинирующие сыворотки имеют следующие обозначения: Oαβ(I), Aβ(II), Bα(III), ABо(IV); моноклональные и другие реагенты обозначают как анти-А, анти-В, анти-АВ, анти-D или анти-D (Rho), анти-C или анти-С (rh'), анти-c или анти-c (hr') и т. д.

Взависимости от контекста написание группы крови и антител может быть разным, например «сыворотка пациента содержит антитела анти-D, анти-C и анти-K» или «сыворотка пациента содержит антитела к антигенам D, C и K» – оба варианта правильны.

Нельзя писать «антиген Kell» или антитела «анти-Kell», поскольку Kell – название системы. Также неправильно писать «анти-Duffy», поскольку Duffy, как

иKell, название системы, а не отдельного антигена. Следует писать анти-K, анти-k (если антитела направлены против антигена K или k (Cellano), антиFy a (если антитела направлены против антигена Fy a, относящегося к системе Duffy). Вместе с тем в разговорной речи принято называть антиген K – «Келл», а антитела анти-K – «анти-Келл»: всем понятно, что при этом имеется в виду антиген KEL1 и антитела анти-K.

Группу крови обозначают по антигену, который присутствует на эритроцитах: А, В; D, C, е; K, k; Fy a, Fy b; гены соответственно – А, B; D, C, е; K, k; Fya, Fy b.

Цифру в символе антигена пишут в нижнем индексе (А1, А2), букву – в верхнем индексе (D u, Fy a, Fy b), а в символе гена цифру и букву пишут в верхнем индексе (А1, Fya). Молчащий (нулевой) ген обозначают строчной буквой «о» или словом «null», например Ko, Rhnull, а соответствующий нулевой фенотип – Ko, Rhnull.

Вполиморфных групповых системах антигены обозначают разными символами и их сочетанием. Например, в системе Kell антитетичные антигены K и k

31

пишут прописной и строчной буквой; антитетичные антигены Kp a и Kp b, Js a и Js b – другим типом символов (прописной и строчной буквой с верхним индексом  a и  b); антигены K11, K17 – третьим типом символов (заглавной буквой и номером ISBT). Инициирующие их гены пишут соответственно K, k, Kp a, Kp b, Js a, Js b, K11, K17.

Всистеме MNSs первую пару антитетичных антигенов пишут двумя прописными буквами (M и N) в соответствии с оригинальным обозначением этих антигенов, использованным авторами открытия этой системы Ландштейнером и Левиным. Если бы это открытие было сделано в настоящее время, то указанные антитетичные антигены получили бы обозначение M и m или N и n. Вторую пару антигенов этой системы (S и s) обозначили в соответствии со сложившимися уже к тому времени правилами наименования антитетичных антигенов – прописной и строчной буквой. Многочисленные разновидности антигенов этой системы пишут буквами с индексом (M c, M g) или отдельными словами, сокра-

щениями, аббревиатурой (Mit, Dantu, Sexst, SAT).

Не является ошибкой, если фенотип записывают как результат серологического исследования с соответствующими сыворотками: D + C +c − E −e +; K −k +.

Группу Р1 можно записать как Р1 или Р1 +, или Р1–, если этот антиген в эритроцитах отсутствует.

Фенотип по системе MN можно записать как M или M + N −. Группу крови О(I),

А(II), B(III) иAB(IV) таким способом (A −B −, А + В −, А −В + и А + В + ) обозначать нельзя.Этонетольконепринято,ноитаитвсебеогромныйисточникошибок.

Внашей практике наблюдались случаи, когда вполне квалифицированные врачи неправильно записывали группу кровиA(II) как II(A) или (A)II.

Если надо подчеркнуть отсутствие в фенотипе антигена N или M, то нельзя писать MM или NN, правильнее – M + N −, M −N +, S +s + или M, N, Ss соответ-

ственно. Запись NM или sS свидетельствует о недостаточной профессиональной культуре, принято писать MN, Ss.

Фенотип по системе Келл можно записать несколькими способами. Следует отметить, что при отсутствии агглютинации исследуемых эритроцитов с сывороткой анти-K фенотип записывают как K −, но не kk. Однако, если исследование выполняют двумя сыворотками (анти-K и анти-k), то запись фенотипа может быть в виде трех вариантов: KK, Kk или kk. Запись «KK» или «kk» свидетельствует о том, что при исследовании использовали 2 сыворотки, из которых одна дала положительный, другая – отрицательный результат. Запись «Kk» также свидетельствует о том, что исследование проводили двумя сыворотками (анти-K и анти-k) и обе дали положительный результат. Запись «K −k +» или «K +k −» более правильна, чем kk или KK, так как отсутствие одного из антитетичных антигенов не всегда означает, что другой антиген представлен в эритроцитах в двойной дозе. Отсутствие антигена, хотя и чрезвычайно редко, может быть обусловлено делецией соответствующего гена. Запись со знаком плюс или минус более приемлема для оформления протокола проведенного исследования.

32

При подборе пар донор – реципиент, когда необходимо сравнить фенотип нескольких человек, более удобна запись KK, Kk или kk. Такая запись на этикетке контейнера с эритроцитами проще для восприятия.

