Материал: Клинические+рекомендации_ЛГ
|
Определенный |
|
Вероятный |
|
|
|
|
|
Аминорекс |
|
Кокаин |
|
Фенфлюрамин |
|
Фенилпропаноламин |
|
Дексфенфлюрамин |
|
Зверобоя продырявленного трава |
|
Токсическое рапсовое |
|
Амфетаминоподобные препараты |
|
масло |
|
Интерферон альфа-2b и Интерферон бета-1a |
|
Бенфлюорекс |
|
Алкилирующие препараты |
|
Дазатиниб |
|
Бозутиниб |
|
Метамфетамины |
|
Противовирусные препараты прямого |
|
|
|
действия |
|
|
|
Индирубин |
Таблица 5. Определение вероятности легочной гипертензии на основании данных эхокардиографии [6, 43]
Скорость трикуспидальной |
Наличие дополнительных |
Вероятность ЛГ по |
регургитации, м/c |
ЭхоКГ-признаков |
данным ЭхоКГ |
|
|
|
< 2,8 или не измеряется |
нет |
низкая |
|
|
|
< 2,8 или не измеряется |
да |
средняя |
|
|
|
2,9–3,4 |
нет |
cредняя |
|
|
|
2,9–3,4 |
да |
высокая |
|
|
|
> 3,4 |
не требуется |
высокая |
|
|
|
Таблица 6. Дополнительные эхокардиографические признаки, повышающие уровень
вероятности легочной гипертензии в дополнение к измерению скорости трикуспидальной
регургитации [6, 43]
Желудочки |
Легочная артерия |
Нижняя полая вена и правое |
|
|
|
предсердие |
|
|
|
|
|
Соотношение диаметров |
Время ускорения кровотока в |
Диаметр НПВ > 21 мм в |
|
правого/левого желудочков |
выносящем тракте правого |
||
сочетании с уменьшением |
|||
на уровне базальных |
желудочка < 105 м/с и/или |
||
спадения на вдохе (< 50% с |
|||
сегментов > 1,0 |
среднесистолическое |
||
резким вдохом носом или |
|||
|
прикрытие |
||
|
< 20% на фоне спокойного |
||
|
|
||
|
|
|
|
|
156 |
|
дыхания)
Уплощение |
|
|
|
межжелудочковой |
Скорость ранней |
Площадь правого предсердия |
|
> 18 см2 |
|||
перегородки (индекс |
диастолической |
||
|
|||
эксцентричности левого |
пульмональной регургитации |
(измерение в конце систолы) |
|
желудочка > 1,1 в систолу |
> 2,2 м/с |
||
|
|||
и/или диастолу) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Диаметр легочной артерии |
|
|
|
> 25 мм |
|
|
|
|||
Примечание: ПЖ – правый желудочек; ЛА – легочная артерия; НПВ – нижняя полая вена; |
|||
ПП – правое предсердие. ИЭ – индекс эксцентричности; АТ ВТПЖ – систолическое время |
|||
ускорения потока в выходном тракте правого желудочка. |
|
||
Таблица 7. Алгоритм диагностики в зависимости от вероятности легочной гипертензии по данным эхокардиографии у пациентов с клиническими симптомами при наличии или отсутствии факторов риска легочной артериальной гипертензии и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии [6, 43, 65–67]
Вероятность |
При отсутствии |
УУР |
ЕОК |
При наличии |
УУР |
ЕОК |
ЛГ по |
факторов риска |
УДД |
|
факторов риска |
УДД |
|
данным |
ЛАГ/ХТЭЛГ |
|
|
ЛАГ/ |
|
|
ЭхоКГ |
|
|
|
ХТЭЛГ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Низкая |
Рассмотреть |
В3 |
IIa-С |
Рекомендовать |
В3 |
IIa-С |
|
альтернативный |
|
|
ЭхоКГ-контроль |
|
|
|
диагноз |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Средняя |
Рассмотреть |
В3 |
IIa-С |
Рекомендовать |
В2 |
IIa-В |
|
альтернативный |
|
|
дообследование, |
|
|
|
диагноз и ЭхоКГ- |
|
|
включая ЧВКС |
|
|
|
контроль |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Возможно |
С5 |
IIb-C |
|
В2 |
IIa-В |
|
рассмотреть |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
157 |
|
|
|
|
|
дообследование |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Высокая |
Дообследование, |
А2 |
|
I-С |
Рекомендовать |
|
|
|
|
|
включая ЧВКС |
|
|
|
дообследование, |
А2 |
I-С |
|
|
|
|
|
|
|
включая ЧВКС |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Таблица 8. Основные формулы для расчета гемодинамических показателей |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Показатель |
|
|
|
Формула |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Среднее ДЛА, мм рт. ст. |
|
|
(СДЛА + 2*ДДЛА)/3 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Сердечный индекс (СИ), л/мин/м2 |
|
|
МОК/площадь поверхности тела |
|
|
|||
|
ЛСС, ед. Вуда |
|
|
(сред. ДЛА–ДЗЛА)/МОК |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
ТПГ, мм рт. ст. |
|
|
сред. ДЛА–ДЗЛА |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
ДПГ, мм рт. ст. |
|
|
ДДЛА–ДЗЛА |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Примечание: ДЛА – давление в легочной артерии; СДЛА – систолическое давление в легочной артерии; ДДЛА – диастолическое давление в легочной артерии; МОК – минутный объем кровообращения; ЛСС – легочное сосудистое сопротивление; ДЗЛА – давление заклинивания.
