Материал: Дерматовенерология (2015)

Болезни кожи

СИНДРОМ СТИВЕНСА — ДЖОНСОНА/ ТОКСИЧЕСКИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Синдром Стивена — Джонсона»:

Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва.

Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.

Заславский Денис Владимирович — профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.

Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор г. Санкт-Петербург.

Самцов Алексей Викторович — заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.

Хайрутдинов Владислав Ринатович — ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Синдром Стивенса — Джонсона/токсический эпидермальный некролиз — эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) — острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: Синдром Стивенса — Джонсона — L51.1

Токсический эпидермальный некролиз — L51.2

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Наиболее часто синдром Стивенса — Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса — Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пи-

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

■■синдром Стивенса — Джонсона (ССД) — менее 10% поверхности тела;

■■токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) — более 30% поверхности тела;

■■промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При синдроме Стивенса — Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса — Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40 °С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя об-

Синдром Стивенса — Джонсона/токсический эпидермальный некролиз

Болезни кожи

ширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз синдрома Стивенса — Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляются анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения являются неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса — Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

■■улучшение общего состояния пациента;

■■регресс высыпаний;

■■предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

Лечение синдрома Стивенса — Джонсона проводит врач-дерматовенеро- лог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

1.Возраст > 40 лет — 1 балл.

2.ЧСС > 120 в мин — 1 балл.

3.Поражение > 10% поверхности кожи — 1 балл.

4.Злокачественные новообразования (в т. ч. в анамнезе) — 1 балл.

5.В биохимическом анализе крови:

■■уровень глюкозы > 14 ммоль/л — 1 балл;

■■уровень мочевины > 10 ммоль/л — 1 балл;

■■бикарбонаты < 20 ммоль/л — 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0—1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), > 5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз синдрома Стивенса — Джонсона/токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия

1.Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

■■преднизолон (В) 90–150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [1] или

■■дексаметазон (В) 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [2].

2.Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

■■калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний, или

■■натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний,

Синдром Стивенса — Джонсона/токсический эпидермальный некролиз