Материал: Дерматовенерология (2015)
Болезни кожи
Дифференциальная диагностика
Приобретенный ихтиоз, в отличие от наследственного ихтиоза, появляется в зрелом возрасте, чаще внезапно, встречается в 20—50% случаев при злокачественных новообразованиях (наиболее часто при лимфогранулематозе, лимфоме, миеломе, карциномах легких, яичников и шейки матки). Кожные проявления могут быть первой манифестацией опухолевого процесса или развиваться по мере прогрессирования заболевания. Похожее на вульгарный ихтиоз шелушение кожи развивается также при нарушениях пищеварительного тракта (синдроме мальабсорбции), при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, дерматомиозите), эндокринных расстройствах (сахарный диабет), заболеваниях крови, болезнях почек, редко при приеме некоторых лекарственных препаратов — циметидина, никотиновой кислоты, антипсихотических препаратов.
Гистологическая картина при приобретенном ихтиозе не отличается от таковой при наследственных формах ихтиоза. Постановке диагноза помогают тщательный сбор анамнеза, осмотр родственников пациента, выявление у больного сопутствующей патологии.
Лишай волосяной (keratosis pilaris). Процесс в основном локализован на разгибательных поверхностях конечностей, представлен симметричными фолликулярными роговыми папулами красно-коричневого, серовато-бело- го цвета на фоне неизмененной кожи. Кожа ладоней и подошв не поражена. С возрастом наблюдается улучшение состояния кожи. Гистологически — выраженный фолликулярный гиперкератоз, зернистый слой сохранен.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
■■улучшение состояния кожи;
■■повышение качества жизни пациента.
Общие замечания по терапии
Учитывая вариабельность клинических проявлений вульгарного ихтиоза, лечение назначается в соответствии со степенью выраженности клинических симптомов.
При легких формах заболевания возможно применение только наружной терапии и бальнеологических процедур.
При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.
Показания к госпитализации
■■ихтиоз плода;
■■неэффективность амбулаторного лечения;
■■вторичное инфицирование очагов поражения кожи.
156
Схемы терапии
Простой ихтиоз
Системная терапия
При выраженном шелушении и сухости кожи назначается ретинол (D) 3500—6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7—8 недель, в дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Можно проводить повторные курсы терапии через 1—4 месяца [1—5].
Наружная терапия
1.Кератолитические средства: средства с содержанием 2—5—10% мочевины (D), салициловой 2—5% (D), молочной 8% (D) и гликолевой кислот (D) 2 раза в сутки как во время терапии, так и в перерывах между курсами лечения [1, 4, 5].
2.Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом (D), мазь с ретинолом 0,5% (D), кремы по типу «масло в воде»(D) 2—3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения [5, 6]. Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом.
Бальнеологическое лечение
1.Солевые ванны 35—38 °С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10—15 минут, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире (D) [5].
2.Ванны с морской солью, крахмалом (1—2 стакана крахмала на ванну), отрубями, содой, отваром ромашки, 38 °С, продолжительность 15—20 минут
(D)[5].
3.При санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны — по умеренно интенсивному режиму (0,1—0,4 г/л), 36—37 °С, длительность процедуры 8—12 мин (на курс 12—14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6кПа, 36 °С, продолжительность 10—15—20 минут (D) [5].
4.Общее ультрафиолетовое облучение (D) [1, 4, 5].
Ихтиоз, связанный с X-хромосомой
Системная терапия
■■ ретинол (D) 6000—8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель, поддерживающая доза должна являтся по возможности низкой [1, 4—6]. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3—4 месяца;
■■ ацитретин (D) 0,3—0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6—8 недель с постепенным снижением дозы вплоть до минимальной эффективной [1—7].
Наружная терапия и бальнеологическое лечение аналогичны таковым при простом ихтиозе.
Ихтиоз
157
Болезни кожи
Пластинчатый ихтиоз
Ацитретин (D) 0,3—0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2—3 раза. Длительность курса лечения — от 2—3 месяцев до года [1—8]. При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель. Сочетание синтетических ретиноидов с фототерапией повышает эффективность лечения [2, 5].
