Материал: Ответы на экз

расстройства микроциркуляции головного мозга

4)Осложнения коли-инфекции:  пневматоз кишечника

 гнойный отит, пневмония (в рез-те присоединения вторичной инфекции)

 кишечный коли-сепсис с метастатическим гнойным менингитом (у новорожденных)

5)Причины смерти:

токсикоз и эксикоз с явлениями сосудистого коллапса

общее истощение+осложнения

12д. Кандидоз: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология кандидоза пищеварительного тракта 3) морфология кандидоза легких 4) морфология кандидоза мочевыводящих путей 5) морфология генерализованной формы.

1)Кандидоз - заболевание, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida. Этиология: кандиды - условные патогены, постоянно выявляемые на слизистых; поражают преимущественно органы, соприкасающиеся с внешней средой.

Пути заражения: 1. контактно 2. аэрогенно 3. трансплацентарно Чаще поражаются: новорожденные; ослабленные дети; люди с травмами, ожогами слизистых и кожи.

Патогенез: разрушение клеток в результате роста нитей псевдомицелия гриба; метастазы гриба; реактивное воспаление в участках инвазии.

2)Морфология кандидоза пищеварительного тракта:

а) молочница (кандидозный стоматит): плотные беловато-желтые наложения на полнокровной слизистой полости рта и зева из псевдомицелия и лейкоцитов б) изъязвления, некроз и выраженное демаркационное воспаление слизистых в) возможно внедрение в сосуды ЖКТ с гематогенной диссеминацией 3) Морфология кандидоза легких:

а) фибринозно-некротическая пневмония с радиарно располагающимися нитями и дрожжеподобными клетками грибов в очагах некроза б) при длительном течении - множественные гранулемы с эпителиоидными и гигантскими клетками 4) Морфология кандодоза мочевыводящих путей:

а) мелкие гнойнички, очаги некроза, гранулемы с элементами гриба б) кандидозные уретриты, циститы, пиелонефриты 5) Морфология генерализованной формы:

а) кандидозный сепсис: метастатические абсцессы в почках, головном мозге, печени, селезенке, легких, сердце б) хронический гранулематозный кандидоз у детей с ИДС: гранулемы в коже и внутренних органов.

13д. Врожденные пороки развития центральной нервной системы. 1) частота, этиология и патогенез. 2) наиболее тяжелые виды и их характеристика, 3) причины и морфология гидроцефалии, 4) грыжи головного и спинного мозга, 5) прогноз.

1)ВПР ЦНС занимают первое место по частоте всех ВПР (30%). Этиология и патогенез:

а) экзогенные факторы (вирусы краснухи, ВИЧ, простого герпеса; алкоголь; лучевая энергия; гипоксия)

2)эндогенные факторы (генные и хромосомные мутации)

Наиболее тяжелые ВПР ЦНС возникают при повреждениях в начале закладки нервной трубки (3-4-ые недели в/у жизни)

2) Наиболее тяжелые виды ВПР ЦНС:

Анэнцефалия – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, а иногда и задние его отделы, продолговатый и спинной мозг сохранены. Морфологически: соединительная ткань на месте мозга, богатая сосудами, с отдельными нейронами и клетками нейроглии, часто акрания (отсутствие костей, мягких тканей и кожи свода черепа)

Микроцефалия – гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема, уменьшение объема черепной коробки и утолщение костей черепа.

Микрогирия – увеличение числа мозговых извилин с уменьшением их величины. Порэнцефалия – кисты различных размеров в головном мозге, сообщающиеся с боковыми желудочками мозга.

3) Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия)

121

Причины гидроцефалии: нарушение оттока ликвора из-за атрезии, стеноза или раздвоения а) сильвиева водопровода б) срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Морфология: увеличение мозгового черепа, нависший лоб, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, атрофия головного мозга.

4) Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала.

