Клиника. Клинические проявления зависят от характера основного заболевания и его стадии. Ведущим симптомом является увеличение печени и селезенки, которое может быть весьма различным. При заболеваниях, обусловленных нарушением кровообращения в воротной системе, на первый план, наряду с увеличением обоих органов, выступают симптомы портальной гипертонии (асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с периодическими кровотечениями).
Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома при значительном увеличении селезенки является синдром гиперспленизма (повышения функции), проявляющийся умеренной анемией, выраженной лейкопенией с нейтропенией и лимфоцитопенией, умеренной тромбоцитопенией. Последняя может привести к развитию геморрагических осложнений. Панцитопения крови объясняется тем, что в результате повышенной функции селезенки происходит торможение костномозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.
Печеночная недостаточность представляет собой комплекс синдромов, возникающий в результате прекращения или резкого ограничения гепатоцитами выполнения своих основных функций.
Печеночная недостаточность иначе называется печеночной энцефалопатией.
Терминальная стадия печеночной недостаточности представляет собой печеночную кому. Она заканчивается летальным исходом.
К симптомам основного заболевания присоединяются определенные признаки:
1. Отеки и асцит, являясь проявлением нарушения водно-солевого обмена, возникают вследствие гипоонкии (нарушения белково-синтетической функции печени) и вторичного гиперальдестеронизма (печень перестает инактивировать гормоны).
2. Геморрагический синдром возникает по причине нарушения синтеза факторов свертывания крови (белков по своей природе). Отмечаются кровоизлияния различного размера, больной может предъявлять жалобы на кровотечения.
3. Нарушение инактивации гормонов приводит к гиперэстрогении, проявляющейся гинекомастией у мужчин, появлением телеангиоэктазий и «печеночных ладоней» (эритемы ладоней и подошв). Рост волос на теле уменьшается.
4. Больные отмечают проявления синдрома холестаза (он появляется за счет нарушения функций печени). Появление в крови желчных кислот приводит к возникновению кожного зуда (при осмотре могут отмечаться следы от расчесов), гипотонии и брадикардии.
5. Нередко у больных отмечается лихорадка. Она может объясняться воспалительным процессом (гепатитом), а может возникать при нарушении инактивации гормонов.
6. Одним из самых главных проявлений печеночной недостаточности является энцефалопатия, возникающая в результате нарушения дезинтоксикационной функции печени.
Центральная нервная система как наиболее чувствительная ткань подвержена воздействию токсических веществ в большей степени:
Больные становятся раздражительными, агрессивными, вялыми, могут не отвечать на вопросы, не ориентируются в месте и времени, у них нарушается сон, всю ночь может отмечаться бессонница, появляются головные боли, головокружения. Память, внимание, интерес к окружающим событиям в значительной степени утрачиваются. Возможно появление галлюцинаций.
7. Печеночная кома сопровождается нарушением сознания, отсутствием реакции на болевые раздражители, снижением рефлексов, появлением патологических рефлексов.
При осмотре больного отмечается характерный сладковатый «печеночный» запах. Кардинальным признаком развития печеночной комы является прогрессирующее уменьшение размеров печени. Кома сменяется предагональным состоянием, возникает шумное дыхание Куссмауля, возможно недержание мочи и кала. Кома заканчивается летальным исходом. Лабораторные данные включают в себя повышение СОЭ, лейкоцитоз, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, диспротеинемию, увеличение содержания фибриногена, удлинение протромбинового времени, метабоический ацидоз, увеличение содержания аминокислот крови, увеличение билирубина, положительные тимоловую и сулемовую пробы, повышение уровня АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, альдолазы. Отмечается накопление креатинина, аммиака, остаточного азота.
Патологическое состояние, проявляющееся интенсивной болью с характерной иррадиацией, обусловленное закупоркой билиарной системы. Непроходимость последней связаны в основном с образованием камней и дискинезией желчевыделительного тракта.
Наиболее частые причины - погрешности в диете (употребление жирной, острой и жаренной пищи),употребление алкоголя, физическое и психическое перанапряжение. У женщин желчная колика может провоцироваться менструацией, нередко - при беременности.
