Материал: Патан Серов учебник

имеют трофические и моторные нарушения функции чашечек, лоханок, мочеточников (атония лоханок и мочеточников, нарушение кровообращения).

Патологическая анатомия. Изменения при нефролитиазе крайне разнообразны и зависят от локализации камней, их величины, давности процесса, наличия инфекции и др.

Камень лоханки, нарушающий отток мочи, приводит к пиелоэктазии, а в дальнейшем и к гидронефрозу с атрофией почечной паренхимы; почка превращается в тонкостенный,

заполненный мочой мешок (рис. 235). Если камень находится в чашечке, то нарушение оттока из нее ведет к расширению только этой чашечки -гидрокаликозу, и атрофии подвергается только часть почечной паренхимы. Камень, обтурирующий мочеточник, вызывает расширение как лоханки, так и просвета мочеточника выше обтурации -гидроуретеронефроз. При этом возникает воспаление стенки мочеточника - уретерит, которое может повести к стриктурам; редко образуется пролежень с перфорацией мочеточника в месте его закупорки.

Присоединение инфекции резко меняет морфологическую картину нефролитиаза. При инфицировании калькулезный гидронефроз (гидроуретеронефроз) становится пионефрозом

(пиоуретеронефрозом). Инфекция ведет к развитию пиелита, пиелонефрита, апостематозного (гнойничкового) нефрита, к гнойному расплавлению паренхимы.

Воспаление нередко переходит на околопочечную клетчатку, что ведет к хроническому паранефриту. Почка в таких случаях оказывается замурованной в толстой капсуле из грануляционной, жировой и фиброзной ткани (панцирный паранефрит), а иногда и полностью замещается склерозированной жировой клетчаткой (жировое замещение почки).

Рис.

235. Нефролитиаз. Камни в лоханках почки, гидронефроз

Осложнением мочекаменной болезни, причем наиболее частым,

является пиелонефрит. Особенно опасныпионефроз и гнойное расплавление почки, что в ряде случаев завершается сепсисом. Редко встречаетсяострая почечная недостаточность. При длительном течении почечнокаменной болезни, атрофии, фиброзном и жировом замещении почек развивается хроническая почечная недостаточность.

541

Смерть больных нефролитиазом чаще всего наступает от уремии и осложнений в связи с гнойным расплавлением почки.

Поликистоз почек

Поликистоз почек - наследственное заболевание почек с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы - канальцев и собирательных трубок.

Этиология и патогенез. Поликистоз почек детей наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поликистоз почек взрослых - по аутосомнодоминантному типу. Развитие поликистоза почек связывают с нарушениями эмбриогенеза в первые недели, что приводит к образованию гломерулярных, тубулярных и экскреторных кист.Гломерулярные кисты не имеют связи с почечными канальцами, что обусловливает раннее развитие почечной недостаточности. Тубулярные кисты, образующиеся из извитых канальцев, и экскреторные кисты,возникающие из собирательных трубок, постепенно увеличиваются в связи с затруднением их опорожнения и могут достигать больших размеров. Кисты сдавливают

оставшуюся почечную паренхиму, в которой развиваются атрофические, склеротические и воспалительные процессы. Стенка кист истончается и иногда разрывается, что способствует поддержанию воспаления в паренхиме почек. Следует отметить, что чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественнее он протекает. Обычно заболевание длительное время течет бессимптомно.

Патологическая анатомия. Поликистозные почки напоминают большие виноградные гроздья. Ткань их состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или же полужидким содержимым шоколадного цвета. Кисты выстланы кубическим уплощенным эпителием. Иногда в стенке кисты находят сморщенный сосудистый клубочек. Почечная ткань между кистами атрофирована. Нередко поликистоз почек сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы и яичников.

Осложнения. Наиболее частые - пиелонефрит, нагноение кисты; редко в стенке кисты развивается опухоль (рак).

Исход при поликистозе почек неблагоприятный. Больные умирают от нарастающей почечной недостаточности и азотемической уремии.

Нефросклероз

Нефросклероз - уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани.

Этиология и классификация. Причины нефросклероза разнообразны. При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях сосудистые изменения ведут к развитию артериолосклеротического нефросклероза (нефроцирроза) или первичного сморщивания почек (первично-сморщенные почки), при атеросклерозе

возникает атеросклеротический нефросклероз (нефроцирроз). Склероз и сморщивание почек могут развиваться не только первично в связи со склерозом почечных сосудов, но и

542

вторично на почве воспалительных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы - вторичное сморщивание почек,или вторично-сморщенные почки. Наиболее часто вторичное сморщивание почек представляет собой исход хронического гломерулонефрита (вторичное нефритическое сморщивание почек), реже -

пиелонефрита(пиелонефритическое сморщивание почек или почки), амилоидного нефроза

(амилоидное сморщивание почек, или амилоидно-сморщенные почки), почечнокаменной болезни, туберкулеза почек, диабетического гломерулосклероза, инфарктов почек и др. Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к развитиюхронической почечной недостаточности.