Грыжи головного мозга: менингоцеле (в грыжевом мешке только оболочки головного мозга и ликвор), менингоэнцефалоцеле (оболочки и вещество мозга), энцефалоцистоцеле (вещество мозга и мозговые желудочки)

Грыжи спинного мозга: менингоцеле, миелоцеле,менингомиелоцеле.

Spina bifida – грфжи спинного мозга из-за расщепления дорсальных отделов позвонков. Рахиосхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи, мозговых оболочек, при котором распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала.

5) Прогноз неблагоприятен, большинство ВПР ЦНС несовместимо с жизнью, хирургически коррекцируются только некоторые грыжи. Частая причина смерти: присоединение интеркуррентных инфекций.

14д. Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. 1) частота, этиология и патогенез, 2) причины смерти, 3) ВПС с лево-правым шунтом, 4) ВПС с право-левым шунтом, 5) ВПС без шунта.

1)ВПР ССС занимают второе место после пороков ЦНС (0,2-1,8%). Этиология:

а) генные мутации и хромосомные абберации б) воздействие повреждающих агентов на эмбрион в период 3-11 неделя внутриутробного развития

Патогенез: различные виды ВПР ССС зависят от искажений этапов морфогенеза сердца {дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца}

2)Причины смерти:

гипоксия при особо тяжелых формах пороков (смерть в первые дни жизни)

развитие сердечной недостаточности (смерть в более поздние сроки)

3) ВПС с лево-правым шунтом (белый порок – отсутствие гипоксии, направление тока слева направо):

а) открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение короткого артериального ствола между бифуркацией легочного ствола и дугой аорты после рождения; сопровождается вначале диастолической перегрузкой левого сердца с дилатацией и гипертрофией его полостей, затем систолической перегрузкой правого желудочка с его гипертрофией.

б) дефекты межпредсердной перегородки

1)дефект первичной межпредсердной перегородки (ДМПП-I) – располагается в нижней части межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами

2)дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДМПП-II, дефект овальной ямки)

–одно или более отверстий в области овальной ямки

3)аплазия межпредсердной перегородки – трехкамерное сердце с одним общим предсердием

Гемодинамика: перегрузка правого желудочка сердца гипертрофия правого желудочка, легочная гипертензия и расширение ствола легочной артерии в) дефекты межжелудочковой перегородки – чаще всего в верхней соединительнотканной

(мембранозной) части перегородки или ее аплазия – трехкамерное сердце с одним общим желудочком Гемодинамика: при большом дефекте – гипертрофия правого желудочка, легочная

гипертензия, позднее – перегрузка левых отделов сердца; при незначительном дефекте существенных изменений гемодинамики нет.

4) ВПС с право-левым шунтом (синие пороки – сопровождаются выраженным цианозом, гипоксией)

а) транспозиция крупных артерий – отхождение крупных артерий от противоположных желудочков б) триада Фалло: клапанный стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой

перегородки (ДМЖП) + вторичная гипертрофия правого желудочка

122

в) тетрада Фалло: стеноз легочной артерии (инфундибулярный или стволовой) + ДМЖП + декстрапозиция аорты + вторичная гипертрофия правого желудочка г) пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки 5) ВПС без шунта:

а) стеноз и атрезия легочной артерии – при значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии б) стеноз и атрезия аорты – резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, гипоплазия левого желудочка, резкое расширение правого предсердия в) коарктация аорты – значительное сужение некоторой части аорты чаще в области

перешейка (на уровне впадения артериального протока после отхождения левой подключичной артерии), сопровождается функциональной перегрузкой левого желудочка (его гипертрофией)

г) аномалии положения сердца (декстрокардия и т.д.)

д) пролапс митрального клапана (балонный митральный клапан, миксоматозный митральный клапан) – выпячивание одной или двух створок митрального клапана в сторону левого предсердия во время систолы, иногда митральная регургитация

15д. Врожденные пороки развития мочевой и половой систем. 1) частота, этиология и патогенез, 2) врожденные пороки почек, 3) врожденные пороки мочевыводящих путей, 4) наиболее частые пороки половой системы у мальчиков, 5) наиболее частые пороки половой системы у девочек.

