Материал: kr_mv

бактериологических анализов мокроты. В отношении больных, высевающих Burkholderia cepacia, проводится политика строжайшего инфекционного контроля и гигиенических мер [8].

Антибактериальная терапия при высеве из бронхиального секрета

Achromobacter xylosoxidans

•При высеве из бронхиального секрета Achromobacter xylosoxidans рекомендовано

соблюдение следующих правил антимикробной терапии:

1. При первом высеве и/или связи его с обострением бронхолегочного процесса используют внутривенные антибиотики курсом 14-21 день. Назначается Колистиметат натрия на 3 месяца (внутривенная терапия и в ингаляциях), возможно, с пероральными антибиотиками. Можно использовать Амоксициллин+клавулановая кислота (или Ко-тримоксазол) в течение 1 месяца и ингаляции Колистиметата натрия в течение 3 месяцев.

2.При хронической инфекции используется длительно ингаляции Колистиметата натрия (1-я линия), при отсутствии эффекта назначают ингаляции Меропенема (2-я линия).

3.Achromobacter xylosoxidans характеризуется мультирезистентностью, способностью формировать биофильм, что объясняет неудачи антибактериальной эрадикационной терапии микроорганизма при хронической инфекции.

4.Согласно международным рекомендациям, для лечения обострений, обусловленных Achromobacter xylosoxidans, используют комбинацию двух антисинегнойных антибиотиков различных классов (табл. 9) [8].

(Сила рекомендации 2 уровень доказательств С)

Комментарий: роль Achromobacter xylosoxidans при МВ окончательно не определена, в связи с чем, чёткой стратегии относительно сроков и объёма лечения не разработано. Повторный высев A.xylosoxidans, сопровождающийся увеличением продукции специфических преципитирующих антител ассоциируется с более быстрым падением лёгочной функции, сопоставимым с таковым при хронической синегнойной инфекции (к заболеванию предрасполагает иммунодефицит)

Таблица 9 - Антибиотики, применяемые при высеве Burkholderia cepacia complex, Achromobacter xylosoxidans

1 - для Achromobacter xylosoxidans

Панкреатические ферменты ж

•Заместительную терапию микросферическими панкреатическими ферментами рекомендовано назначать всем новорождённым с МВ, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию эластазы-1 в кале (<200 мкг/г) [9].

(Сила рекомендации 1 уровень доказательств B).

Комментарий: При проведении заместительной терапии необходимо контролировать:

-показатели копрограммы;

-частоту и характер стула;

-ежемесячную прибавку массы тела и динамику роста пациента.

Для восстановления адекватной ассимиляции жира следует применять высокоэффективные микросферические панкреатические ферменты. При этом применении в большинстве случаев удаётся компенсировать стеаторею и уменьшить дефицит массы тела.

Показания: все больные с признаками недостаточности функции поджелудочной железы (стеаторея (нейтральный жир в копрограмме), снижение копрологической эластазы 1 менее 200 мкг/г).

27

Противопоказания: индивидуальная непереносимость.

Выбор лекарственных средств: препараты панкреатинаж,вк, выпускаемые в виде минимикросфер и микротаблеток с рН-чувствительным покрытием и желатиновой капсулой.

Выбор пути введения: внутрь до или во время еды.

Оценка эффективности лечения: к клиническим показателям адекватной дозировки панкреатических ферментов следует отнести: улучшение прибавки веса детей, уменьшение объема стула, уменьшение зловонного запаха, исчезновение болей в животе. Лабораторные показатели – уменьшение степени стеатореи.

Оценка безопасности лечения по клиническим признакам. Дополнительные замечания:

1. Подбор доз панкреатических ферментов проводится эмпирически.

o Начальные дозы: дети грудного возраста: 3300-5000 Ед липазы на 100-150 мл. молока или молочной смеси [9] ;

o дети старше 1 года – 2000-6000 Ед липазы /кг/сутки (500-1000 Ед липазы /кг на основной прием пищи и 250-500 Ед липазы на дополнительный прием пищи) [9]. Не следует повышать дозу ферментов до очень высокой (>18000-20000 Eд липазы / кг в сутки). В дальнейшем доза подвергается коррекции на основе клинических симптомов и лабораторных данных. Следует помнить, что примерно у 10% больных недостаточность поджелудочной железы не поддается полной коррекции [9].

