Материал: kr_mv

оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией - снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией).

3. Лечение

Цели лечения:

o Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;

oПредупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе;

o Обеспечивать адекватный рацион и режим питания. Обязательные составляющие лечения:

Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура; Диетотерапия; Муколитическая терапия; Антибактериальная терапия;

oЗаместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;

oВитаминотерапия [1,7]

3.1 Консервативное лечение

Муколитические препараты

•Рекомендовано проведение активной муколитической терапии.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C) [1,2,3,7].

Комментарии.

Выбор лекарственных средств: определяется индивидуально.

Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков.

Оценка эффективности лечения: клинически (оценка суточного дебета мокроты, изменений ее консистенции, оценка степени дыхательной недостаточности). Оценка безопасности лечения: клинически (специальных процедур оценки безопасности этих лекарственных средств не существует).

Дополнительные замечания: Все способы разжижения мокроты необходимо комбинировать с удалением ее из дыхательных путей, используя методы кинезитерапии. Перед сеансом кинезитерапии желательно, а при наличии

16

бронхообструкции – обязательно, ингаляциям муколитиков должны предшествовать ингаляции бронхолитиков.

В клинической практике применяется несколько классов муколитических препаратов: o дорназа альфаж,7н (код ATX: R05CB13) - разрывает водородные связи молекул ДНК, которые являются основной составляющей гнойной

мокроты (Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А) [1].

Комментарий: Применяется ингаляционно в дозе 2,5 мг в сутки.

o 7% гипертонический раствор натрия хлорида с гиалуроновой кислотойж (код АТХ A12CA01) применяется ингаляционно через небулайзер по 5мл в день, улучшает клиренс дыхательных путей.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B) [1,7].

oМаннитол в форме порошка для ингаляций улучшает клиренс дыхательных путей, способствует гидратации слизи.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B) [10]. Комментарий: Применяется в дозе 400 мг дважды день через ингалятор. Перед назначением маннитола пациент должен пройти тест на бронхиальную гиперреактивность при назначении начальной дозы.

o тиолы, ацетилцистеинж,вк (код АТХ: R05CB01) - используется ингаляционно, внутрь, в/в и ректально, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется из расчета 30мг/кг/сут в 2-3 приема

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C) [1].

o стимуляторы выработки легочного сурфактанта: амброксолж,вк (код АТХ: R05CB) - используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема и в/в 3- 5мг/кг/сутки, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C) [1].

Бронхолитические препараты

•Рекомендовано назначение бронхолитической терапии [1,7]. (Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств В)

Комментарий: противопоказания: индивидуальная непереносимость.

o Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамолж,вк (Код АТХ: R03CC02) в режиме «по требованию» [1].

17

(Сила рекомендации 2 уровень достоверности В);

o Рекомендуется перед проведением кинезитерапии назначить сальбутамол [1]. (Сила рекомендации 2 уровень достоверности В);

oРекомендуется при наличии обратимой бронхообструкции (прирост уровня

ОФВ1 после ингаляции бронхолитика> 15%) назначить: β2-адреностимулятор (сальбутамол) в сочетании с М -холинолитиком (ипратропия бромидж,вк (Код АТХ: R03BB01) или пролонгированные препараты – салметерол (Код АТХ: R03AK06) или формотеролж,вк (Код АТХ: R03AC13) или тиотропия бромидж,вк

(Код АТХ: R03BB04) [1].

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности В - С);

Комментарий: применение тиотропия бромида у детей off label – вне

зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия родителей (опекуна) и ребенка

в возрасте старше 14 лет, в условиях специализированного стационара)

•Пациентам с ночными эпизодами удушья и при невозможности регулярной ингаляционной терапии рекомендовано рассмотреть вопрос назначения пролонгированные теофиллины внутрь [1].

Комментарий:

Выбор пути введения: предпочтение отдается ингаляционному введению.

Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы бронхообструкции) и по данным спирометрии.

Оценка безопасности лечения: клинически и по результатам объективного осмотра (число сердечных сокращений, сердечный ритм).

Дополнительные замечания: при назначении бронхолитиков детям до 10 лет и больным с тяжелой бронхообструкцией (ОФВ1<30% от должного) ингаляции должны проводиться при помощи небулайзера или через спейсер.

Антибактериальные препараты (АБП)

•Рекомендована антибактериальная терапия всем пациентам с легочными проявлениями МВ, у которых отмечается обострение МВ или выявляются возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании, или при хроническом

18

высеве P.aeruginosa (плановые курсы АБП в виде ингаляций через небулайзер, при необходимости в сочетании с внутривенной терапией) [2,3,4,5,6,8].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности А)

Комментарии:

Противопоказания: определяются индивидуально и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергия), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.

Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному АБП; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель).

Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострение – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии.

Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких), по данным лабораторных методов обследования (лейкоцитоз, уровень С-реактивного белка) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).

Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.

Дополнительные замечания:

1.При назначении АБП следует использовать комбинации ЛС с различным механизмом действия (например, β-лактамные антибиотики в комбинации с аминогликозидами). При выделении в мокроте больного одновременно двух микроорганизмов выбор АБП зависит от свойств более резистентного возбудителя.

2.Применение АБП в виде ингаляций через небулайзер:

- может проводиться как в стационаре, так и в домашних условиях (при наличии небулайзера и соответствующих навыков у больного или его близких). Если нет условий для регулярного проведения ингаляции в домашних условиях, лучше перейти к приему АБП внутрь;

19

-для решения вопроса о назначении ингаляционной терапии следует провести спирометрию до первой ингаляции антибиотика и через несколько минут после ингаляции (для выявления возможного бронхоспазма). У детей до 6 лет безопасность терапии оценивается, исходя из наличия симптомов бронхообструкции (появление кашля или хрипы в легких);

-перед ингаляцией АБП необходимо провести ингаляцию бронхолитиков (сальбутамол 2,5 мг через небулайзер за 15-30 минут до ингаляции антибиотика), муколитиков, а также постуральный дренаж;

-при ингаляции АБП в домашних условиях, если в одном помещении с больным проживают дети, необходимо использовать небулайзер, оснащенный фильтром для выдыхаемого воздуха;

-при ингаляции АБП лучше применять мундштук (загубник), чем маску, за исключением детей до 3-х лет. Вдыхание препарата лучше осуществлять через рот, применение носовых зажимов во время ингаляции увеличивает эффективность лечения;

-при проведении ингаляций в условиях ЛПУ, больные, инфицированные P. aeruginosa и особенно B. cepacia, должны пользоваться индивидуальным небулайзером.

3. Применение АБП внутрь используется для терапии обострений МВ в домашних условиях или для профилактического лечения больных, инфицированных P. aeruginosa; 4. Применение АБП внутривенно показано:

-при тяжелых обострениях МВ (лечение в условиях ЛПУ);

-для профилактического лечения больных, инфицированных P. aeruginosa, в тех случаях, когда применение АБП внутрь оказалось неэффективным (внутривенная терапия в домашних условиях);

-при ухудшении течения заболевания и появлении новых симптомов у больных, получающих АБП внутрь (внутривенная терапия в домашних условиях);

•Рекомендации по антибактериальной терапии Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae представлены в таблице 6.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности С) [8].

Таблица 6 - Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве из бронхиального секрета Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae