В сентябре 2017г родители отметили появление округлой формы элемента в области правой подколенной ямке, «-» ткань отсутствует, несколько шелушащееся, безболезненное с некоторым блеском. Самостоятельно применяли индовазин гель - со слов высыпания уменьшились в размере. В связи с выявленными изменениями ребенок госпитализирован в кардиоревматологическое отделение ОГБУЗ «Городская детская больница» г.Белгород. При обследовании гуморальной и иммунологической активности не было. Получал внутривенно капельнопентоксифиллин, актовегин, доза преднизолона была повышена до 10 мг в сутки. На фоне проводимой терапии состояние ребенка улучшилось. После выписки из стационара продолжал получать метотрексат 7.5 мг/нед и преднизолон 10 мг в сутки до декабря 2017г. В ноябре 2017г мальчик находился в санатории по месту жительства, получал ЛФК, рефлексотерапию. За время наблюдения по месту жительства дважды перенес ОРВИ. Обострений основного заболевания не было. Перерывов в приеме метотрексата не было.
Очередная госпитализация в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва с 18.12.17г по 28.12.17г. Данная госпитализация плановая с целью оценки эффективности проводимой терапии. При поступлении в анализах крови без признаков лабораторной активности заболевания: IgA-0.31 г/л, IgM- 0.73 г/л, lgQ-9.53 г/л, АСЛО-О, СРБ-отр, РФ- отр, АТ к ДНК- 8.85, АНФ- отр. Исследование микроциркуляции крови ногтевого ложа: левая рука: без патологии. Правая рука:отмечается дезорганизация капилляров,
аваскулярных зон нет. На рентгенограмме кистей рук: соотношение костей в суставах не нарушено, структура с выраженным остеопорозом и кистовидной перестройкой в дистальных концах проксимальных и средних фаланг обеих кистей. Рентгеновская суставная щель не сужена. Мягкие ткани без дополнительных включений. Костный возраст соответствует 28 мес. В отделении мальчик осмотрен доцентом Осмининой М.К.: отмечается хороший эффект терапии в виде уменьшения фиброза, ликвидации контрактуры левого лучезапястного сустава. Рекомендовано: дозу преднизолона постепенно снижать до полной отмены, метотрексат продолжить в прежней дозе. По месту жительства рекомендации выполнялись в полном объеме. За время наблюдения по месту жительства состояние ребенка стабильное. ОРВИ не болел. Продолжает получать метотрексат в дозе 12.5 мг/нед, с 4.01.18г начато постепенное снижение дозы преднизолона, с 15.02.2018г преднизолон полностью отменен. Обострений основного заболевания не было.
Последняя госпитализация в ГОУ ВПО ММА им. Сеченова г. Москва с 14.05.18г по 31.05.18г. Данная госпитализация плановая с целью оценки эффективности проводимой терапии. При поступлении в анализах крови: повышение СОЭ до 41 мм/ч, СРБ 6.2, РФ отриц, Ат к ДНК 6.53, АНФ отриц.
На УЗИ органов брюшной полости - реактивные изменения поджелудочной железы. В отделении ребенок консультирован доцентом Осьмининой М.К.: отмечается хороший эффект терапии в виде уменьшения фиброза, уменьшения контрактуры левого лучезапястного сустава. Рекомендовано терапию метотрексатом продолжить. В отделении ребенок получал лечение: метотрексат 12.5 мг/нед, фолиевая кислота, маалокс, креон, амоксиклав, линекс. На фоне проводимой терапии состояние ребенка без отрицательной динамики:отмечено снижение лабораторной активности. Выписан с рекомендациями продолжить терапию в прежнем объеме. По месту жительства рекомендации выполнялись.
