Заболевания щитовидной и паращитовидной желез у детей
Диффузный токсический зоб
Диффузный токсический зоб у детей — наиболее частое заболевание щитовидной железы. В соответствии со старыми классификациями его называли по-разному: базедова болезнь, первично-токсический диффузный зоб, гипертиреоз, тиреотоксикоз. Название «диффузный токсический зоб» наиболее полно отражает существо заболевания и, несомненно, должно употребляться для обозначения такой патологии у детей.
В последние годы появилось множество работ о диффузном токсическом зобе у детей на основе десятков и сотен наблюдений.
Этиология. До сих пор нет единого мнения о причинах диффузного токсического зоба. Так же как у взрослых, у детей заболевание связьвают с различными причинами. Есть сообщения об инфекционной природе диффузного токсического зоба. Сравнительно часто он развивается после острых детских инфекций, обострений хронического тонзиллита; есть много указаний на влияние психической и физической травмы, перегревания на солнце, алкоголизма родителей и т. д.
Клиническая картина. В развитии и течении тиреотоксикоза различать четыре стадии.
I.стадия — невротическая. Клинические проявления соответствуют клинике вегетативного невроза с общим повьішением возбудимости нервной системы, сердцебиениями при малозаметном увеличении щитовидной железы.
IIстадия — нейрогормональная. Увеличение щитовидной железы й классические симптомы тиреотоксикоза отчетливы, знижена трудоспособность, отмечают похудание, глазные симптомы.
III стадия — висцеропатическая. Развиваются поражения внутренних органов с нарушением их функции.
IV. стадия — кахектическая. Дистрофические изменения внутренних органов й систем необратимьі, виражена общая дистрофия или кахексия, наклонность к коматозным состояниям, тиреотоксическим кризам, мерцательной аритмии.
Увеличение щитовидной железы служит наиболее постоянным и характерным симптомом диффузного токсического зоба у детей и обнаруживается, как правило, у всех больных. Полного параллелизма между увеличением щитовидной железы и тяжестью диффузного токсического зоба нет. Однако тяжелые формы заболевания сопровождаются большим увеличением щитовидной железы как правило, III—IV степени.У детей обычно увеличены обе доли и перешеек щитовидной железы, но иногда одна доля — заметнее, чаще это правая . Узловой токсический зоб у детей встречается редко.
Изменения сердечно-сосудистой системи. Тахикардия - наиболее постоянный и часто самий ранний признак диффузного токсического зоба у взрослых и детей; нередко он предшествует всем другим его проявленниям (увеличение щитовидной железы, экзофтальм й др.), «без тахикардии нет базедовой болезни». Частота пульса составляет 90—120 уд/мин, но может достигать 180—200 уд/мин. Положительная корреляция между частотой пульса и величиной основного обмена установлена только в пределах от 90 до 120 уд/мин, однако зависимость не является линейной. Пульсовая волна близка к пульсу при аортальной недостаточности.
При выраженных формах тиреотоксикоза изменяется артериальное давление. В наиболее типичных случаях систолическое давление повышено - 170 мм рт. ст.), а диастолическое или нормальное, или пониженное. При тяжелом течении диастолическое давление может упасть до нуля и тогда при измерении по Короткову определяется так называемьй феномен бесконечного тона. При легком течении тиреотоксикоза, иногда и при среднетяжелом, величина артериального давлення может быть нормальной.
Глазные симптомы при тиреотоксикозе:
1)Дальримпля – широкое раскрытие глазных щелей;
2)Грефе – белая полоса между верхним веком и райдужной оболочкой при взоре вниз;
3)Мебиуса – нарушение конвергенции;
4)Эллинэка – усиленная пигментация век;
5)Штельвага – редкое и неполное мигание;
6)Розенбаха – дрожание век при их смыкании;
7)Жоффруа – отсутствие морщин на лбу при взоре вверх;
Одним из постоянных симптомов диффузного токсического зоба у детей считают экзофтальм.
