В мета-анализе были рассмотрены семь обсервационных клинических исследований, включающих 260 случаев вытягивания по Дюамелю и 170 случаев трансанальных эндоректальных вытягиваний (ТЭВ). Стриктура анастомоза (ОШ = 0,10; 95% ДИ 0,02-0,48; p = 0,004) была ниже после пулл-энда по Дюамелю, чем при ТЭВ. Не было никаких существенных различий в частоте послеоперационного недержания/загрязнения и несостоятельности анастомоза. После ТЭВ частота послеоперационных запоров, по- видимому, была ниже, а энтероколитов выше по сравнению с теми, что были после вытягивания по Дюамелю; однако эти различия не являются значимыми, когда период наблюдения между группами одинаков. Вытягивание по Дюамелю, по-видимому, связана с меньшей частотой возникновения стриктур анастомоза по сравнению с ТЭВ. Влияние двух проанализированных оперативных методик на запор и энтероколит остается неясным. Качество доказательств, подтверждающих вышеуказанные выводы, является субоптимальным, что указывает на необходимость проведения проспективных исследований [26]. Лапароскопическая колэктомия по Дюамелю является безопасным и эффективным методом лечения идиопатического мегаколона у взрослых. Объем резекции толстой кишки и тип анастомоза подбираются индивидуально. У больных с медленными транзиторными запорами и запорами Гиршпрунга, перенесших тотальную или субтотальную колэктомию смодифицированным анастомозом Дюамеля, функция спонтанной дефекации и функция самоконтроля в основном восстанавливались через 1 год после операции, сохранялась илеоцекальная часть и часть восходящей ободочной кишки. Общее восстановление анальной функции у пациентов, перенесших операцию на толстой кишке, лучше, чем у пациентов, перенесших тотальную колэктомию [27, 28].
Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Целью мониторинга больных является оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений. Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотры пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение месяца. В дальнейшем больные обращаются для контрольных осмотров один раз в 3 месяца в течение первого года. Через один год после операции, кроме клинического осмотра, для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать в себя ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ. Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование запирательного аппарата прямой кишки. В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется один раз в год.
Долихосигма. Отдельную категорию пациентов с хроническим копростазом составляют больные с долихосигмой. Согласно общепринятой классификации. в зависимости от клинических проявлении, частоты запоров, характера стула и времени транзита кишечного содержимого по толстой кишке выделены компенсированная форма, субкомпенсированная форма и декомпенсированные форма копростаза.
Эпидемиология. Констипация (запор) -- это хроническая проблема многих пациентов по всему миру при дисфункции толстой кишки. Так по данным исследований ряда авторов: в развитых странах запорами в той или иной степени страдают от 30% до 50% трудоспособного населения и от 5% до 20 % дети. В некоторых группах пациентов, например, пожилых, констипация представляет собой значительную медицинскую проблему. У пожилых запор встречается в 5 раз чаще, чем у лиц молодого возраста [29, 30].
В западных популяциях между 1% и более чем 20%. В исследованиях пожилой популяции о симптомах констипации сообщают до 20% людей, проживающих в своих домах, и 50% пожилых людей, живущих в домах для престарелых. Исследования, проводимые в Казахстане, также показали, что хроническим копротазом при декомпенсированной форме долихосигмы в страдают в 78% случаев женщины. В 62% случаев это были пациенты трудоспособного возраста [31, 32]. В странах содружества СНГ данная патология также занимает достаточно важное место в деятельности колопроктологической службы, т.к. 30% населения поступает с клиникой острой кишечной непроходимости, вследствии хронического копростаза на фоне мегадолихосигмы [43]. В Казахстане, как и в ряде стран Юго-Восточной Азии доля заболевания составляет от 4,2 до 12% от общего числа колопроктологических заболеваний. Очевидно: данная патология еще не изучена и требует разработки тактики ведения и дальнейшей реабилитации пациентов.
Тактика ведения при декомпенсированной форме долихосигмы. Известные литературные данные свидетельствуют: длительное медикаментозное лечение хронического копростаза вследствие удлиненной толстой кишки, в том числе и сигмовидной кишки, приводит к нарушению функции кишечника и транспозиции кишечного содержимого, что в конечном итоге ставит вопрос о необходимости хирургического вмешательства. Декомпенсированная форма долихосигмы при которой сигмовидная кишка может удлинятся до 110-130см, делая дополнительные изгибы в сагитальной и во фронтальной плоскостях, низко опускаясь до полости малого таза. Этот факт приводит к сокращению социальной активности трудоспособного населения, в некоторых случаях к инвалидности и снижению качества жизни. Существующие методики хирургического лечения хронического колостаза предлагают:при длительной неэффективности лечения дискинетической констипации, тщательно отобранным, полностью обследованным и информированным пациентам может быть назначена тотальная колэктомия с наложением илеоректального анастомоза. Исключительные показания для колэктомии должны быть установлены в специализированном и обладающим опытом головном медицинском центре. Однако при данной методике операция может дать разочаровывающие результаты, с фекальным недержанием, вызванном хирургическим вмешательством и рецидивом констипации, особенно у пациентов с нарушением эвакуации. Большинство авторов подчеркивает необходимость хирургического лечения у больных с декомпенсированными формами хронического копростаза, однако принципиальным при этом остается вопрос выбора адекватного объёма резекций. До настоящего времени проблемы выбора объема вмешательства и оптимальная техника его выполнения остаются полностью нерешенными и подлежат дальнейшему обсуждению и разработке радикальных методов хирургического лечения копростаза.