1) Этиология:

а) действие экзогенных факторов б) ряд ВПР данных систем являются наследственными или семейными

в) в комбинации с другими пороками при хромосомных синдромах Возникают чаще на 4-8 неделе киматогенеза.

2)Врожденные пороки почек: а) аномалии количества:

1.арения (агенезия) – врожденное отсутствие одной или двух почек; у новорожденных складчатая кожа, одутловатое старческое лицо, низко расположенные ушные раковины, выступающие лобные бугры (синдром Поттер)

2.гипоплазия – одностороннее или двухстороннее уменьшение массы и объема почек (на 50% и более), может наблюдаться викарная гипертрофия второй нормальной почки б) аномалии положения, формы и ориентации:

1.дистопия (эктопия) – аномальное расположение почек

2.сращение почек (подковообразная почка, галетообразная почка) в) аномалии структуры и дифференцировки:

1.дисплазия почек – нарушение диференцировки почечной ткани с персистированием в ней эмбриональных структур. Абсолютные критерии дисплазии: очаги гиалинового хряща, примитивные мезонефрогенные протоки, островки ГМК

2.крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) – двустороннее увеличение почек с образованием в их корковом слое большого количество кист с прозрачным содержимым

3.мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) – двустороннее увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговых слоях, тесно прилежащих друг к другу (почки вида крупнопористой губки, МиСк: почечная ткань замещена кистами, выстланными кубическим эпителием)

3)Врожденные пороки мочевыводящих путей:

а) удвоение лоханок и мочеточников б) агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев

в) мегалоуретер – резкое расширение одного или двух мочеточников вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата г) экстрофия мочевого пузыря – в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи области лобка д) агенезия мочевого пузыря

е) атрезия, стеноз уретры ж) гипоспадия (эписпадия) – дефект нижней (верхней) стенки мочеиспускательного канала у мальчиков

Все эти пороки ведут к нарушению оттока мочи и без лечения приводят к почечной недостаточности 4) Наиболее частые ВПР половой системы мальчиков:

а) крипторхизм – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку б) водянка яичка (гидроцеле) – вследствие незаращения влагалищного отростка брюшины

123

в) агенезия яичка – одноили двустороннее отсутствие яичка г) гипоплазия яичка д) афалия – отсутствие полового члена

е) фимоз – врожденное сужение крайней плоти и парафимоз – ущемление головки узкой крайней плотью ж) дифаллюс – удвоение полового члена

з) гермафродитизм – наличие признаков обоих полов у одного лица 5) Наиболее частые ВПР половой системы у девочек:

а) атрезия и агенезия матки и шейки, гипоплазия матки б) удвоение матки (двурогая матка, двойная матка, седловидная матка)

в) атрезия и агенезия влагалища, гипоплазия влагалища, удвоение влагалища г) гипертрофия клитора (клиторомегалия)

д) аномалии яичников (агенезия, дисплазия, гипоплазия) е) гермафродитизм

16д. Патология последа. 1) виды нарушений созревания 2) причины и морфология первичной и вторичной, острой и хронической недостаточности плаценты 3) влияние их на плод 4) воспаление: виды, номенклатура, морфология в зависимости от пути инфицирования 5) влияние воспаления на плод.

1)изосенсибилизации по резус-фактору

2)при некоторых формах сахарного диабета

3)при ряде инфекционных заболеваний (сифилис, токсоплазмоз и др.) Морфология:

ворсины остаются стромальными и продолжают расти и ветвиться за счет образования добавочных ветвей

большая плацента с малым количеством терминальных ворсин

3. Диссоциированое созревание ворсин хориона - часто ассоциировано с ВПР плода или хроническим виллузитом.

Морфология: наличие ворсин разных размеров, различной степени зрелости и васкуляризации 2) Плацентарная недостаточность — синдром, при котором плацента не способна

поддерживать адекватный обмен между организмом матери и плодом.