Клиническая характеристика: внезапно возникающая и многократно рецидивирующая боль в области проекции желчного пузыря и эпигастрия, чрезвычайной интенсивности, колющего, режущего, раздирающего типа; иррадиация боли в правую подлопаточную область, правое плечо, ключицу, область шеие, челюсть, за грудину, реже - в область сердца (ложная стенокардия, хотя возможно провоцирование истинной коронарной недостаточности, билиарно-коронарный синдром). Во время приступа болей желчной колики пациенты беспокойны - мечутся,стонут, кричат). Длительность боли 2-6 ч (иногда меньше) и сопровождаются тошнотой, рвотой с примесью желчи, ощущением горечи и сухости во рту, вздутием живота. При неукротимой рвоте следует предполагать вовлечение в патологический процесс поджелудочной железы.
Физикальное обследование обнаруживает ряд клинических симптомов:
ожирение (часто, но не всегда);
ксантелазмы (липидные желтоватые пятна) в области верхнего века,
ксантоматоз;
субиктеричность склер и кожи (редко);
зоны гиперестезии кожи (Захарьина-Геда) в области правого подреберья, правого плеча, угла правой лопатки, паравертебральных точках справа от YIII-IX грудных позвонков;
умеренное вздутие живота;
выраженная болезненность при пальпации области правого подреберья (максимальная - в проекции желчного пузыря) и правой прямой мышцы живота; напряжение мышц брюшной стенки в области правого подреберья (преимущественно в проекции желчного пузыря);
положительные симптомы Ортнера, Кера, Мерфи, Мюсси);
язык сухой, обложенный;
при затянувшемся приступе желчной колики, сопровождающейся воспалением желчного пузыря, могут иметь место признаки сердечно-сосудистой недостаточности (одышка, цианоз, тахикардия, артериальная гипотензия, признаками нарушения микроциркуляции - "мраморная" окраска кожи), особенно у пожилых пациентов.
При расположении камня в общем желчном протоке (холедохолитиаз) классическая картина (полностью развернутая) характеризуется желчной коликой, лихорадкой и желтухов (триада Вилляра).
Повышение температуры - обычно свидетельствует о развитии холангита и, как правило, сопровождается ознобом; при внезапной и полной закупорке холедоха инфекция отсутствует и температура тела не меняется (нормальная). Желтуха - важнейший клинический симптом холедохолитиаза. Она носит механический характер и появляется вследствие обтурации общего желчного протока. Желтуха появляется обычно через 12-24 часов после приступа болей и может продолжаться от от нескольких часов или дней до недель.Она сопровождается жестоким зудом кожи; моча приобретает темный цвет (содержит билирубин) и в нем нет уробилина, стул обесцвеченный. Вначале желтуха имеет оттенок меди, а при длительном существовании - зеленоватый.
Осложнения: деструктивный холецистит, эмпиема желчного пузыря перихолецистит, холангит, острый и хронический панкреатит.
Программа дообследования:
а) лабораторные - общий анализ крови (лейкоцитоз, ускорение СОЭ),биохимические анализы крови (гипербилирубинемия, в основном, конъюгированной фракции, увеличение щелочной фосфатазы, нуклеотидазы,гамма-глтамилтранспептидазы, холестерина, триглицеридов, бета-липопротеинов, гамма-глобулина), общий анализ мочи (билирубинурия);
б) рентгенологические (выявление камня);
в) УЗИ желчного пузыря (обнаружение конкрементов;
г) функциональные - дуоденальное зондирование(только в фазе ремиссии): при закупорке камнем общего желчного протокавсе порции отсутствуют, при закупорке пузырного протока - отсутствует пузырная порция.
Неотложная помощь: периферические М-холинолитики (1 мл 0,1% раствора атропина сульфата или метацина, 1 мл 0,2% раствора платифиллина подкожно, 1 мл 0,1% раствора хлорозила п/к или в/м; для купирования боли применяют также миотропные спазмолитики (2 мл 2% раствора папаверина гидрохлорида, 2 мл 2% но-шпы п/к или в/м. В самом начале приступа желчной колики купирование боли може быть достигнуто приемом 0,005 г нитроглицерина под язык.
При сильных упорных болях рекомендуются ненаркотические анальгетики (анальгин 2 мл 50% раствора в/м или в/в в сочетании с папаверином или но-шпой; баралгин 5 мл в/м). При отсутствии эффекта приходится применять наркотические препараты (2 мл 2% раствора промедола в/м). При этом не следует использовать морфин (вызывает спазм сфинктера Одди, препятствует оттоку панкреатического сока и желчи, вызывает рвоту!). Рекомендуют также при интенсивных болях 2-4 мл 0,25% раствора дроперидола в 200-300 мл 5% раствора глюкозы в/в капельно, а также паранефральные блокады.