Изменения нервной системы и психики. У больных рано обнаруживают моторное возбуждение и эмоциональную неустойчи-вость. Дети чрезмерно активны, постоянно находятся в движении, бывают нервными, раздражительными, впечатлительными, неуравновешенными. Классической картине заболевания у детей предшествует длительный период, когда соматическая симптоматика не выражена, а психические нарушения уже причиняют много хлопот как дома, так и в школе. Типична быстрая смена настроения со склонностью к агрессивности и плаксивости («судорожный рев»). По данным ряда авторов, повышенная раздражительность, плаксивость и другие проявления нервозности встречаются у 85 % больных. У наблюдаемых нами детей определенные изменения соматической и вегетативной нервной системы были почти всегда. Моторная неустойчивость также являлась одним из постоянных симптомов. Мы отмечали повышенную возбудимость, раздражительность, плаксивость, суетливость, неусидчивость, капризность, быструю смену настроения. На раздражительность и повышенную возбудимость, плаксивость жаловалась почти половина больных. У многих детей была ослаблена
память. Расстройство сна наблюдалось не столь часто, но у некоторых больных сон становился беспокойным. Частим неврологическим симптомом у детей служит частый, мелкий и ритмичный тремор пальцев вытянутих рук. Интенсивность дрожания у разных больных была неодинакова. Вибрационное дрожание (симптом Шарко — Мари) встречается у детей очень редко. Тремор рук у детей при тиреотоксикозе гораздо более редок, чем у взрослых.
Лечение. Лечение диффузного токсического зоба основано на стремлении ослабить функцию щитовидной железы.
Консервативное лечение. Большинство авторов рекомендуют у детей прежде всего испытать консервативные виды терапии.
Внастоящее время лечение диффузного токсического зоба у детей тиреостатическими препаратами широко внедрено в клиническую практику. Используют производные имидазола (мерказолил, метизол), тиомочевины (метилтиоурацил) и перхлорат калия. Блокирующее действие производных имидазола и тиомочевины на синтез и секрецию тиреоидных гормонов осуществляется на уровне превращения йодтирозинов в йодтиронины. Однако существует мнение и о других возможных механизмах действия тиреостатических препаратов: они ингибируют йодирование ТГ, подавляя активность тиреоидной пероксидазы. Тиреостатические препараты, помимо их блокирующего действия на синтез тиреоидных гормонов, воздействуют на иммунную систему.
Вкомплекс медикаментозной терапии включают адреноблокаторы— анаприлин. Под их влиянием понижается общая возбудимость, уменьшается тахикардия, нормализуется артериальное давление, (b-адреноблокаторны повышают эффективность антитиреоидных препаратов, блокируя активность катехоламинов или снижая чувствительность адренорецепторов, а также благодаря антитиреоидному свой-ству: они влияют на периферический метаболизм, снижая темп превращения Т4 в Тз и активизируя переход его в реверсивний Т3. Средняя доза анаприлина в зависимости от тяжести тиреотоксикоза и возраста ребенка составляет 20—120 мг/сут.
При нервной возбудимости и бессоннице назначают препараты брома, валерианы, барбитураты, транквилизаторы (тазепам, елениум), а также антигистаминные препараты (пипольфен, супрастин, тавегил), при выраженном похудании — анаболические стероиды). Глюкокортикоидные препараты показаны при клинических симптомах относительной надпочечниковой недостаточности, тимиколимфатическом статусе, при сочетании диффузного токсического зоба и эндокринной офтальмопатии.
Хирургическое лечение показано при тяжелых формах диффузного токсического зоба, не поддающихся консервативной терапии.
Гипотиреоз
Этиология и патогенез. Гипотиреоз может быть обусловлен первичним поражением непосредственно щитовидной железы (первичний гипотиреоз) или нарушением регуляции ее функций гипоталамо-гипофизарной системой (вторичный и третичный
гипотиреоз). В зависимости от времени возникновения гипотиреоз может быть врожденным и приобретенным.
У большинства детей он врожденный. Частота первичного врожденного гипотиреоза: 1:4000—5000 новорожденных. Первичный гипотиреоз может быть обусловлен эмбриональными пороками развития щитовидной железы, приводящими к аплазии, гипоплазии и дистопии щитовидной железы. Гипотиреоз может развиться в результате нарушения синтеза тиреоидных гормонов, обусловленного генетическими дефектами ферментных систем на различных этапах биосинтеза. Одной из причин гипотиреоза бывает недостаточное поступление йода в организм, реже он обусловлен врожденным зобом неизвестной этиологии. Некоторые дети с врожденным зобом рождаются от матерей, получавших во время беременности антитиреоидные препараты по поводу диффузного токсического зоба или большие дозы йода по поводу других заболеваний.
Клиническая картина.
Врожденный и приобретенный гипотиреоз у детей имеют сходную клиническую картину. Й в том, и в другом случае преобладает торможение всех функций организма: ослабление деятельности ряда органов, вялость обменных процессов и трофические рас-стройства.
Клинические признаки гипотиреоза зависят от возраста, в котором возникает недостаточность функции щитовидной железы, ее степени и длительности. В отличие от патологии у взрослых на первый план выступает задержка в физическом, умственном и по-ловом развитии ребенка; она тем резче, чем раньше возникает заболевание.
