Материал: Дерматовенерология (2015)

Болезни кожи

3. ПУВА-терапия (C, D) [4, 6—7].

За 2 часа до облучения пациент принимает перорально 8-метоксипсо- рален в дозе 0,6 мг на кг массы тела, начальная доза облучения зависит от типа кожи (0,25—1,0 Дж/см2), затем с каждым сеансом доза повышается на 0,25—0,5 Дж/см2 или более в зависимости от выраженности эритемы. Лечение проводится 3—4 раза в неделю до разрешения высыпаний (30—35 сеансов). Общая доза варьирует от 50 до 80 Дж/см2, что бывает достаточным для достижения клинической ремиссии. Применяется при распространенных

иболее инфильтрированных элементах, фолликулярной форме ГМ. Побочные эффекты включают эритему, тошноту, фоточувствительность и фотокарциногенез.

4.Локальная лучевая терапия (C, D) [8—10] используется у пациентов с небольшим количеством высыпаний (10—20 Gy на курс).

5.Тотальное облучение кожи (ТОК) (C, D) [8—10] проводится пациентам с распространенными высыпаниями и может назначаться как терапия пер-

вой или второй линии в дозе 20—30 Gy с Т2 и Т3 стадиями с отсутствием эффекта от топической терапии (максимальная доза на курс 36 Gy). ТОК проводится с использованием нескольких (чаще всего шести) электронных полей (переднее, заднее, правое и левое передние косые поля, правое

илевое задние косые поля). Во время лечения экранируются глаза и ногти. Сеанс лечения обычно длительный и трудоемкий. РОД 1—1,2—1,5 Гр, СОД 30—40 Гр. Необходимо помнить о лучевых повреждениях (эритема кожи, алопеция, дистрофия ногтей, выраженная сухость кожи), которые у большинства больных являются обратимыми (< 2 лет). ПУВА-терапия используется в виде поддерживающего лечения после ТОК.

При отсутствии или недостаточном эффекте НТ для терапии второй линии при ранних стадиях ГМ могут использоваться:

1.Ретиноиды (изотретиноин, этретинат) 0,5—1 мг на кг массы тела в течение 2—3 месяцев (C, D) [11].

2.Интерферон-α (IFN-α) также может использоваться как препарат первой линии для IIB, III и СС и эффективен в умеренно высоких дозах: 3—10 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования). Можно комбинировать с ПУВА, ретиноидами и химиотерапией (C, D) [12].

3.Метотрексат 25—75 мг в неделю. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности (C, D) [13]. Можно комбинировать с IFN-α.

Терапия поздних стадий (IIB—IVB) ГМ

Терапия поздних стадий ГМ является более проблематичной и требует многопрофильного подхода. Рандомизированные исследования показали, что применение комбинированной химиорадиотерапии не только не улучшает среднюю выживаемость пациентов по сравнению с консервативной

Болезни кожи

терапией, а даже увеличивает частоту рецидивов, поэтому предпочтительно использовать НТ, биологические препараты или их комбинацию [14].

1.Ингибиторы гистондеацетилаз (вориностат) 200—400 мг перорально ежедневно (С, D). Из побочных эффектов встречаются тромбоцитопения, анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности [15—17].

2.Электронно-лучевая терапия (C, D). Является эффективным методом лечения ГМ и может применяться как при ранних, так и при поздних стадиях как терапия первой линии и при рецидивах/прогрессировании заболевания [8—10].

3.Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (C, D). Может быть рекомендована пациентам молодого возраста в поздних стадиях заболевания при отсутствии эффекта от других видов терапии [18, 19].

Критерии эффективности лечения

ISCL, EORTC и Американским консорциумом по кожным лимфомам (USCLC) были предложены следующие критерии ответа на лечение.

1. Кожный покров

Полная ремиссия (ПР): 100% разрешения высыпаний.

Частичная ремиссия (ЧР): 50—99% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых узлов (Т3) у пациентов с Т1, Т2 или Т4 стадиями.

Стабилизация заболевания: от менее 25% увеличения до менее 50% разрешения высыпаний от исходного уровня, отсутствие появления новых узлов (Т3) у пациентов с Т1, Т2 или Т4 стадиями.

Прогрессирование заболевания: 25% и более увеличения высыпаний от исходного уровня, или появление новых узлов (Т3) у пациентов с Т1, Т2 или Т4 стадиями, или отсутствие ответа — увеличение высыпаний от наименьшего уровня на 50% от исходного уровня у больных с достигнутой ПР или ЧР.

Рецидив: появление кожных высыпаний у пациентов в полной ремиссии.

2. Лимфатические узлы

Полная ремиссия: все лимфатические узлы ≤1,5 см в наибольшем диаметре (длинная ось) или гистологически негативные, также — лимфатические узлы N3 и 1,5 см и менее в наибольшем диаметре и более 1 см в наименьшем диаметре должны быть 1 см и менее в наименьшем диаметре или гистологически негативны.

Частичная ремиссия: кумулятивное снижение 50% и более СПР (сумма произведений максимального продольного размера × максимальный поперечный размер каждого пораженного лимфатического узла) и отсутствие новых лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре по длинной оси или > 1 см по короткой оси.

Рецидивы и последующее наблюдение

При рецидиве или прогрессировании ГМ необходимо выполнять повторную биопсию кожи для исключения крупноклеточной трансформации, при необходимости — повторную процедуру стадирования. Тактика лечения рецидивов также базируется на определении стадии заболевания, учитывается развитие резистентности к предыдущим видам терапии.

Лимфомы кожи