Материал: КР врожденная низкая КН
острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный - для болезни Гиршпрунга.
Рентгенконтрастное исследование (водорастворимый контраст): проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем ( через 30 мин, 1 час, 3 часа, 6 часов, 12 часов).
При синдроме мальротации: замедленная эвакуация из расширенной двенадцатиперстной кишки, двенадцатиперстно-тонкокишечный переход располагается справа от позвоночного столба и может определятся симптомом «клюва»-контраст из двенадцатиперстной кишки, попадая в зону заворота, выглядит как тонкий, сужающийся к концу «клюв».
УЗИ органов брюшной полости (доплер): при синдроме мальротации
(заворот средней кишки):
аномальное расположение и пульсация верхней брыжеечной вены, которая в норме лежит центральнее и правее верхней брыжеечной артерии;
симптом «улитки» (извитой ход мезентеральных сосудов в ножке заворота).
Показание для консультации специалистов:
консультация невропатолога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический
– ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.
2.1 Диагностический алгоритм:
Антенатальная диагностика
Пренатальный консилиум
Отсутствие сочетанных
Пролонгирование
Наблюдение и плановые роды в
Сочетание с грубыми пороками или хромосомными аномаличми
Прерывание беременности
Роды по акшерским показаниями
Выявление низкой кишечной
Перевод на неонатальные хирургические коики в ПЦ (при отсутствии в хирургический детский стационар)
Установление вида
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наложение первичного |
|
|
Устранение |
|
Наложение «Т» |
||||
анастомоза «конец в |
|
|
мальротации |
|
образной разгрузочной |
||||
конец» |
|
|
|
|
|
стомы |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Интенсивная терапия, выхаживание
Второй этап операции (устранение стомы) через 4 недели
Амбулаторное
лечение
2.2Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Характеристика |
ВКН |
|
Атрезия тонкой кишки |
Пороки поворота и |
Пороки приводящие к |
Динамическая |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
фиксации брыжейки |
|
обтурации просвета |
кишечная |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кишки вязким |
|
непроходимость |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
меконием |
|
|
|
|
|
||
Начало заболевания |
Острое, |
с |
первых |
Острое, со 2-х суток жизни |
Острое, с 3-5-х суток |
Постепенное, со 2-х |
На фоне |
основного |
|||||||||||
|
суток жизни |
|
|
|
|
жизни |
|
|
суток жизни |
|
|
заболевания |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(пневмония, |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
патология |
|
со |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
стороны ц.н.с) |
|
||
Рвота |
Срыгивание, |
|
Обильная |
с |
примесью |
Сначала срыгивание, потом |
Срыгивание, |
|
|
Сначала срыгивание, |
|||||||||
|
переходящая |
в |
желчи и зеленью, не |
рвота с примесью желчью |
переходящая |
|
в |
потом |
|
рвота |
с |
||||||||
|
обильную |
рвоту |
связанная с кормлением |
и зелени, после кормления |
обильную |
рвоту |
и |
примесью |
желчи |
и |
|||||||||
|
без |
кишечной |
|
|
|
|
|
|
кишечной |
примеси, |
не |
зелени |
не |
связанная |
|||||
|
примеси |
|
при |
|
|
|
|
|
|
связанная с кормлением |
с кормлением |
|
|||||||
|
каждом |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кормлении |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Стул |
Скудный зеленого |
отсутствует |
|
|
Постепенно |
становиться |
отсутствует |
|
|
Скудный, |
|
|
|||||||
|
цвета |
|
или |
|
|
|
скудным, |
|
мелкими |
|
|
|
|
|
переходящий в запор |
||||
|
отсутствует, |
в |
|
|
|
порциями, |
возможно с |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
прямой |
|
кишке |
|
|
|
примесью крови |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
слизь |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Симптомы со |
Вздутье |
|
|
|
Равномерное |
вздутье |
Вздутье |
эпигастральной |
Вздутье |
|
живота, |
Равномерное вздутье |
|||||||
стороны живота |
эпигастральной |
|
живота, контурация петель |
области, |
живот |
резко |
пальпируются |
|
|
живота, болезненный |
|||||||||
|
области, |
|
|
|
кишечника, |
|
пальпация |
болезненный |
|
заполненные меконием |
при пальпации. |
|
|||||||
|
уменьшается |
|
болезненная |
|
|
|
|
|
петли тонкой кишки |
|
|
|
|
|
|||||
|
после |
|
рвоты, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нижняя |
половина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
живота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
запавшая,живот |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
мягкий |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
безболезненный |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Поведение, |
Спокойное, |
|
Спокойное, |
|
нарастание |
Приступы |
беспокойство, |
Беспокойство, |
стон, |
Нарастание эксикоза |
|||||||||
состояние |
эксикоз |
выявляют |
эксикоза |
и |
токсикоза, |
прогрессирующий |
эксикоз |
токсикоз, эксикоз |
|
и токсикоза, вялость |
|||||||||
|
с 2-х суток |
|
|
вялость |
|
|
и токсикоз, шок |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Данные |
Наличье |
|
двух |
Повышенное |
|
Скудное |
газонаполнение |
В |
большой |
части |
Повышенное |
|
|||||||
рентгенологического |
газовых |
пузырей |
газонаполнение |
петель |
кишечника. |
|
При |
живота |
определяются |
равномерное |
|
||||||||
обследования |
«dabble |
Babel» |
и |
тонкой |
|
кишки, |
проведении |
|
|
множественные урвни |
газонаполнения |
|
|||||||
|
уровней |
|
|
|
множественные |
уровни |
рентгенконтрастного |
|
|
|
|
|
петель |
тонкого |
и |
||||
|
жидкости, |
|
|
жидкости, |
|
затемнение |
исследования -дуоденостаз, |
|
|
|
|
|
толстого кишечника |
||||||
|
затемнение |
нижней |
половины |
замедленный пассаж по |
|
|
|
нижней половины |
брюшной полости, при |
тонкому кишечнику. |
|
|
|
|
брюшной полости |
иррегографии- |
толстый |
|
|
|
|
|
кишечник |
суженный, |
|
|
|
|
|
гаустрация выраженная |
|
|
|
|