Материал: Дерматовенерология (2015)

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

Убедиться в полной элиминации экзогенных провоцирующих факторов. Возможен короткий курс системных глюкокортикостероидных препаратов: преднизолон 15—20 мг в сутки перорально до купирования основной клинической симптоматики (А) [2—5].

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика вирусной и бактериальной инфекции.

ЛИТЕРАТУРА

1.Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. С. 1244.

2.Drago F., Rebora A. Treatments for Pityriasis Rosea. Skin Therapy Letter 2009. 14 (3).

3.Кацамбас А. Д., Лотти Т. М. Европейское руководство по лечению дерматологических болезней. М.: Медпресс-информ, 2008. С. 727.

4.Stulberg D. L., Wolfrey J. Pityriasis rosea. Am. Fam. Physician. 2004 Jan 1; 69 (1): 87—91.

5.Фицпатрик Т. Дерматология атлас-справочник. М.: ПРАКТИКА, 1999. C. 1044.

6.Европейское руководство по лечению дерматологических болезней.

Болезни кожи

546

САРКОМА КАПОШИ КОЖИ

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Саркома Капоши»:

Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва.

Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва.

Дубенский Валерий Викторович — заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь.

Дубенский Владислав Валерьевич — доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Саркома Капоши — это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: С46.0, В21.0

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству γ-herpesviridae, роду Rhadinovirus. Как и при других герпесвирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.

Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн мужчин и 2,7 на 1 млн женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35—39 лет у мужчин и в возрасте 25—39 лет

547

Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.

Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.

Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.

Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.

Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания, независимо от клинического варианта.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации не существует.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выделяют четыре типа СК:

■■ классический (идиопатический, спорадический, европейский); ■■ эндемический (африканский); ■■ эпидемический, связанный со СПИДом;

■■ иммуносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами). При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов

нижних конечностей появляются одноили двухсторонние синюшно-кра- сные пятна диаметром 1—5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).

548

ный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т. к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)

Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.

Слизистая оболочка полости рта поражается у 10—15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого нёба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форме СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24—80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

549

550