а) Первичная ПН - возникает при формировании плаценты в период имплантации, раннего эмбриогенеза и плацентации.

Причины - разнообразные факторы, действующих на гаметы родителей, зиготу, бластоцисту, формирующуюся плаценту:

1.генетические

2.эндокринные (например, при ферментативной недостаточности децидуальной ткани вследствии дисфункции яичников)

3.инфекционные

Морфология первичной ПН:

анатомические изменения строения, расположения, прикрепления плаценты

дефекты васкуляризации и нарушение созревания хориона б) Вторичная ПН - обусловлена действием экзогенных факторов на сформировавшуюся

плаценту, как правило, во второй половине беременности. Она может развиться остро или хронически.

1) Острая вторичная ПН:

124

преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты с образованием ретроплацентарной гематомы

обширные циркуляторные нарушения в виде кровоизлияний в межворсинчатое пространство, децидуальную оболочку, строму ворсин

тромбы, свежие инфаркты, полнокровие, ангиоматоз ворсин

2)Хроническая вторичная ПН: развивается рано, в начале второй половины

беременности, протекает длительно. Бывает относительной и абсолютной.

1. Относительная хроническая вторичная ПН:

Ряд изменений в плаценте:

а) компенсаторных (увеличение числа резорбционных и терминальных ворсин, капилляров, функционирующих синцитиальных узелков, синцитиокапиллярных мембран)

б) инволютивно-дистрофических (увеличение количества фибриноида, сужение межворсинчатого пространства, фиброз ворсин, склероз сосудов, обызвествление узелков) в) воспалительных (не всегда)

г) циркуляторных (инфаркты, тромбозы, гиперемия, снижение показателя васкуляризации ворсин, гиперплазия капилляров ворсин)

д) нарушением процесса созревания хориона (ускоренное, замедленное, диссоциированное созревание)

е) часто - гипоплазия плаценты и ее патологическая незрелость

2. Абсолютная хроническая вторичная ПН (наиболее тяжелая форма,

развивается на фоне нарушения созревания хориона):

преобладание инволютивно-дистрофических процессов

резкое снижение показателя васкуляризации ворсин (большое количество аваскулярных ворсин)

3) Влияние на плод различных видов ПН: Первичной ПН:

возникновение неразвивающейся беременности

врожденные пороки развития плода

угроза прерывания беременности или самопроизвольный аборт в ранние сроки беременности Вторичной острой ПН: гибель плода и прерывание беременности

Вторичной относительная хроническая ПН:

сохраняются и даже усиливаются компенсаторно-приспособительные процессы, беременность может закончиться своевременными родами жизнеспособным здоровым ребенком

возможно отставание плода в развитии, а при неблагоприятных акушерских ситуациях - развитие хронической гипоксии плода и внутриутробная смерть Вторичной абсолютной хронической ПН:

гипотрофия и хроническая гипоксия плода вплоть до его внутриутробной гибели

беременность на фоне угрожающего аборта или преждевременных родов

4) Виды воспаления последа:

а) по характеру воспаление в последе может быть

экссудативным (чаще серозно-гнойное, иногда фибринозное или серозногеморрагическое)

пролиферативным б) по течению воспаление в последе может быть

острым

хроническим

Причины:

а) чаще бактериальная флора, реже вирусы, грибы, микоплазма, хламидии, токсоплазма б) изменение рН околоплодных вод и другие раздражители (асептическое, или стерильное воспаление)

Номенклатура - по локализации воспаления:

Интервиллезит — воспаление в межворсинчатом пространстве

1)субхориальный интервиллезит — под хориальной пластинкой в виде полосы обильного скопления лейкоцитов и фибрина

2)центральный — в отдалении от хориальной и базальной пластинок

3)базальный — локализующийся непосредственно над базальной пластинкой. Виллузит (от villus — ворсина) — воспаление ворсины

а) терминальный б) стволовой

125