При наличии у пациента долихосигмы -- аномалии развития сигмовидной кишки, сопровождающейся удлинением данного отдела толстой кишки без изменений мышечного слоя, ее наличие может длительное время не проявляться [33, 34]. Однако в ряде случаев долихосигма может быть причиной различных нарушений функции кишечника. Установлено, что удлиненная сигмовидная кишка является одной из самых частых причин хронических запоров, особенно с увеличением возраста. Поэтому долихосигму следует рассматривать не как вариант нормы, а как аномалию развития, которая с течением времени обуславливает болезненное состояние. В клинической картине долихосигмы преобладают функциональные изменения, прежде всего нарушение моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. Больных беспокоят частые упорные запоры с задержкой стула на 3-5 дней. Наряду с этим нередким симптомом является периодически возникающая боль в левой половине живота, связанная с задержкой стула. Долихосигма является частой причиной таких острых состояний, как узлообразование, заворот и инвагинация сигмовидной кишки [35]. Диагностика долихосигмы, как и при другой колопроктологической нозологии основывается на рекомендациях: ассоциации колопроктологов России от 2016г., Европейской ассоциации колопроктологов (ESCP), American society of Colon and rectal surgeons. Наиболее приемлемыми для нас являются рекомендации Ассоциации колопроктологов России [43].
На сновании данных анамнеза, эффективности проводимого консервативного лечения, результатах общих клинических и биохимических лабораторных исследований. При долихосигме также проводятся следующие лабораторно-инструментальные исследования: клинико-биохимические анализы (анализы крови, мочи, копрограмма, исследования кишечной микрофлоры, в том числе и изучение биомаркеров ФК), фиброколоноскопия, ирригография, исследование пассажа бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту, мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием и виртуальная колоноскопия с 3D-реконструкцией Компьютерно-томографическая колонография объективно отражает анатомическое строение толстой кишки, анатомо-топографические соотношения с другими органами и структурами брюшной полости и малого таза. Своевременное проведение обследования прямой кишки на МСКТ способствует предотвращению необратимых последствий при онкологии и воспалительных процессах в толстом кишечнике. Данные томограмм позволяют диагностировать даже на ранней стадии: полипы, их размеры, локализацию и их злокачественный потенциал; опухолевые инвазии со стороны органов малого таза и колоректальный рак; зоны стеноза кишечника и области кишечной непроходимости; причины раздражения слизистой оболочки; врожденные аномалии строения кишечника, включая мальротации кишечника и болезнь Гиршпрунга; дивертикулит, фистулы и абсцессы; перфорации и инородные объекты; гематомы и внутренние кровотечения.
Компьютерно-томографическая колонография является информативным методом исследования после оперативных вмешательств по поводу колоректального рака и позволяет оценить постоперационные изменения в толстой кишке и вне ее, выявить признаки рецидива новообразования. Сфинктерометрию, морфологическое исследование биоптата ткани толстой кишки (при фиброколоноскопии), дуплексное сканирование магистральных сосудов толстой кишки. С помощью этих методов можно более точно определить анатомотопографические данные толстой кишки и её поражённого участка [36].
Как наиболее частое осложнение долихосигмы, заворот сигмовидной кишки является третьей ведущей причиной непроходимости толстой кишки во всем мире, после колоректального рака и осложненного дивертикулита сигмовидной кишки.
Этиология заворотатолстой кишки, в том числе и долихосигмы, многофакторна. Некоторые факторы являются общими для всех, такие как хронические запоры, диета с высоким содержанием клетчатки, частое использование слабительных средств и анатомическая предрасположенность. Другие факторы риска, которые могут вызвать развитие заворота сигмовидной кишки, включают диабет, нейропсихиатрические проблемы, которые потенциально приводят к снижению автономии, институциональному размещению и длительному постельному отдыху. Наконец, у молодых пациентов некоторые случаи заворота сигмовидной кишки могут быть связаны с мегаколоном, что, в свою очередь, связано с такими причинами, как болезнь Гиршпрунга или Шагаса [37].
