Материал: ГЕМОЛІТИЧНА ХВ
КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
“Гемолітична хвороба новонароджених”
Визначення
Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) – захворювання, обумовлене імунологічним конфліктом через несумісність крові матері й плода за еритроцитарними антигенами.
Етіологія
Відомо 14 основних еритроцитарних групових
систем, які об’єднують більше 100 антигенів.
ГХН за резусом розвивається при несумісності
крові плода і матері по Rh-антигену (3-6%
випадків). Несумісність за АВОсистемою
зазвичай буває при групі крові матері О (І) і
групи крові дитини А(ІІ) і В(ІІІ) – 2-3%
випадків. Подвійна несумісність (мати О(І) Rh-
та дитина А(ІІ) Rh+ чи В(ІІІ) Rh+) обумовлено А- чи В-антигенами.
Патогенез
Кількість антитіл матері, що проникають у плід під час вагітності і пологів, ступінь гемолізу еритроцитів, тяжкість захворювання знаходяться в прямій залежності від попередньої сенсибілізації жінки (збільшення потенційної можливості продукції антитіл на антигени еритроцитів плода):
-
-
-
-
-
переливання несумісної крові; попередні вагітності та пологи;
штучно або самовільно перервана вагітність; травматичний амніоцентез; патологія перебігу вагітності (стан плаценти).
Патогенез
При первинному контакті імунна система “впізнає” антиген. Повторний
контакт індукує відповідь по “пам’яті” з утворенням специфічних
Rh-антитіл. Еритроцити плода, які мають D-антиген і відсутні у матері,
приводять під час першої вагітності до індукції синтезу Rh-антитіл, які
відносяться до імуноглобулінів М та через плаценту не приникають. Під
час ІІ-ї вагітності або сенсибілізації утворюються антитіла класу IgG, які
проникають навіть через неушкоджену плаценту.
В основі захворювання лежить посилений гемоліз еритроцитів дитини під впливом антитіл, що виробляються в організмі матері, відносно до різних антигенів системи резус і групових антигенів. В результаті гемоліза у плода виникає хронічна анемія, яка приводить до гіпоксії та глибоким порушенням обміну речовин. Гіпербілірубінемія в антенатальному періоді значення не має, так як непрямий білірубін метаболізується в печінці матері. Постнатально в генезі білірубінемії важливе значення має не тільки активний гемоліз, але й дефект функцій печінки, особливо кон’югаційних систем.