В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался участковым педиатром, областным ревматологом. За время наблюдения по месту жительства в контрольных анализах крови от 27.07.18г отмечено повышение АЛТ 144.2, АСТ 120, СРБ 9.86. В связи с данными изменениями временно проводилась отмена терапии метотрексатом №2. Мальчик осматривался гастроэнтерологом, диагноз: Гепатит неуточненный. Токсическое поражение печени. Получал курс: урсосан по 250 мг 2 раза в день - 2 недели. В контрольных анализах от 15.08.18г - показатели АЛТ, АСТ нормализовались, возобновлена терапия метотрексатом в дозе 12.5 мг/нед + фолиевая кислота. В дальнейшем ребенок регулярно получал терапию метотрексатом. В течение месяца родители отмечают гиперпигментацию в области передней брюшной полости, в области тыльной поверхности правой кисти, правого предплечья. 2.10.18г планово осмотрены областным ревматологом. Продолжена терапия метотрексатом в дозе 12.5 мг/нед + фолиевая кислота. За время наблюдения по месту жительства однократно перенес ОРВИ (август 2018г, получал антибактериальную терапию). В сентябре 2018г - дважды перерыв в приеме метотрексата. Обострений суставного синдрома не было. Объективный статус: средней тяжести по заболеванию. Телосложение: правильное. Состояние питания удовлетворительное, тургор тканей в норме. Кожные покровы бледные, кожа сухая, на коже нижней трети левого плеча, левого локтевого сустава, предплечья с захватом тыльной поверхности левой кисти распространенный участок дисхромии в стадии индурации, фиброза, уменьшение подкожной клетчатки, келоидный рубец, истончение 4 пальца левой кисти. В области задней поверхности правого плеча с переходом на предплечье участок дисхромии в стадии индурации, фиброза. Гиперпигментация в области передней брюшной полости, в области тыльной поверхности правой кисти, правого предплечья. Уменьшение в объеме левой нижней конечности на 0.5 см. В области грудной клетки слева 2 очага депигментации. Остальные кожные покровы чистые, обычной окраски. Пальпируются тонзиллярные, паховые лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре, не спаянные с окружающими тканями, мягко-эластической консистенции, безболезненные. Зев розовый, миндалины не гипертрофированы. Носовое дыхание свободное, отделяемое из носа - нет. Периферические лимфоузлы: не увеличены, безболезненные. Аускультативно
в легких везикулярное дыхание, хрипов нет, одышки нет. ЧД - 21 уд/мин. Тоны сердца: звучные, ритмичные, функциональный систолический шум в 5 точке. ЧСС 92 уд/мин. АД 105/62 мм.рт.ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +1.0 см. Селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого отрицательный с 2-х сторон. Стул и диурез в норме. Суставы: внешне не изменены. Движения в локтевых и лучезапястных суставах практически в полном объеме, безболезненны. Остальные суставы интактны. Ходит, пробы выполняет. Результы исследований: ОАК от 29.06.2018 - эр 4,64; НЬ 122; тр 374; лф 51,4; м 9,6. Биохимический анализ крови от 29.06.2018 - билирубин 10,7; общий белок 69,8; АСТ 25,5; АЛТ 12,9; мочевина 5,4; креатинин 37; СРБ 08,89; глю 4,5; альфа амилаза 4,6. Общий анализ мочи от 29.06.18г: УВ 1015, рН 75.5, бел нег, лейкед в п\з.; от 16.08.18г: УВ 1020, рН 6.0, бел нег, лейкед в п\з.; от 25.09.18г: УВ 1020, рН 6.05 бел нег, лейкед в п\з. Реакция Манту от 25.06.18г - папула 6 мм. Диаскин тест от 25.06.18г - отриц. Копрограмма:кал «овечий», мягкий, реакция на скрытую кровь -
отрицательная, мышечные волокна без исчерченности-+, жит нейтральный-+, растительная клетчатка переваренная, непереваренная-+, крахмал внеклеточный-ед зерна. Простейшие, я/глистов - не обнаружены.
Консультации смежных специалистов:
Гастроэнтеролог от 7.08.18г: Гепатит неуточненный. Токсическое поражение печени?
Фтизиатр от 28.06.18г: Тубинфицирование.
На основании жалоб, течения заболевания, физикальных данных, результатов лабораторных исследований был выставлен клинический диагноз: Ювенильная системная склеродермия с поражением кожи, подкожной клетчатки обеих рук в фазе индурации, фиброза с формированием контрактур, гуморальная активность I ст. Тубинфицирование.
Ребенку проводилось лечение: поликомпонентная иммуномодулирующая терапия с применением пульс -терапии глюкокортикоидами и цитотоксическими иммунодепрессантами, лабораторной диагностики с использованием комплекса иммунологических и молекулярно-биологических методов, инструментальной диагностики с использованием комплекса рентгенологических (включая компьютерную томографию), ультразвуковых методик и магнитно-резонансной томографии.
Выводы
1. Ювенильная склеродермия характеризуется значительным клиническим полиморфизмом заболевания.
2. Основу клинической картины у значительной части заболевших ювенильной склеродермией представляют изменения в коже, подкожных мягких тканях и суставах.
3. Ювенильная склеродермия характеризуется рядом иммунологических нарушений.
4. Ювенильная системная склеродермия требует комплексного подхода к диагностике и лечению.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1. Педиатрия. Национальное руководство / под ред. акад. РАН и РАМН А.А. Баранова - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. -- 768 с.
2. Педиатрия: Учебник для медицинских вузов/ Под ред. Н.П. Шабалова. - СПб.: СпецЛит, 2003.- 893 с.
3. Ревматология. Национальное руководство / под ред Е. Л. Насонова - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.