Время появления первых симптомов врожденного гипотиреоза, по данным авторов, различно. Одни считают, что клинически гипотиреоз может виявиться лишь после прекращения грудного вскармливания, обьясняя это тем, что материнские тиреоидные гормоны, проходя через плаценту во время беременности и поступая с грудным молоком, компенсируют недостаточность щитовидной железы ребенка. Такая возможность существует, но исследования показали, что материнские тиреоидные гормоны не могут компенсировать гипотиреоз плода вследствие недостаточного перехода через плаценту. Концентрация гормонов в материнском молоке настолько незначительна, что они не могут полностью компенсировать тиреоидную недостаточность у ребенка. По мнению большинства авторов, клинический диагноз врожденного гипотиреоза обычно можно поставить в течение 1—3 мес после рождения. Врожденный гипотиреоз чаще встречается у девочек.
Ряд самих ранних симптомов указывает на возможность гипотиреоза. Больной гипотиреозом после рождения обычно выглядит нормальным, но обычно имеет большую массу тела. Характерные такие признаки: короткая шея, длительная жёлтуха, большой живот, утолщение языка, плохой апетит, пупочная грижа, позднее отпадание пупочка, сонливость, повышенна чувствительность к холоду, охриплость, задержка умственного и физического развития, утомляемость, миотония, бридикардия.
Определенную ценность имеет симптом затянувшейся желтухи новорожденных. Для новорожденных с гипотиреозом весьма характерно позднее отпадение пупочного остатка. К ранним симптомам следует отнести трудности при вскармливании (сниженый аппетит, затруднения глотания), недостаточную прибавку массы тела, склонность к запорам, большой живот, пупочную грижу, сонливость вялость, низкий тембр голоса. Нельзя оставить без внимания комплекс респираторных симптомов: затрудненное носовое дыхание; шумное дыхание, напоминающее стридор; нередкие приступы цианоза, склонность к респираторным заболеваниям.
Если гипотиреоз остается нераспознанным, то к 5—6-му месяцу жизни виявляется классическая картина с тремя основными группами симптомов: задержка психофизического развития, функциональные изменения почти всех внутренних органов, трофические нарушения кожи и ее придатков.
Обычно диагностика клинически выраженного гипотиреоза не представляет затруднений, но сложнее у детей первых недель и месяцев жизни.
Для своевременной диагностики особое внимание нужно уделять самым ранним симптомам, указывающим на возможность врожденного гипотиреоза: большая масса тела при рождении, затянувшаяся желтуха, позднее отпадение пупочного остатка, длительная гипертония мышц. Большую диагностическую ценность имеет группа ранних неспецифических симптомов врожденного гипотиреоза: сниженный аппетит, затруднение глотания, недостаточная прибавка массы тела, склонность к запорам, большой живот, пупочная грыжа, сонливость, вялость.
Неспецифичность ранних клинических явлений у детей первых месяцев жизни, а также возможность легких и стертых форм гипотиреоза требуют использования лабораторных методов диагностики.
Лабораторные тесты следует проводить при малейших подозрениях на гипотиреоз. Наиболее ценны лабораторные тесты, предусматривающие определение в сыворотке крови ТТГ, Т4, Т3, холестерина. При гипотиреозе уровень тиреоидных гормонов снижен. Однако у некоторых больных (особенно в начальных стадиях заболевания) уровень тиреоидных гормонов может находиться в пределах нормы, что обьясняют компенсаторно-адаптационной реакцией организма (усиление периферического дейодирования Т4 с образованием более активного Тз для поддержания эутиреоидного состояния). Следовательно, ведущими диагностическими показателями гипотиреоза являются уровни ТТГ и Т4, а показатель Тз имеет меньшее диагностическое значение. Но его определение служит необходимым дополнительным критерием для оценки тяжести гипотиреоза. При гипотиреозе уровень Т4 значительно ниже возрастных норм. Высокие показатели ТТГ при сниженных уровнях Т4 и Тз указывают на первичный гипотиреоз. При вторичном и третичном гипотиреозе снижены уровни тиреоидных гормонов, а показатели ТТГ могут оставаться нормальными или незначительно сниженными.
Использование радиоактивного йода с диагностической целью у детей не нашло широкого распространения, так как его поглощение может указывать лишь на присутствие ткани щитовидной железы и ее способность задерживать йод. Этот метод применяют только для виявления апластических форм гипотиреоза. При гипотиреозе с зобом, обусловленным дефектом синтеза тиреоидных гормонов,