Материал: Патан Серов учебник

незрелости их сосудистого русла. Являются источником внутрижелудочковых кровоизлияний с возможной последующей тампонадой их полостей (рис. 310).

Рис.

310. Тампонада желудочков мозга при внутрижелудочковых кровоизлияниях у недоношенного новорожденного

Субэпендимальные кровоизлияния чаще возникают интранатально, внутрижелудочковые - у новорожденных.

Внутрижелудочковые кровоизлияния могут распространяться на все желудочки мозга с тампонадой мозжечково-луковичной цистерны и субарахноидальных пространств. Сочетаются с гиалиновыми мембранами в легких новорожденных.

Дают высокий процент летальности.

Внутримозговые и кровоизлияния в мозжечок встречаются относительно редко.

Преимущественно связаны с развитием инфекционных васкулитов, тромбозов. Могут наблюдаться при гемолитической болезни новорожденных. Имеют характер гематом или геморрагического пропитывания. Локализуются, как правило, в белом веществе большого мозга.

Ишемические повреждения большого мозга

Основным видом ишемических повреждений большого мозга в перинатальном периоде являютсялейкомаляции (от греч. leuko - белый и malakia - мягкость; буквально означает белое размягчение). Они имеютполиэтиологическое происхождение (гипоксия, патология родов, инфекция и др.). В патогенезе основную роль играют нарушения в микроциркуляторном

756

русле паравентрикулярного белого вещества большого мозга. Располагаются преимущественно вокруг боковых желудочков мозга. Имеют вид беловато-желтых плотноватых мелких фокусов, представляющих собой очаги коагуляционного некроза белого вещества мозга.

Ишемические и геморрагические инфаркты большого мозга локализуются в коре и субкортикальном белом веществе. Они преимущественно возникают при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся тромбозом.

Исход нарушений кровообращения большого мозга и его оболочек в перинатальном периоде зависит от характера, объема и локализации повреждений. Более благоприятен прогноз при лептоменингеальных кровоизлияниях. Следует иметь в виду возможность комбинированных нарушений кровообращения, что ухудшает прогноз. Многие из нарушений кровообращения большого мозга несовместимы с жизнью.

Отдаленными последствиями перенесенных нарушений мозгового кровообращения часто является значительная отсталость ребенка в психомоторном развитии.

При наступлении смерти в более поздние периоды: детства у такого ребенка в головном мозге обнаруживаются поля опустошения нервных клеток или гибель их с кальцинозом, образование мелких кист, очаговый или диффузный глиоз.

Геморрагическая болезнь новорожденных

В понятие геморрагической болезни новорожденных входит клиникоанатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними

кровоизлияниями, возникающими у новорожденных в первые дни после рождения. Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах - от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных - во внутренние органы.

Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследственностью или влиянием экзогенных факторов, например приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с повреждением: 1) плазменных факторов свертывания крови - коагулопатия; 2) тромбоцитарного ростка кроветворения - тромбоцитопатия;3) сосудистой стенки - ангиопатия.

Следует иметь в виду, что у новорожденных, особенно недоношенных, и в норме уменьшена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также снижено число тромбоцитов. Имеются повышение проницаемости сосудистой стенки из-за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединительной ткани и гиповитаминоза К. Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высокой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузке в условиях патологии.

757

Геморрагическая болезнь встречается у 1-3% новорожденных, чаще у недоношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haematemesis), мелены - появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте,

кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах.

Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут занимать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. Наплевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния.

Микроскопически кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков, в просвете альвеол, изредка - в виде муфт в перибронхиальной ткани. В печени, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гематомы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. В почках обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе. Источником кровоизлияний в желудочнокишечный тракт являются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой

оболочки, вызывающие эрозии. От истинной мелены (melene vera) следует отличать ложную(melena spuria), возникающую при заглатывании крови из родовых путей матери во время родов.

Внутричерепные кровоизлияния - см. Асфиксия (аноксия), Родовая травма, Перинатальные нарушения мозгового кровообращения. Следствием перенесенной геморрагической болезни является очаговый гемосидероз органов.

Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) определяется только на основании клинико-анатомических сопоставлений, так как патологоанатомические изменения почти однотипны. К наследственным, сцепленным с половой хромосомой, рецессивным коагулопатиям относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Относительно характерными являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при

внутриутробной асфиксии, гиалиновых мембранах легких, инфекционных заболеваниях и др. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые тромбы, вслед за чем развиваются дефицит фибрина и множественные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. К врожденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амегакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. В костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. К приобретенным тромбоцитопатиям относятся синдром КазабахаМеррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе, изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные - очень часто, особенно при внутриутробных и посшатальных инфекционных заболеваниях

(см. Инфекционные фетопатии).

Гемолитическая болезнь новорожденных

758

Гемолитическая болезнь новорожденных - тяжелая фетопатия, или болезнь неонатального периода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или новорожденного.

Этиология и патогенез. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (мать - резус-отрицательная, ребенок - резус-положительный). Резусфактор (фактор D) находится в эритроцитах плода; проникновение крови плода через плаценту вызывает выработку у матери антител, направленных против резус-фактора эритроцитов плода.

Достаточно очень небольшого количества крови плода (около 5 мл), чтобы вызвать иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови матери и плода только у 1 из 200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь, сущность которой заключается в основном в разрушении эритроцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременностей, так как иммунизация матери с каждой беременностью нарастает. При первой беременности иммунизация не настолько велика, чтобы развилась гемолитическая болезнь у ребенка. В иммунизации матери играет роль также переливание крови или гемотерапия кровью,

содержащей резус-фактор. Более легкие формы гемолитической болезни наблюдаются при несовместимости матери и ребенка по группе крови.Например, у ма-

тери группа крови 0, у ребенка - группа А или В. В 2/3 случаев гемолитическая болезнь появляется вследствие резус-несовместимости и только в 1/3 - вследствие несовместимости по факторам А, В, 0.

Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитической болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникновения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод. При раннем массивном проникновении антител матери наблюдаются ранняя фетопатия и антенатальная смерть 5- 7-месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни с нарушениями созревания тканей плода(hydrops faetus universalis). При более позднем и умеренном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая форма. Желтушная форма внутриутробно развивается редко, так как выведение билирубина осуществляет плацента. При массивном проникновении антител во время родового акта развивается послеродовая тяжелая желтушная форма гемолитической болезни новорожденного (icterus neonatorum gravis).

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти 5-7-месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза тканей и органов плода.

Аутолиз (от греч. autos - сам, lysis - растворение) - распад тканей организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдвигах рН среды в кислую

759

сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат.maceratio - размачивание) - размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация происходит под влиянием околоплодных вод.

У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.

При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в полостях тела - транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4-6 раз по сравнению с нормой (рис. 311). Вилочковая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замедлены формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз - очаги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эритробластов в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибриноидным

760