У большинства пациентов с заворотом удлиненной сигмовидной кишки наблюдается скрытое начало прогрессирующей боли в животе, вздутие живота, тошнота и запор. Другие симптомы могут включать: гематохезию, раннюю рвоту и парадоксальную диарею. Боль, как правило, постоянная и сильная, с коликообразным компонентом во время перистальтики. Из- за скрытого начала большинство пациентов появляются только через три-четыре дня после появления симптомов. У детей долихосигма протекает бессимптомно и чаще является случайной находкой при обследовании. У пожилых пациентов, находящихся в стационаре, заворот сигмовидной кишки развивается исподволь. Часто человек, ухаживающий за такими пожилыми, замечает у них вздутие живота и длительный интервал между опорожнениями кишечника. Основные результаты обследования включают вздутие живота (часто асимметричное), болезненность при пальпации/перкуссии, признаки перитонита (при разрыве), а пустота в левой подвздошной области является патогномоничным признаком заворота сигмовидной кишки [38].
В 2008 году, используя предоперационные и оперативные критерии, которые коррелируют со смертностью, была разработана классификация для хирургического лечения заворота сигмовидной кишки [39].
При завороте кишки пациенты классифицируются по классам: 1 класс -- пациенты без факторов риска(пожилой возраст, сопутствующие хронические заболевания); 2 класс -- пациенты без гангрены кишки, но с имеющимися факторами риска; 3 класс -- пациенты с шоком (гиповолемический, токсический); 4 класс -- пациенты с гангреной кишки; 5класс -- пациенты с гангреной кишки и с шоком. Заворот сигмовидной кишки при долихосигме является прямым показанием к экстренному оперативному вмешательству. Хотя экстренная хирургия включает в себя различные операции, такие как деторсирование, сигмоидопексия, мезосигомоидопластика или сигмовидная резекция с первичным анастомозом или стома, резекция с первичным анастомозом, который имеет уровень смертности от 8% до 33%, является наиболее часто рекомендуемой операцией из-за минимальных осложнений [40, 41].
При завороте сигмовидной кишки с гангренозными изменениями также применяется операция Гартмана, при которой как сообщается, уровень смертности составляет от 25% до 67%. Другими альтернативами оперативного вмешательства являются трубчатая сигмоидостомия, экстраперитонезация сигмовидной толстой кишки и чрескожная эндоскопическая колостомия. Хотя были описаны лапароскопические методы сигмоидной резекции, сигмоидопексии и экстраперитонализации, их роль, как правило, ограничивается плановой операцией.
Рассматривается случай хронической кишечной констатации у 49-летней пациентки с постоянным нерегулярным стулом в течение 6 месяцев, проявляющимся запором и диареей, сопровождавшимися болями в животе и ощущением вздутия живота. При компьютерной томографии брюшной полости с контрастированием и магнитно-резонансной энтерографии были выявлены очаговые утолщения сегмента селезеночного изгиба и прерывистые участки более широкого и узкого калибра вдоль сигмовидной кишки. Далее на фиброколоноскопии обнаружены признаки долихосигмы. Была выполнена в плановом порядке резекция сигмы.
Гистологическое исследование резецированного участка выявила более выраженную лимфатическую ткань, расположение фолликулов и реактивно измененные зародышевые центры, что указывает на хроническую констипацию сигмовидной кишки. Исследования LevinMD микроструктуры сигмовидной кишки у 20 детей, страдающих хроническими запорами, обусловленными врожденной аномалией (долихосигмой), показали существенные изменения во всех слоях кишки. Для хронического копростаза при долихосигме в декомпенсированной стадии характерно: изменения эпителия слизистой оболочки, угнетение секреторной активности бокаловидных клеток, отек собственной пластинки и подслизистого слоя, нарушения нитевидных структур. Трофическая функция слоев кишечника нарушена за счет повреждения кровеносных сосудов и стенок капилляров. Деструктивные изменения гладких миоцитов мышечного слоя отражают нарушение сократительной функции органа. Деструктивные изменения в структуре сигмовидной кишки сопровождаются гиперемией лимфатических узлов, диффузной лейкоцитарной инфильтрацией, свидетельствующей о реакции лимфоидной ткани на патологические изменения в органе. Выявленные структурные перестройки стенки кишки можно рассматривать как «критические возбудители», при которых пропульсивная функция сигмовидной кишки значительно угнетена и не обеспечивает адекватного пассажа толстокишечного содержимого. Результаты данных исследований свидетельствуют о глубоких патоморфологических изменениях в стенке сигмовидной кишки при хроническом копростазе, что приводит к угнетению функции мышц кишки; малоэффективности длительно проводимого консервативного лечения и необходимости применения хирургического лечения, вследствии стойкого нарушения моторики кишки [42].