2.Панкреатические ферменты не следует назначать после еды. Капсулы, содержащие мелкие покрытые оболочкой таблетки и минимикросферы, можно вскрывать и принимать их содержимое одновременно с небольшим количеством пищи, или принимать целиком, не вскрывая, если ребенок уже достаточно большой и может проглотить капсулу.

3.Эффективность терапии панкреатическими ферментами иногда можно повысить при одновременном применении фамотидинаж (Код АТХ: A02BA03), ранитидинаж (Код АТХ: A02BA02), омепразолаж (Код АТХ: A02BC01) или эзомепразолаж (Код АТХ: A02BC05) (Сила рекомендации 2; уровень доказательств

C). Эти средства могут быть назначены в том случае, когда требуется достаточно высокое увеличение доз панкреатических ферментов и/или при отсутствии их лечебного эффекта, что может быть обусловлено повышенной кислотностью желудочного сока и недостаточным ощелачиванием химуса в 12-перстной кишке.

Препараты других групп

28

Для терапии МВ применяется ряд препаратов других фармакологических групп. Как правило, решение о назначении этих ЛС должно приниматься специалистами ЛПУ III уровня на основании индивидуальных показаний.

•Рекомендуется рассмотреть назначение системных глюкокортикостероидов при:

-тяжелом течении, обусловленное частыми обострениями с явлениями выраженной дыхательной недостаточности;

-длительном воспалительном процессе, осложненном образованием ателектатических изменений в легких;

-выраженном и стойком обструктивный синдроме, рефрактерном к действию β2- агонистов.

(Сила рекомендации 2 уровень доказательств С).

Комментарий: системные глюкокортикостероиды в малых дозах помогают не только стабилизировать состояние пациента, но и улучшить функциональные и клинические показатели. Чаще всего для поддерживающей терапии назначают преднизолонж,вк (код ATX:H02AB06) по 0,3–0,5 мг/кг массы тела пациента в сутки альтернирующим курсом. Его следует принимать внутрь через сутки (постоянно). При использовании ингаляционных форм глюкокортикоидов медленнее и в меньшем количестве развиваются побочные эффекты [1].

•Рекомендовано назначение макролидов (кларитромицин, азитромицин) больным с хронической синегнойной инфекцией в качестве противовоспалительных и

иммуномодулирующих ЛС, а также в качестве антиоксиданта [1,7]:

oазитромицин

(Сила рекомендации 1 уровень доказательств В)

oкларитромицин

(Сила рекомендации 2 уровень доказательств C)

•Не рекомендуется широкое и длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

(Сила рекомендации 2 уровень доказательств B) [1,7].

Комментарий: НПВП оказывают достаточно выраженный противовоспалительный эффект, но при их длительном применении часто развиваются серьёзные осложнения. Обсуждается возможность длительного

29

применения при МВ НПВП, селективно ингибирующих циклооксигеназу-2, однако их противовоспалительная активность ниже, чем у более ранних аналогов.

В настоящее время нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить прогрессирование поражения печени у больных МВ. В последнее десятилетие для терапии больных с поражением печени применяются препараты урсодезоксихолевой кислотыж,вк (УДХК). Наряду с препаратами УДХК больные с циррозом печени должны получать лактулозуж,вк и другие ЛС в соответствии со cтандартами лечения этого заболевания [1].

•Рекомендуется назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (код АТХ:

A05AA02) [1].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарий:

Показания: все больные с гепатомегалией, синдромом холестаза, циррозом печени, изменениями паренхимы печени и желчных протоков по данным ультразвукового метода исследования.

Противопоказания: индивидуальная непереносимость, острые воспалительные заболевания желчного пузыря.

Выбор лекарственных средств: препараты, выпускаемые в виде капсул и сиропа, 2030мг/кг в сутки.

Оценка эффективности лечения: клинически и по данным УЗИ и фиброэластографии (1 раз в 6 месяцев).

Оценка безопасности лечения: необходим периодический (1 раз в год) контроль уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы крови.

•Рекомендовано рассмотреть вопрос о трансплантации печени пациентам

терминальной стадии цирроза печени, но с относительно сохранной функцией внешнего дыхания [1].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С).

Комментарий: Радикальный метод лечения. Первая операция в РФ проведена только в 2013 г.

3.2 Кинезитерапия

•Детям с муковисцидозом рекомендовано проведение кинезитерапии (методики

дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура) [1,7]. (Сила рекомендации 2 уровень доказательств A)

30