Как уже выше было отмечено, у детей раннего возраста фебрильные приступы часто протекают в виде клонических судорог, которые проявляются внезапным появлением частых ритмичных сокращений мускулатуры. ГКП может сочетаться с умеренно выраженным тоническим напряжением.
Клиника ГКП: в период ГКП обычно поддёргиваются все группы мышц конечностей и туловища. Возможно вовлечение в приступ преимущественно лицевой мускулатуры или мышц рук; при этом родители пациента часто сообщают, что тело пациента расслаблено. Обязательный симптом ГКП - полное выключение сознания в момент приступа. В период клонических подёргиваний может нарушаться дыхание. Клонические приступы проходят на фоне потери постурального тонуса, что приводит к резким падениям пациентов. Период постприступной спутанности сознания, как правило, короткий. После приступа пациенты часто засыпают.
Клинической особенностью фебрильных судорог в этой возрастной категории служит фаза атонии, которая может наблюдаться в начале моторного приступа. Родители часто описывают начало ФП как постепенное «заваливание», обмякание с потерей сознания. При этом ребёнок расслаблен, не реагирует на окружающее. Постепенно отмечается присоединение клонических подёргиваний.
Другие типы приступов при типичных ФП встречаются значительно реже. Тонические приступы наблюдаются в 13 % случаев. Как правило, тонические приступы непродолжительны.
Атонические приступы встречаются лишь в 3 % случаев.
2) Клиническая картина спазмофилии
Спазмофилия - патологическое состояние детей раннего возраста, имеющих признаки рахита, обусловленное нарушением минерального обмена, гипофункцией паращитовидных желез, проявляющееся признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости и склонностью к судорогам.
Признаки приступа спазмофилии:
· Ларингоспазм - внезапное затруднение на вдохе с появлением своеобразного шумного дыхания. При более выраженном сужении голосовой щели - испуганное выражение лица, ребенок раскрытым ртом «ловит воздух», цианоз кожи, холодный пот на лице и туловище. Спустя несколько секунд появляется шумный вдох и восстанавливается нормальное дыхание. Приступы ларингоспазма могут повторяться в течение дня;
· Карпо-педальный спазм - тоническое сокращение мышц конечностей, особенно в кистях и стопах, от нескольких минут до нескольких дней, которые могут рецидивировать. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется упругая отечность.
Спастическое состояние может распространяться и на другие группы мышц: глазные, жевательные (временное косоглазие или тризм), прогностически неблагоприятны спазмы дыхательных мышц (инспираторные или экспираторные апноэ), реже - спастическое состояние сердечной мышцы (остановка сердца и внезапная смерть).
Встречаются спазмы гладкой мускулатуры внутренних органов, что приводит к расстройству мочеиспускания, дефекации;
· Эклампсия - клонико-тонические судороги с вовлечением в процесс поперечнополосатых и гладких мышц всего тела; приступ начинается с подергиваний мимических мышц, затем присоединяются судорожные сокращения конечностей, дыхательных мышц, возникает цианоз. Сознание теряется обычно в начале приступа. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. Тонические и клонические судороги могут быть изолированными, сочетанными или последовательными.
Клонические судороги чаще наблюдаются у детей на первом году жизни, тонические - у детей старше года.
Гипокальциемия -- патологическое состояние, возникающее при уровне общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л. Она может быть ранней (первые 2--3 сутки жизни) и поздней (5--14 дни жизни).
Ранняя: Судороги манифестируют в первые часы после рождения или в первые дни жизни. Наиболее типичными признаками являются генерализованные судороги, эпизоды цианоза, одышки, иногда апноэ, бледность кожных покровов, тахикардия, пронзительный крик, гиперестезия, мелкоразмашистый тремор подбородка и пальцев, реже-ларингоспазм. Наряду с генерализованными тоническими приступами возможны фокальные, мультифокальные пароксизмы и минимальные судорожные проявления
Поздняя: Типичны технические судороги, приступы апноэ, вздутие живота, карпопедальный спазм. Характерен внешний вид ребенка: руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, кисти опущены вниз, большой палец приведен к ладони, основные фаланги образуют с пястными костями прямой угол, вторые и третьи фаланги пальцев разогнуты -- “рука акушера”. Вследствие затруднения вздоха, вызванного сужением голосовой щели, при крике и плаче провоцируется ларингоспазм - появляется шумное дыхание. При выраженной форме ларингоспазма голосовая щель закрывается полностью и может наступить кратковременная остановка дыхания, но через несколько секунд возникает шумный вдох и дыхание восстанавливается.