По тем же причинам не совсем корректна, но на практике примлема, запись результатов реакции С − как cc или с − как СС, или D −, C −, E − как ccddee при использовании набора сывороток для определения антигенов Rh-Hr. По сложившейся традиции для фенотипов Rh + принято пятизначное обозначение: ССDee, сcDEe, CcDEe (за редким исключением: CC WсDee), а для фенотипов Rh − – шестизначное: ccddee, Ccddee, ccddee. При сравнении фенотипов пользоваться такими обозначениями более удобно.

Сложные фенотипы по системам Lewis, Duffy, Lutheran пишут по тем же правилам, что и простые (Kell, MNSs, P). Например, при типировании эритроцитов сывороткой анти-Le a запись фенотипа (a + ) или (a −) зависит от результата исследования. В запись не включают наименование антигена, определение которого не проводили. Эритроциты, не реагирующие с сывороткой анти-Le a, обозначают как Le(a −), но не Le(a −b + ). Только после типирования двумя сыворотками (анти-Le a и анти-Le b) фенотип пишут в соответствии с полученным результатом: Le(a −b + ), Le(a +b −), Le(a −b −). Это правило обязательно при написании любого фенотипа.

Когда антигены пишут списком, возможны различные варианты записи. Первый вариант: «эритроциты больного содержат антигены D, C, е; K, Kp a,

Js a; Fy a; Jk b» – это правильное построение: перечислены антигены, которые выявлены; невыявленные антигены не показаны; антигены, относящиеся к разным системам, отделены точкой с запятой.

Второй вариант: «больной группы A; D + C + E −c +e +; M + N −S +s +; K −k + Kp(a −b + ) Js(a −b + ); Fy(a +b −); Jk(a +b + )». В этой записи указаны имеющие-

ся и отсутствующие антигены, между системами поставлена точка с запятой. Это тоже правильное построение, но оно более подходит для журнала регистрации исследований, поскольку составлено как протокол проведенного исследования. В последнем случае номенклатура ISBT более предпочтительна. Приведенный выше пример в соответствии с правилами ISBT будет записан так:A; Rh:1,2, −3,4,5; M + N −S +s +; K: −1,2, −3,4, −6,7; Fy:1, −2; Jk:1,2. Как видим,

номенклатура ISBT более компактна, однотипна и в полной мере представляет как присутствующие, так и отсутствующие антигены каждой системы. Для обозначения системы MNSs цифры не используют.

Очевидно, что номенклатура групповых антигенов крови представляет огромное поле для совершенствования и унификации.

Два классика иммуносерологии Петер Исситт и Дэвид Ансти (1999), анализируя огромное число публикаций в этой области, указали на типичные ошибки в упртреблении иммуносерологических терминов и понятий. Их замечания вполне справедливы. Смысловые и терминологические неточности встречаются довольно часто. Некорректно писать «система АВН», так как гены А, В, О и H относятся к разным системам: гены АВО расположены на хромосоме 9,

33

гены Hh – на хромосоме 19. Правильно писать «системы АВО и Н». Написание «АВО (Н)» по существу неточно, но допустимо, поскольку антигены АВО и Н структурно связаны.

Следует избегать неточностей и жаргонных выражений. Например, «титр сыворотки 1 к 64». Такое написание соответствует разведению в 65 раз, а не в 64 раза, как имелось в виду. Правильное написание: «титр антител соответствовал 1 : 64», т. е. 1 на 64. Или: «ген А продуцирует антиген А». Сам ген не продуцирует антигены, а опосредованно кодирует выработку ферментов, участвующих в их синтезе, поэтому словосочетание «ген продуцирует антиген» не правильно.

Часто употребляют выражение: «Антиген N является продуктом гена N», которое не совсем точно. Однако это словосочетание стало профессиональным штампом и, по-видимому, нет большой беды в отсутствии в нем формальной причинно-следственной связи. Все прекрасно понимают, о чем идет речь.

В заключение следует отметить, что правильное применение терминов является одним из элементов профессиональной культуры иммуносеролога.

Классификация групповых антигенов эритроцитов

В 1980–1985 гг. номенклатурной комиссией Международного общества трансфузиологов [International Society of Blood Transfision (ISBT)] разработана универсальная номенклатура групповых антигенов эритроцитов, более удобная для современного компьютерного учета. Новая номенклатура не отменяет существующие обозначения и ее используют параллельно.

Групповые антигены эритроцитов разделены на 3 большие категории: 30 систем, 6 коллекций и 2 серии (табл. 1.3).

Таблица 1.3

Классификация групповых систем, коллекций и серий антигенов эритроцитов

34

Система – это совокупность антитетичных антигенов, связь которых друг с другом хорошо прослеживается. Например, 4 пары антитетичных антигенов K

иk, Kp a и Kp b, Js a и Js b, Wk a и Wk b составляют систему Kell. Антигены Le a, Le b

иLe x хотя и не считаются антитетичными, однако настолько структурно и генетически близки, что это позволяет объединить их в одну систему – Lewis.

35