Материал: Донсков С.И., Мороков В.А. Группы крови человека. Руководство по иммуносерологии

Sd a . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 912

Duclos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 918

21

Tk-активация . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 936 Скрытый антиген Тх . . . . . . . . . . . . . . . . 937

Приобретенный В-антиген . . . . . . . . . . . . . . 937 Полиагглютинабельность, не связанная с инфекциями . . . . 937 Tn-активация . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 937

Полиагглютинабельность опухолевых клеток . . . . . . . 939 Наследуемые формы полиагглютинабельности . . . . . . . 940

Антиген Sd(a ++ ) (Cad) . . . . . . . . . . . . . . . 940

Дисэритропоэтическая анемия типа II (HEMPAS) . . . . 940 Полиагглютинабельность NOR . . . . . . . . . . . . . 940 Полиагглютинабельность Hyde Park . . . . . . . . . . . 941 Полиагглютинабельность с неопределенным статусом . . . . 942 Полиагглютинабельность VA. . . . . . . . . . . . . 942 Полиагглютинабельность Tr . . . . . . . . . . . . . 942

Список литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . 942

Глава 34. Антигены HLAна эритроцитах . . . . . . . . . . . . 948 Bg а, Bg b и Bg с . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 948 Клиническое значение . . . . . . . . . . . . . . . . . 950 Список литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . 950

Глава 35. Серология посттрансфузионных осложнений . . . . . 954

Диагностика АВО-несовместимости . . . . . . . . . . . 954 Диагностика Rh-несовместимости . . . . . . . . . . . . 956

Блокада антител . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 959 Клинические примеры . . . . . . . . . . . . . . . . . 960

Отсроченные гемолитические реакции (ОГР) . . . . . . . 963

Частота ОГР . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 965

Сроки обнаружения антител, вызывающих ОГР . . . . . 967

Профилактика ОГР . . . . . . . . . . . . . . . . . 971 Список литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . 971

Глава 36. Система обеспечения иммунологической безопасности переливания эритроцитов . . . . . . . . 974

Ошибки при определении групп крови . . . . . . . . . . 974

Технические ошибки . . . . . . . . . . . . . . . . 975

Трудноопределяемые группы крови . . . . . . . . . . 976

Принципы обеспечения иммунологической безопасности переливания эритроцитов . . . . . . . . . . . . . . . . 980

Шкала приоритета трансфузионно опасных антигенов . . 983

22

Профилактика посттрансфузионных осложнений

по антигенам Kell и hr'(c) . . . . . . . . . . . . . . 984

Тактика трансфузиолога . . . . . . . . . . . . . . . 985 К теории протективного действия иммуноглобулина антирезус .985

Список литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . 988

Глава 37. Достижения последних лет . . . . . . . . . . . . . . 991

Системы АВО и Hh . . . . . . . . . . . . . . . . . . 991 Система MN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 992 Системы Р и GLOB . . . . . . . . . . . . . . . . . . 992 Система Rh . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 992 Система Lutheran . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 999 Системы Kell и Kx . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1000 Система Duffy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1002 Система Kidd . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1003 Система Diego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1003 Система Scianna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1004 Система Dombrock . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1004 Система Colton . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1005 Система Gerbich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1006 Система Cromer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1006 Система Knops . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1006 Система RAPH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1006 Система JMH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1007 Коллекция Er . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1007 Серия 901 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1007 Список литературы . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1008 Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1014

Обозначение аминокислот . . . . . . . . . . . . . . . 1015

23

Предисловие

Авторы собирали материал для руководства в течение нескольких лет, начиная с 2000 г. Некоторые главы были изданы в виде отдельных книг: «Группы крови системы Rhesus (теория и практика)» (2005); «Группы крови системы Lewis» (2006); «Группы крови системы Kell» (2006); «Групповые антигены эритроцитов (концепция совместимости)» (2007). В настоящее руководство они вошли в переработанном виде.