Пато- и морфогенез. В пато- и морфогенезе нефросклероза можно выделить две фазы: первую - «нозологическую» и вторую - «синдромную». В первой фазе склероз почек обусловлен особенностями пато- и морфогенеза заболевания, при котором нефросклероз развивается. Во второй фазе патоморфологические и клинико-морфологические особенности нозологии сглаживаются, а иногда утрачиваются, ведущим становится синдром хронической почечной недостаточности. Нефросклероз в первой фазе, которая охватывает период до формирования блока почечного кровотока на одном из структурных уровней почки (артериолярном, гломерулярном, интерстициальном), является компонентом морфологических проявлений основного заболевания. Нозологическая специфичность его определяется преимущественным вовлечением в склеротический процесс одного из структурных элементов почки (артериолы, клубочки, интерстиций), а также качественными особенностями склеротических изменений почки (схема XXII). Во второй фазе нефросклероз связан с формированием блока почечного кровотока на уровне той или иной структуры (артериолярный, гломерулярный, капиллярно-паренхиматозный блок), который включает гипоксический фактор, определяющий дальнейшее прогрессирование нефросклероза (см. схему XXII). Склерозу подвергаются в равной мере все структурные элементы почки, в связи с чем морфологические признаки нозологии сглаживаются.

Патологическая анатомия. При нефросклерозе почки плотные, поверхность их неровная, крупноили мелкобугристая; отмечается структурная перестройка почечной ткани. При установлении природы и вида нефросклероза имеют значение характер сморщивания (мелкозернистое - при гипертонической болезни и гломерулонефрите, крупнобугристое - при атеросклерозе, пиелонефрите, амилоидозе) и процесс, который явился основой нефросклероза.

Схема XXII. Морфогенез нефросклероза

543

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая почечная недостаточность - синдром, морфологической основой которого являетсянефросклероз (сморщенные почки), а наиболее ярким клиническим выражением - уремия. Возникновение уремии объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене, а также в кислотно-

основном состоянии ведут к аутоинтоксикации и глубокимнарушениям клеточного метаболизма.

Патологическая анатомия. Это прежде всего патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания и пищеварения, серозные оболочки). При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Реакция с ксантгидролом позволяет выявить мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соединения дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка. Этой реакцией можно пользоваться при вскрытии для диагностики уремии.

Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты), что связано с гиперсекрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдаются сыпь и кровоизлияния как выражение геморрагического диатеза. Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринознонекротический или фибринозно-геморрагический характер. Особенно характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарингит, гастрит, энтероколит катарального,

544

фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени возникает жировая дистрофия.

Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже - бородавчатый

эндокардит. Возможно развитие уремического плеврита и перитонита.Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.Селезенка увеличена, напоминает септическую.

Уремия развивается не только при хронической, но и при острой почечной недостаточности. Она наблюдается также при эклампсии (эклампсическая уремия) и хлорогидропении (хлорогидропеническая уремия).

В связи с применением регуляторного гемодиализа хроническая почечная недостаточность может растягиваться на многие годы; при этом больные находятся в состоянии хронической субуремии. В таких случаях патологическая анатомия уремии становится иной.

Экссудативнонекротические изменения отходят на второй план. Доминируют метаболические повреждения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит, облитерация полости сердечной сорочки), изменения костей (остеопороз, остеосклероз, амилоидоз) и эндокринной системы (адаптивная гиперплазия околощитовидных желез). Атрофия и склероз почек достигают крайней степени (обе почки имеют массу 1520 г и обнаруживаются лишь при тщательном исследовании).

Опухоли почек

К эпителиальным опухолям почек относятся: аденома (темноклеточная, светлоклеточная, ацидофильная) ипочечно-клеточный (гипернефроидный) рак (светлоклеточный, зернистоклеточный, железистый, саркомоподобный, смешанноклеточный), а

также нефробластома, или опухоль Вильмса (см. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов и Болезни детского возраста). Почечно-клеточный рак составляет 90% всех опухолей почек у взрослых, а нефробластома - 20% всех злокачественных опухолей у детей.

Мезенхимальные опухоли почек встречаются редко: это доброкачественные и злокачественные опухоли из соединительной и мышечной тканей, из кровеносных и лимфатических сосудов.

Большую группу составляют опухоли почечных лоханок, хотя они и встречаются во много раз реже, чем опухоли почек. Из доброкачественных опухолей лоханок часто встречается переходноклеточная папиллома,которая может быть солитарной и

множественной. Она часто изъязвляется, что служит причиной гематурии, но не прорастает стенку лоханки.

Рак лоханки встречается чаще папилломы. По гистологическому строению он может быть переходноклеточным, плоскоклеточным и железистым (аденокарцинома). Чаще других

545