3) Клиническая картина судорог при менингитах и менингоэнцефалитах
Судорожные пароксизмы при нейроинфекцкях у новорожденных и детей раннего детского возраста нередко являются манифестным симптомом. Возможны как парциальные судороги, так и генерализованные. По характеру судорожные пароксизмы отличаются значительной вариабельностью, но наиболее часто доминируют тонико-клонические. Возможны как единичные, так и многократные пароксизмы. В отдельных случаях наблюдается эпилептический статус. Судорожные пароксизмы при острых инфекциях всегда сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами, а в случаях менингитов и менингоэнцефалитов -- с положительными менингеальными признаками. При объективном осмотре выявляются парезы и параличи черепных нервов, конечностей, нарушение координации движений, менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского.
4) Клиническая картина при гипогликемических судорогах
Гипогликемия -- патологические состояния, обусловленные снижением уровня глюкозы в крови. Гипогликемией у доношенного ребенка считается снижение уровня глюкозы в крови ниже 3,7 ммоль/л. У недоношенных в связи с относительной незавершенностью физиологических процессов регуляции углеводного обмена гипогликемией считается снижение уровня глюкозы в крови меньше 2,0 ммоль/мл.
Транзиторная гипогликемия до первого кормления встречается более чем у 10% всех новорожденных и часто бывает асимптоматической, т. е. не сопровождается развитием неврологической симптоматики.
Стойкая гипогликемия характеризуется появлением разнообразных неврологических симптомов, в том числе судорог. Для транзиторной гипогликемии в отличие от стойкой характерно, как правило, раннее начало (в первые сутки жизни). Наиболее типичными признаками гипогликемии являются судороги, отказ от груди, периодический визгливый плач, цианоз, учащенное дыхание с возможной остановкой, сонливость, сердцебиение, тремор, мышечная гипотония. При стойкой гипогликемии со значительным снижением содержания глюкозы в сыворотке крови развивается коматозное состояние.
5) Судороги при аномалиях развития нервной системы
Микроцефалия, гидроцефалия, порэнцефалия, атрофия коры головного мозга, гипоплазия мозжечка могут сопровождаться в период новорожденности судорогами. Пороки развития нередко сочетаются с внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах и внутричерепной родовой травмой. Судороги носят тонико-клонический характер и возникают на фоне выраженных очаговых изменений нервной системы (парезы, параличи, резкое угнетение безусловных рефлексов, нарушение питания).
6) Характеристика эпилептического приступа и эпилептический статус
Эпилептический приступ обычно начинается с крика ребенка, после которого наступает потеря сознания и судороги.
Тоническая фаза длится 10-20 с и проявляется напряжением мышц лица, разгибанием скелетных мышц, тризмом, отклонением глазных яблок вверх и в сторону. Бледность сменяется гиперемией лица, зрачки расширяются и не реагируют на свет, дыхание отсутствует.
Тоническая фаза сменяется клонической, длящейся от 30 с до нескольких минут; характеризуется короткими сокращениями различных групп скелетных мышц. В обеих фазах судорожного синдрома может возникнуть прикусывание языка и губ. В дальнейшем судороги урежаются, дыхание восстанавливается, мышцы расслабляются, больной находится в сопоре, рефлексы угнетены, часто возникают мочеиспускание и дефекация. Через 15-30 мин наступает сон или ребенок приходит в себя, не помня произошедшее.
Припадки, идущие один за другим, но с восстановлением сознания между приступами, называются серийными припадками.
Если припадок длится более 30 мин или пароксизмы повторяются без полного восстановления сознания, то говорят об эпилептическом статусе.
Эпилептический статус - состояние, при котором наблюдаются непрерывные повторные припадки, и в период между приступами не наступает полного восстановления сознания, характеризуется нарастанием глубины нарушенного сознания с формированием отека головного мозга и появлением расстройств дыхания и гемодинамики.
И статус, и серийные припадки расценивают как угрожающие жизни ургентные состояния.
Практически все типы эпилептических припадков могут переходить в соответствующий вид статуса, однако важным прогностическим фактором является наличие тонико-клонических судорог.