Впроцессенаписаниябылипроштудированыотечественныеиздания–моно- графии видных ученых, наших учителей Н.И. Блинова (1940), Т.Г. Соловьевой

(1957), П.Н. Косякова (1965, 1974), А.К. Туманова и В.В. Томилина (1969),

М.А. Умновой (1989), Ю.Г. Рычкова и соавт. (2000), а также зарубежных классиков иммуносерологии Ж. Доссе в блестящем переводе с французского профес-

сора Ю.И. Лорие (1959), Race, Sanger (1975), Prokop, Göhler (1991), Mollison, Engelfriet, Contreras (1997), Issitt,Anstee (1999), Schenkel-Brunner (2000), Daniels (2002). Из более чем 5 тыс. страниц отечественных и иностранных текстов были отобраны наиболее существенные сведения об антигенах эритроцитов и антителах и дополнены данными, полученными за последние годы как отечественными, так и зарубежными исследователями.

Нелегкой задачей было изложить материал так, чтобы он был понятен медицинским работникам и людям, не столь близким к проблемам иммуносерологии и трансфузиологии. Не всегда это удавалось, поскольку сегодня не на все вопросы можно дать однозначный исчерпывающий ответ.

Авторы отказались от традиционного описания групповых систем в порядке их открытия и в первую очередь изложили сведения о наиболее важных для практической медицины антигенных системах:ABO, Rh и Kell.

Полагаем, что руководство будет полезно для широкого круга специалистов трансфузионной медицины, иммунологии, медицинской генетики и других областей знаний.

Профессор С.И. Донсков

24

Введение

Человек должен знать свою группу крови и резус-принадлежность. Это элемент его культуры. Каждый из нас является потенциальным донором и в равной мере реципиентом, которому может понадобиться донорская кровь.

Понятие «группы крови» имеет двоякое толкование. Обычно под группами крови имеют в виду четыре группы системы АВО: первую – О(I), вторую – A(II), третью – B(III) и четвертую – AB(IV). В широком толковании понятие «группы крови» распространяется на все существующие антигенные различия клеточных и плазменных элементов крови человека.

Известно 38 групповых антигенных систем и коллекций, включающих более 500 антигенов эритроцитов и белков плазмы, которые можно идентифицировать с помощью специфических антисывороток.

Сочетание групповых антигенов индивидуально у каждого человека. Одинаковые комбинации практически не встречаются, за исключением монозиготных близнецов, у которых групповые антигены крови идентичны, однако и в этихслучаяхониразличаютсяпостепенивыраженностиилидругимпараметрам.

Частота групп крови у представителей различных рас и этнических групп неодинакова, что, как полагают, является следствием геногеографической адаптации к той или иной экосистеме в процессе эволюции.

Групповые антигены крови не зависят от пола и не меняются в течение жизни. Изменение группы крови наблюдают только при искусственной замене кроветворной ткани – трансплантации костного мозга.

По химической природе групповые антигены крови – это полисахариды, белки или сложные комплексы белков, сахаров и липидов.

Большое разнообразие групповых антигенов обусловлено множеством аллелей в соответствующих генных локусах. Гены, контролирующие синтез полисахаридных антигенов (ABО, H, P, Lewis, Ii), кодируют гликозилтрансферазы – специфические ферменты, присоединяющие терминальные сахара к полисахаридным цепям-предшественникам и формирующие таким образом антигенную структуру. Гены, контролирующие синтез белковых антигенов (rhesus, Kell, Lutheran и др.), непосредственно кодируют синтез полипептидов, несущих антигенные детерминанты. Некоторые антигены, присутствующие на клетках, представляют собой белково-полисахаридные комплексы, адсорбированные из плазмы (антигены Lewis, Chido / Rogers).

Клиническое значение групповых антигенов определяется их иммуногенностью – способностью инициировать образование антител, разрушающих эритроциты, лейкоциты и тромбоциты в кровяном русле. Указанные антитела вызывают посттрансфузионные осложнения и реакции при переливании компонентов крови, гемолитическую болезнь и нейтропению новорожденных.

Степень иммуногенности групповых антигенов обусловлена тремя факторами: биохимическим строением, частотой в популяции, соотношением в популяции респондеров и нереспондеров – отвечающих или, наоборот, не отвечающих

25