Материал: ГЕМОЛІТИЧНА ХВ

Клінічні форми ГХН

Анемічна форма. Характеризується легким перебігом, зустрічається у 20%

новонароджених з ГХН. Ознаки: блідість шкіряних покривів і видимих

слизових, в’ялість, повільна прибавка маси тіла, незначна

гепатоспленомегалія. Нормо- і гіпохромна анемія з ретикулоцитозом і

нормобластозом.

Набрякова форма. Дуже важка, практично зі 100% летальністю.

Найчастіше трапляється у дітей від 4-5 вагітності з обтяженим

акушерським і.трансфузійним анамнезом. При проведенні УЗД плода

характерна поза Будди, збільшення маси плаценти та співвідношення

маси плаценти до маси плода. Характерні симптоми: генералізованний

набряк, наявність вільної рідини в серозних порожнинах (до 30% маси

тіла), тяжка хронічна анемія з вторинною гіпоксемією,

тромбоцитопенія, кардіореспіраторний дистрес-синдром. Основна причина смерті – серцева недостатність. Лікування малоефективне.

Діагностика

1. Визначення групи крові та резус-фактора всім

вагітним жінкам.

2. Усім дітям від матерів із резус-негативною кров’ю

терміново після народження визначити групу

крові та резус-фактор у пуповинній крові.

3. Новонародженому із резус-позитивною кров’ю

провести пряму пробу Кумбса та визначити рівень

білірубіну у пуповинній крові (норма=50 мкмоль/л).

Діагностика

Обов’язкові дослідження:

-визначення групи крові та резус-належності дитини;

-визначення загального білірубіну сироватки крові;

-визначення погодинного приросту білірубіну;

-проведення прямої проби Кумбса;

-аналіз крові із підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту та ретикулоцитів.

Діагностика

Критерії діагнозу:

-народження дитини із генералізованими набряками та

анемією (гемоглобін менше 120 г/л, гематокрит

менше 40 %);

-жовтяничне забарвлення шкіри на першу добу

народження та позитивна проба Кумбса; рівень

загального білірубіну сироватки потребує

проведення ОЗПК;

-блідість шкіри на першу добу народження та лабораторне підтвердження анемії, ретикулоцитоз.

Лікування

Основна мета терапії:

-попередження розвитку ураження ЦНС внаслідок токсичної дії білірубіну;

-попередження розвитку тяжкої гемолітичної анемії.