Осмотр и физикальное обследование
Оценка общего состояния и жизненно важных функций: сознания, дыхания, кровообращения. Проводится термометрия, определяется число дыхания и сердечных сокращений в 1 мин; измеряется артериальное давление; обязательное определение уровня глюкозы крови; осматриваются: кожа, видимые слизистые полости рта, грудная клетка, живот; проводится аускультация легких и сердца (стандартный соматический осмотр). Неврологический осмотр - определение общемозговой, очаговой симптоматики, менингиальных симптомов, оценка уровня интеллекта и речевого развития ребенка.
1.5 Дифференциальная диагностика
Для уточнения диагноза необходим тщательный сбор анамнеза болезни, состояний и событий, предшествовавших развитию пароксизма, семейных факторов. По возможности необходимо уточнить, как протекал пароксизм, если к моменту осмотра данное состояние закончилось или ребенок не приходит в сознание. В первую очередь необходимо дифференцировать фебрильные и афебрильные судороги, впервые возникшие и повторные.
Целесообразно дифференцировать типичные фебрильные судороги (как правило, в семейном анамнезе есть указания на наличие фебрильных судорог у родственников), судороги при инфекционных процессах (вирусная инфекция, средний отит, тонзиллит, инфекция мочевыводящих путей, гастроэнтерит, менингит, поствакцинальное состояние) и постиктальную (постприступную) лихорадку после генерализованных судорог, длящуюся, по крайней мере, 10 мин.
Дифференциальную диагностику также проводят с другими пароксизмальными состояниями: синкопальными, рефлекторными и псевдосудорожными состояниями, метаболическими судорогами, синдромом гипервозбудимости, паническими атаками и др., а также с впервые возникшими эпилептическими приступами.
Дифференциальный диагноз судорожных состояний проводится с другими пароксизмальными состояниями не судорожного генеза. При проведении дифференциальной диагностики следует учитывать возраст пациента и характеристику самого приступа. Наиболее часто дифференциальная диагностика у детей первого года жизни проводится с пароксизмальными состояниями не эпилептического генеза.
1.6 Оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе
Общие мероприятия
- обеспечение проходимости дыхательных путей;
- ингаляция увлажненного кислорода;
- профилактика травм головы, конечностей, предотвращение прикусывания языка, аспирации рвотными массами;
- мониторинг гликемии;
- при необходимости -- обеспечение венозного доступа.
Медикаментозная терапия
- Диазепам (седуксен, валиум, реланиум, сибазон) из расчета 0,5% -- 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно, но не более 2,0 мл однократно;
- при кратковременном эффекте или неполном купировании судорожного синдрома -- ввести диазепам повторно в дозе, составляющей 2/3 от начальной через 15-20 мин, суммарная доза диазепама не должна превышать 4,0 мл;
- при отсутствии выраженного эффекта показано внутривенное введение вальпроата натрия для инъекций из расчета - сразу 2 мг/кг внутривенно струйно, затем внутривенно капельно по 6 мг/кг/час, растворяя каждые 400 мг в 500 мл 0,9% растворе натрия хлорида или 20% растворе декстрозы;
- при нарушении сознания для предупреждения отека мозга или при гидроцефалии, или гидроцефально-гипертензионного синдрома назначают лазикс 1-2 мг/кг и преднизолон 3-5 мг/кг внутривенно или внутримышечно;
- при фебрильных судорогах вводят 50% раствор метамизола натрия (анальгин) из расчета 0,1 мл/год (10 мг/кг) и 2% раствор хлоропирамина (супрастин) в дозе 0,1-0,15 мл/год жизни внутримышечно, но не более 0,5 мл детям до года и 1,0 мл -- детям старше 1 года жизни;
- при гипогликемических судорогах внутривенно струйно вводят 20% раствор декстрозы из расчета 2,0 мл/кг с последующей госпитализацией в эндокринологическое либо детское отделение;
- при гипокальциемических судорогах внутривенно медленно вводят 10% раствор кальция глюконата -- 0,2 мл/кг (20 мг/кг) (после предварительного разведения 20% раствором декстрозы в 2 раза);
- при продолжающемся эпилептическом статусе -- перевод на ИВЛ, инфузия кристаллоидных растворов с последующей госпитализацией в реанимационное отделение.
Надо отметить, что у детей грудного возраста и при эпилептическом статусе противосудорожные препараты могут вызвать остановку дыхания! При угрозе остановки дыхания в условиях некупирующихся судорог необходим вызов специализированной реанимационной бригады СМП, перевод ребенка на ИВЛ с последующей экстренной транспортировкой в реанимационное отделение стационара.