Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
1. Гемофилия А наследственная, тяжѐлая.
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава.
2.Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома гематомного типа, отягощѐнной наследственности по линии матери, лабораторных показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII < 1% указывает на тяжѐлую форму заболевания.
3.Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора свѐртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани.
Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней.
Концентраты фактора свертывания VIII являются препаратами высокоэффективными, безопасными.
Они имеют высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов вирусинактивации.
4. Показания к проведению профилактической терапии:
-тяжѐлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза;
-среднетяжѐлая форма после первого гемартроза или выраженных геморрагических проявлений.
Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора свертывания VIII 2540 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю.
5. Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах (отделениях);
с раннего детства охранительный режим, избегать травм;
путь введение препаратов внутривенный;
возможны занятия неконтактными видами спорта;
показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В;
ежегодная профилактическая санация зубов;
оперативные вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и внутримышечные инъекции проводить только после адекватного заместительного лечения;
противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, НПВП - по строгим показаниям;
ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации);
оформление инвалидности.
156
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 167 [K002804]
1. Бронхиальная астма атопическая, лѐгкое персистирующее течение, обострение.
Атопический дерматит, детский, эритематозно-сквамозная форма с лихенификацией, ограниченный, лѐгкий.
2. Диагноз «бронхиальная астма» установлен на основании жалоб больного на приступообразный спастический кашель, свистящее дыхание, одышку; клиникоанамнестических данных о возникновении приступов бронхообструкции при контакте с аллергенами и воздействии неспецифических триггеров, о признаках бронхообструкции при осмотре (приступообразный кашель спастического характера, экспираторная одышка, дистантные хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, жѐсткое дыхание с удлинѐнным выдохом, масса сухих свистящих и единичные влажные хрипы в лѐгких), о наличии признаков дыхательной недостаточности (одышка с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника, снижено соотношение ЧСС и ЧД).
Бронхиальная астма атопическая – так как отягощѐн аллергологический анамнез (наличие атопического дерматита), отягощѐн генеалогический анамнез по атопии (у отца бронхиальная астма).
Течение лѐгкое персистирующее – приступы возникают 3-4 раза в год, отсутствуют ночные симптомы заболевания, но снижена переносимость физической нагрузки.
Обострение астмы – так как при осмотре имеются жалобы на приступообразный спастический кашель, свистящее дыхание, одышку; при объективном обследовании у ребѐнка выявлен бронхообструктивный синдром, синдром дыхательной недостаточности.
Диагноз «атопический дерматит» установлен на основании клиникоанамнестических данных: в анамнезе имеются указания на наличие атопического дерматита с раннего возраста, при осмотре выявлены изменения кожи – сухость, в области подколенных ямок и локтевых сгибов участки гиперемии, лихенификации кожи, единичные папулезные элементы, следы расчѐсов).
3. Рекомендуется: исследование уровня специфических иммуноглобулинов Е в сыворотке крови (к пищевым, бытовым, эпидермальным аллергенам) для выявления сенсибилизации к определенным видам аллергенов и составления рекомендаций по их элиминации; оценка воспаления дыхательных путей (уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе, эозинофилы в мокроте) – для подтверждения эозинофильного воспаления дыхательных путей;
определение сатурации О2 – для оценки степени тяжести дыхательной недостаточности.
4. Короткодействующий β2-агонист (Сальбутамол) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или через небулайзер (100 мкг на ингаляцию от 2 до 4 раз или 1 мл раствора для небулайзера+2 мл 0,9% р-ра Натрия хлорида).
Возможно использование комбинированного препарата (Фенотерол+Ипратропия
157
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
бромид) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или через небулайзер (10 капель раствора для небулайзера+2 мл 0,9% р-ра Натрия хлорида).
5. Ограничение воздействия триггеров. Элиминационные мероприятия должны иметь персонифицированный характер с учѐтом вида сенсибилизации. Ограничение воздействия на организм триггеров оказывает влияние на снижение активности болезни.
Базисная терапия – ингаляционные кортикостероиды (ИГКС) в низких дозах (Будесонид, Флутиказона пропионат), симптоматическая терапия короткодействующими β2 агонистами по потребности.
ИГКС являются наиболее эффективными препаратами и составляют первую линию терапии для контроля БА любой степени тяжести. В соответствии с клиническими рекомендациями у пациентов, ранее не получавших лечения, в качестве стартовой терапии должна назначаться монотерапия низкими дозами ИГКС.
Альтернативным вариантом являются антагонисты лейкотриеновых рецепторов (Монтелукаст).
Обучение пациентов (информация о симптомах заболевания, обучение правильной технике ингаляций, мониторингу симптомов астмы) – для достижения комплаентности и приверженности назначенному плану лечения.
