Реферат
на тему
Лечение саркомы костей
Выполнил: студентка гр.301
Шевченко О.В.
Проверил: Авраменко Е.А., кмн
Введение
остеогенная саркома опухоль
Саркома -- группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани -- костной (остеогенная саркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки) либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.
Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).
Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака, ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов.
В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественным биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %.
Общие сведения
Термин «остеогенная саркома» был введён в 1920 г. Джеймсом Юингом
Остеогенная саркома -- саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.
Рентгенологически подразделяется на остеолитическую (опухоль разрушает ткани кости, замещая их собой и постепенно разрастаясь на другие слои и органы;), остеопластическую или склеротическую (злокачественное образование заполняет собой губчатое вещество, деформируя кости и, соответственно, тело человека;) и смешанную формы.
Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического варианта остеогенной саркомы. Отдельно выделяют остеогенную саркому с хрящевым компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием хрящевого компонента.
По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухоли.
* Классическая форма составляет подавляющее большинство случаев остеогенной саркомы. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологические признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на надкостницу и дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
* Для периостальной остеогенной саркомы характерно поражение кортикального слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно, периостальную остеогенную саркому следует считать вариантом или этапом развития классической опухоли до момента её распространения на костномозговой канал.
* Паростальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распространяется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костномозговой канал. Прогноз при паростальной саркоме, составляющей 4% всех остеогенных сарком и встречающейся преимущественно в старшем возрасте, лучше, чем при классической форме.
Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65 % всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Чаще всего поражаются кости нижних конечностей, особенно, коленный сустав. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии.
Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является метаэпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, -- метафиз кости.
Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчётливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации -- резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает в мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.
Диагностика
Специфических лабораторных маркёров для диагностики злокачественных опухолей костей нет. Определённое значение имеют показатели лактат дегидрогеназы и щелочной фосфатазы, однако при первичной диагностике эти показатели повышены у небольшого процента пациентов с костными саркомами. При этом повышение обоих этих показателей выявляют при остеогенной саркоме, в то время как при саркоме Юинга обнаруживают повышение ЛДГ.
Неспецифичность клинической картины злокачественных опухолей костей приводит к трудностям дифференциальной диагностики. Абсолютному большинству больных до этапа обращения к онкологу ставят "неопухолевые" диагнозы. Среди масок злокачественных опухолей костей наиболее частые заболевания - артрит, миозит, растяжение связок, ушиб, остеомиелит, костный туберкулёз, доброкачественные опухоли костей.
Трудности дифференциальной диагностики усиливаются отсутствием патогномоничных рентгенологических признаков злокачественных опухолей. Кроме того, по рентгенограмме не удаётся проводить дифференциальную диагностику внутри группы злокачественных опухолей костей, так как рентгенологическая картина определяется, главным образом, не нозологической формой, а локализацией опухоли.
* Для поражения диафиза трубчатой кости характерны колбовидное вздутие кости, "луковичный" периостит, деструкция костного вещества, чередующаяся с очагами остеосклероза.
* При поражении метадиафиза длинной трубчатой кости отмечают разрушение кортикального слоя с формированием козырька Кодмана, "луковичный" периостит не характерен.
* Опухолевый рост в плоской кости сопровождается изменением конфигурации поражённого участка кости или всей кости, появлением участков деструкции костного вещества и реакции надкостницы.
Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.
Оценку первичной опухоли начинают с рентгенографии поражённой кости. Её выполняют в двух проекциях с захватом двух ближайших суставов. При планировании органосохраняющей операции необходимы магнитно-резонансная томография кости, ультразвуковое дуплексное ангиосканирование, по показаниям применяют ангиографию. Оценку возможных метастазов в лёгкие производят при помощи рентгенографии грудной клетки. При инициальной диагностике рекомендуют компьютерную томографию грудной клетки. С учётом субплеврального расположения лёгочных метастазов злокачественных опухолей костей перспективный метод их диагностики - торакоскопия. Диагностику костных метастазов проводят при помощи радиоизотопного исследования скелета. Оценку возможных метастазов в костный мозг выполняют при помощи костномозговой пункции и исследования миелограммы. С учётом меньшей травматизации и диссеминации опухоли при биопсии предпочтительна трепанобиопсия поражённой кости из места наибольшего опухолевого поражения. Аспирационная биопсия не показана в связи с её низкой диагностической ценностью при опухолевом поражении кости. При неинформативности трепанобиопсии, а также при её опасности (возможность разрушения кости трепаном, локализация около сосудисто-нервного пучка) следует выполнять открытую биопсию.
Стадии сарком костей
· I стадия - все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
· II стадия - все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
· III стадия - все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
· IV стадия - все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.
Лечение
Стратегия лечения остеогенной саркомы со времени описания этой опухоли в 1920 г. до 70-х гг. ХХ в. сводилась к органоуносящим операциям - ампутациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала 60%. Гибель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие метастатического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазированию, возможность благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.
В начале 70-х гг. ХХ в. появились сообщения о первых случаях эффективного химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось положение, что, как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеогенной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотерапию. В настоящее время в лечении остеогенной саркомы доказана эффективность антрациклиновых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (циклофосфамид, ифосфамид), производных платины (цисплатин, карбоплатин), ингибиторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию проводят в неоадъювантном (до операции) и адъювантном (после операции) режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождается более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной).
С учётом этого при остеогенной саркоме следует предпочитать внутривенный способ инфузии цитостатиков.
Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.
Одним из достоинств неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.
Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).
Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.
Остеогенную саркому относят к радиорезистентным опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.
Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического поражения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попытки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.