Рисунок 1. Диагностика легочной гипертензии и ее причин: первичное обследование пациентов с исключением частых причин и их маршрутизация в зависимости от вероятности наличия легочной артериальной гипертензии или хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (адаптировано из Frost A, et al. Eur Respir J. 2019; 53(1). pii: 1801904) [43].
158
Примечание: Вентиляционно-перфузионная (В/П) сцинтиграфия легких в качестве скринингового метода может быть заменена на перфузионную сцинтиграфию легких в сочетании с рентгенографией грудной клетки или КТ органов грудной клетки в сочетании с комплексной оценкой функции внешнего дыхания. При отсутствии возможности выполнения перфузионной сцинтиграфии легких может быть выполнена МСКТ-
ангиопульмонография.
Таблица 14. Критерии диагностики легочной артериальной гипертензии и веноокклюзионной болезни (адаптировано из Montani D. et al., 2016)
|
Легочная |
|
Веноокклюзионная болезнь |
|
артериальная |
|
легких |
|
гипертензия |
|
|
|
|
|
|
|
Генетика |
||
Кандидатные гены |
BMPR2, ALK1, ENG, |
|
EIF2AK4 |
|
SMAD9, CAV1, KCNK 3 |
|
|
Тип наследования |
Аутосомно- |
|
Аутосомно-рецессивный |
|
доминантный |
|
|
|
Эпидемиология |
||
Распространенность |
15 случаев на 1 млн |
|
1–2 случая на 1 млн населения |
|
населения |
|
|
Пол |
Женщины преобладают |
|
Нет преобладания |
|
|
159 |
|
Курение |
Возможная ассоциация |
|
Чаще чем при ЛАГ |
Профессиональные |
Отсутствуют |
|
Органические растворители |
вредности |
|
|
|
|
Факторы риска |
||
Лекарства и |
Препараты для лечения |
|
Алкилирующие цитостатики |
токсины |
ожирения центрального |
|
|
|
действия, дазатиниб, |
|
|
|
интерферон |
|
|
Ассоциированные |
СЗСТ, ВПС, ВИЧ- |
|
СЗСТ, в основном ССД |
состояния |
инфекция, портальная |
|
|
|
гипертензия |
|
|
|
Симптомы |
||
Кровохарканье |
Возможно |
|
Возможно |
Хрипы |
Отсутствуют |
|
Редко, при развитии отека легких |
Плевральный выпот |
Возможен |
|
Возможен |
|
Чрезвенозная катетеризация сердца |
||
Среднее ДЛА, |
↑ среднего ДЛА, |
|
↑ среднего ДЛА, нормальное ДЗЛА, |
ДЗЛА, ЛСС |
нормальное ДЗЛА, |
|
↑ ЛСС |
|
↑ ЛСС |
|
|
Острый |
Положительный у 10% |
|
~10% (не служит основанием для |
вазореактивный |
пациентов с |
|
назначения БКК) |
тест |
идиопатической ЛАГ |
|
|
|
Функция внешнего дыхания |
||
ОФВ1, ФЖЕЛ, ОЕЛ |
Норма или |
|
Норма или незначительно снижены |
|
незначительно снижены |
|
|
DLCO |
Норма или |
|
Резко снижена |
|
незначительно снижена |
|
|
РаО2 в покое |
Норма или |
|
Часто резко снижена |
|
незначительно снижена |
|
|
Десатурация при |
Часто присутствует |
|
Часто резко снижена |
ФН |
|
|
|
|
Визуализирующие методы |
||
МСКТ органов |
Обычно паренхима |
|
Центролобулярное «матовое стекло», |
грудной клетки с |
легких не изменена |
|
утолщение междольковых |
внутривенным |
|
|
перегородок, увеличение |
болюсным |
|
|
лимфатических узлов средостения |
контрастированием |
|
|
|
Сцинтиграфия |
Обычно норма |
|
Обычно норма |
легких |
|
|
|
перфузионная в |
|
|
|
сочетании со |
|
|
|
сцинтиграфией |
|
|
|
легких |
|
|
|
вентиляционной |
|
|
|
|
Бронхоскопия |
||
БАЛ |
Норма |
|
Признаки скрытого легочного |
|
|
|
кровотечения |
|
Лечение |
|
|
Таргетная ЛАГ- |
Рандомизированные |
|
Риск развития отека легких. |
терапия |
клинические |
|
Противоречивые данные |
|
160 |
||