При достижении контроля – немедикаментозные методы лечения (ЛФК, физиотерапия, санаторно-курортное лечение).
Диспансерное наблюдение у врача-педиатра участкового и врача-аллерголога- иммунолога.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 168 [K002806]
1.Пневмония внебольничная нижнедолевая справа, тяжѐлая, осложненная синпневмоническим плевритом.
2.Диагноз «пневмония» установлен на основании жалоб больного и клиникоанамнестических данных (интоксикационный синдром – лихорадка, вялость, бледность кожи;
респираторный синдром – жалобы на кашель;
бронхолѐгочный синдром – укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого лѐгкого, там же ослабленное дыхание;
синдром дыхательной недостаточности – бледность кожи, цианоз носогубного треугольника, одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры, тахипноэ, снижение соотношения ЧСС/ЧД), наличия инфильтративных изменений на рентгенограмме и воспалительных изменений в общем анализе крови.
Внебольничная пневмония – так как ребѐнок заболел вне лечебного учреждения.
Морфологическая форма пневмонии – на основании данных рентгенологического
158
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
исследования.
Пневмония тяжѐлая – так как имеются осложнения (плеврит).
Синпневмонический плеврит - на основании жалоб и клинико-анамнестических данных: одновременное возникновение с пневмонией, жалобы на болезненный кашель, боли в животе по механизму висцеро-висцеральных рефлексов при поражении диафрагмальной плевры, вынужденное положение на правом боку, отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, укорочение перкуторного звука в нижних отделах справа, там же ослабленное дыхание, затемнение ребернодиафрагмального синуса на рентгенограмме).
3. Рекомендуется:
-посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам – для подбора адекватной антибактериальной терапии;
-пульсоксиметрия – для оценки тяжести дыхательной недостаточности и определения показаний для кислородотерапии;
- консультация |
врача-детского хирурга – для определения показаний к |
плевральной пункции; |
|
- биохимический анализ крови (общий белок, фракции, СРБ, прокальцитониновый тест, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ, билирубин, электролиты) – для оценки выраженности воспаления, функционального состояния других органов и систем.
4. Амоксициллина клавуланат 50-60 мг/кг/сутки в 3 введения в/в,
или Цефуроксим 50-100 мг/кг/сутки в 3 введения (в/в, в/м),
или Цефтриаксон 50-75 мг/кг 1 раз в сутки (в/в, в/м).
Оценка эффективности антибактериальной терапии проводится через 48-72 ч.
5. В связи с наличием тяжѐлой осложненной пневмонии ребѐнок должен быть госпитализирован бригадой СП в специализированное отделение многопрофильного стационара.
Показаниями для госпитализации при пневмониях являются:
-возраст ребѐнка младше 6 месяцев;
-наличие тяжѐлой осложненной пневмонии;
-отсутствие эффекта от стартовой антибактериальной терапии;
-наличие тяжѐлых хронических соматических заболеваний сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной и эндокринной систем.
Социальные показания – невозможность обеспечить лечение на дому.
159
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 169 [K002813]
1.Хронический гастродуоденит, период обострения.
2.Диагноз «гастродуоденит, период обострения» установлен на основании:
-жалоб больного на боли в верхней половине живота ноющего характера, возникающие сразу после еды и на голодный желудок, чувство тяжести, переполнения в эпигастральной области, быстрое насыщение, отрыжку воздухом, тошноту, рвоту съеденной пищей, приносящую облегчение;
-данных клинического обследования: умеренная болезненность в эпигастральной области и пилородуоденальной зоне при пальпации живота.
Хронический процесс установлен на основании данных анамнеза о давности заболевания на протяжении года.
3. Рекомендуется:
-общий анализ крови для исключения анемии;
-общий анализ мочи для исключения патологии почек;
-биохимический анализ крови (определение уровня билирубина, трансаминаз, амилазы) для определения сопутствующих заболеваний пищеварительной системы;
-копрограмма + кал на яйца глистов;
-анализ кала на скрытую кровь;
-УЗИ органов брюшной полости для выявления заболеваний печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы;
-ФЭГДС;
4.Диета, антацидные препараты, ферменты поджелудочной железы, препараты
висмута.
5.Противорецидивное лечение рекомендуется проводить 2 раза в год (весной и осенью): фитотерапия 3-4 недели; витаминно-минеральные комплексы - 1 месяц; бальнеотерапия 3-4 недели.
Оптимально проведение противорецидивного курса 1 раз в год в санаторнокурортных условиях.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 170 [K002814]
1. Хронический гастродуоденит Нр (+), поверхностный, период обострения.
Дисфункция желчного пузыря по гипомоторному типу.
2. Диагноз «хронический гастродуоденит Нр (+), поверхностный, период обострения» установлен на основании:
160