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
Ацитретин (D) 0,3—0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6]. Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего возможно увеличение буллезного компонента. Для ускорения заживления эрозий рекомендуется использовать местнодействующие средства, стимулирующие регенерацию.
Ихтиоз новорожденных
Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии в условиях инкубатора.
Необходима парентеральная коррекция водно-электролитного баланса, применение антибактериальных препаратов системного действия.
Тяжелые формы врожденного ихтиоза требуют назначения системной терапии (В, С). Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону 2—5 мг на кг веса в сутки в течение 1—1,5 месяца с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].
Уход за кожей заключается в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования. Применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений не рекомендуют.
Требования к результатам лечения
■■уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза;
■■заживление эрозий и трещин;
■■устранение вторичного инфицирования очагов поражения кожи.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
Индивидуальный подбор смягчающих и увлажняющих кожу средств.
ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии — чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.
158
ЛИТЕРАТУРА
1.Клиническая дерматовенерология: В 2 т. / под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. 928 с.
2.Мордовцев В. Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи: Атлас. М.: Наука, 2004. 174 с.
3.Кубанова А. А., Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: Медицинское информационное агентство, 2009. 304 с.
4.Суворова К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детская дерматовенерология. Казань, 1996. 441 с.
5.Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей под редакцией А. А. Кубановой, В. И. Кисиной. М.: Литера, 2005. 882 с.
6.Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А. Д. Кацамбаса, Т. М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с.
7.Khandpur S., Bhat R., Ramam M. Ichthyosis follicularis, alopecia and photophobia (IFAP) syndrome treated with acitretin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19 (6): 759—762.
8.Digiovanna J. J., Mauro T., Milstone L. M. et al. Systemic retinoids in the management of ichthyoses and related skin types. Dermatol Ther 2013; 26 (1): 26—38.
9.Singh S., Bhura M., Maheshwari A. et al. Pandey SS. Successful treatment of harlequin ichthyosis with acitretin. Int J Dermatol 2001; 40 (7): 472—473.
Ихтиоз
159
КЕЛОИДНЫЕ И ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЕ РУБЦЫ
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Келоидные и гипертрофические рубцы»:
Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва.
Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.
Карамова Арфеня Эдуардовна — заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва.
Рахматулина Маргарита Рафиковна — заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Мин здрава России по научно-клинической работе, доктор медицинских наук, г. Москва.
Сайтбурханов Рифат Рафаилевич — врач-дерматовенеролог Консульта- тивно-диагностического центра ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, г. Москва.
ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
|
Формирование рубцовой ткани представляет собой физиологический |
|
ответ на повреждение кожных покровов и слизистых оболочек. Однако из- |
|
менение метаболизма внеклеточного матрикса (дисбаланс между его разру- |
|
шением и синтезом) может привести к чрезмерному рубцеванию и образо- |
|
ванию келоидных и гипертрофических рубцов [1]. |
|
Заживление ран и, следовательно, образование рубцовой ткани включает |
|
в себя три отдельных этапа: воспаление (в первые 48—72 ч после поврежде- |
|
ния ткани), пролиферация (до 6 недель) и ремоделирование или созревание |
|
(в течение 1 года и более) [1]. Длительная или чрезмерно выраженная вос- |
|
палительная фаза может способствовать усиленному рубцеванию. Согласно |
|
результатам современных исследований у людей с генетической предра- |
|
сположенностью, первой группой крови IV—V—VI фототипом кожи обра- |
|
зование рубцов может развиваться под действием различных факторов: ги- |
|
периммуноглобулинемии IgE, изменения гормонального статуса (в период |
|
полового созревания, беременности и т. д.) [1, 2]. |
кожи |
Ключевую роль в формировании келоидного рубца играют аномальные |
фибробласты и трансформирующий фактор роста-β1 [3, 4]. Кроме того, |
|
в тканях келоидных рубцов определяется увеличение числа тучных клеток, |
|
Болезни |
ассоциированных с повышенным уровнем таких промоторов фиброза, как |
роста и ингибитор активатора плазминогена-1 [5, 6, 7, 8]. |
|
|
индуцируемый гипоксией фактор-1α, сосудистый эндотелиальный фактор |
160