Материал: ПФ. Колок III. Семинар 13

32. СПИД, этиология, патогенез.

СПИД (синдром приобретенной иммунной недостаточности)

Этиология: возбудитель болезни – вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Патогенез: Ведущим звеном патогенеза является поражение лимфоцитов - Т-хелперов (Т4). ВИЧ проникает в клетки через рецепторы на их внешней мембране. С помощью обратной транскриптазы РНК генома ВИЧ входит в геном клетки-мишени, где представляет собой провирус. Таким образом возникает латентная инфекция.

Латентная инфекция способна превращаться в активную, что влечет болезнь. ВИЧ поражает также макрофаги и другие клетки, имеющие рецепторы, общие с Т4. В макрофагах вирус может сохраняться длительное время. С макрофагами,

преодолевают гематоэнцефалический барьер, ВИЧ попадает в спинной и головной мозг, вызывая их поражение. Вследствие разрушения Т4 изменяется соотношение хелперы / супрессоры - коэффициент Т4/Т8. Поражение

Т4 сопровождается повышением активности Т8, что характерно для иммунодефицита. Одновременно это вызывает

активацию В-лимфоцитов, увеличение количества иммунных комплексов.

Клиника (она скорее всего не нужна, но пусть будет, вдруг запомнишь:)

Условно можно выделить 4 стадии болезни:

1)мононуклеозоподобный синдром - острая инфекция;

2)генерализованную лимфаденопатию;

3)пре-СПИД;

4)стадию развернутой клиники.

Отдельно следует выделить бессимптомную форму ВИЧ-инфекции, которую можно обнаружить только с помощью специфических методов исследования.

Из учебника:

бессимптомная стадия:

1.в течение некоторого времени защитные системы организма сдерживаюит репродукцию возбудителя.

2.гуморальная реакция - синтез ат различных типов, не способные оказать протективный эффект.

3.клеточные реакции – либо блокируют репродукцию возбудителя, либо предовтращают проявления инфекции.

4.уменьшение количества циркулирующих CD4+-клеток.

31. Иммунодефицитные состояния, классификация, механизмы развития, примеры.

Иммунодефици́ты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Подразделяются по происхождению: первичные и вторичные по клинической выраженности: манифестные и минорные.

по локализации дефекта: дефициты антител, комбинированные дефициты Т- и В-клеток, дефекты NK-клеток, фагоцитоза, дефициты адгезивных молекул, комплемента.

Первичные иммунодефициты: обусловлены дефектами в отдельном гене или целых кластерах генов:

•нарушение образования иммуноглобулинов

-агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток

-общая вариабельная иммунная недостаточность

-агаммаглобулинемия с гипер-IgM

-селективный дефицит IgA

-транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

•клеточные иммунодефициты: факторы такого рода иммунодефицитов:

-аплазия или дисплазия тимуса

-дефицит внутриклеточных ферментов

-дефицит синтеза цитокинов

-нарушение пролиферации Т-лимфоцитов

-дефицит CD45

-снижение экспрессии TCR

•комбинированные иммунодефициты

-синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности – Х-сцепленное или аутосомно-рецессивное

генетическое заболевание, характеризующееся лимфоцитопенией, отсутсвтие антительного ответа принормальном содержании иммуноглобулинов и В-клеток.

-синдром Вискота-Олдрича – х-сцепленное заболевание. Проявляется экземой, возвратными инфекциями, тромбоцитопенией, снижение уровня Igm при увеличении содержания А, Е

•дефицит системы фагоцитов, механизм формирования:

-дефицит молекул адгезии

-утрата нейтрофилами способности к килингу

-нарушения хемотаксиса нейтрофилов

-нейтропения

•дефицит системы комплементов

Манифестные формы ПИБ проявляются на первом году жизни (ну или на втором) гнойничковыми поражениями кожи и слизистых оболочек, рецидивирующие инфекции

Вторичные иммуноднфициты: обусловлены количественным и качественным голоданием, эндокринопатиями, потерей иммунокомпетентных клеток при кровопотери, травмах, операциях, ионизирующей радиацией, гипертоксическими инфекциями (ВИЧ).