Статья: Диагностика и тактика лечения злокачественных опухолей орбиты

Модели пациента.

Категория возрастная: взрослые, дети. Пол - любой. Возраст - любой. Стадия, степень тяжести: без метастазирования и прорастания в смежные области. Осложнение: вне зависимости от осложнений.

Вид медицинской помощи: специализированная, в т. ч. высокотехнологичная медицинская помощь. Условие оказания: стационарно. Форма оказания медицинской помощи: планово.

Технология: хирургическое лечение, лучевая терапия.

Основные принципы лечения злокачественных опухолей орбиты

Адекватное лечение злокачественных опухолей орбиты является сложной задачей. До начала лечения пациент должен быть полностью обследован для исключения отдаленных метастазов. Минимальные исследования - рентгенография легких в 2-х проекциях и УЗИ органов брюшной полости, по показаниям назначают дополнительные инструментальные исследования.

После клинического обследования и уточнения диагноза необходимо разработать план лечения пациента с учетом индивидуальных анатомо-топографических особенностей орбиты, размеров опухоли, ее типа и степени инвазии в орбитальные ткани, состояния костных стенок, регионарных лимфоузлов, наличия отдаленных метастазов. Тактику лечения определяет офтальмоонколог, но при необходимости пациент должен быть проконсультирован радиологом, химиотерапевтом, гематологом, общим онкологом и другими специалистами с целью выработки единой схемы лечения. Предпочтение должно быть отдано органосохранному лечению. Выжидательная тактика даже при подозрении на злокачественную опухоль недопустима!

Лечение злокачественной опухоли орбиты, как правило, комбинированное (операция + ЛТ) или комплексное (операция + ЛТ + ПХТ). Полное удаление даже небольшой злокачественной опухоли из орбиты не исключает проведения в послеоперационном периоде лучевой или химиотерапии, поскольку адьювантное лечение существенно повышает шансы на полное излечение заболевания. Важно соблюдать предписанные сроки между определенными этапами лечения.

1. Хирургическое лечение

Хирургическое лечение злокачественных опухолей орбиты должно проводиться в специализированных центрах. Монохирургическое органосохраняющее лечение при злокачественных опухолях орбиты недопустимо. Хирургическое лечение, как правило, должно комбинироваться с лучевой или химиотерапией.

Хирургическое вмешательство должно выполняться абластично, с обязательным использованием электро - или радиокоагуляции при обработке мягких тканей в окружении опухоли и подлежащей костной стенки.

Эксплораторная орбитотомия проводится с диагностической целью. Объем биоптата, взятого для гистологического исследования, должен быть не менее 1 куб. см. При этом недопустимо нарушение анатомо-топографического соотношения нормальных орбитальных структур.

Радикальные хирургические вмешательства (экзентерация), выполнявшиеся ранее довольно часто, обеспечивали невысокий процент излечения и выживаемости пациентов. Так, например, до 1965 г. экзентерация являлась стандартом лечения больных с рабдомиосаркомой орбиты, однако при этом выживаемость составляла не более 30%. Радикальность экзентерации на современном этапе считается сомнительной. Показания к выполнению поднадкостничной экзентерации орбиты значительно сужены, но операция остается методом выбора при обширных злокачественных инфильтративных процессах в орбите, рефрактерных к лечению, без нарушения целостности костных стенок и при отсутствии диссеминации.

Весь удаленный во время операции патологический материал подлежит обязательному гистологическому исследованию.

2. Лучевая терапия

В настоящее время стандартом лучевой терапии становится конформная лучевая терапия, которая требует использования 3Д планирования облучения и применение линейных ускорителей с многолепестковыми коллиматорами. ЛТ применяется как самостоятельный вид лечения и в комбинации с другими методами, чаще всего - с хирургическим. В настоящее время не выявлено существенных различий по локальному контролю, отдаленному метастазазированию и общей выживаемости в группах предоперационной и послеоперационной ЛТ.

ЛТ терапия может быть назначена радиологом только после определения цитологического или гистологического, а часто иммуногистохимического типа опухоли.

Исходя из биологической модели влияния лучевой терапии на опухоль, теоретически обоснованной является предоперационная лучевая терапия. Облучение снижает биологическую активность опухоли, способствует ее девитализации, что значительно уменьшает риск возникновения локального рецидива и метастазов, создает благоприятные условия для хирургического вмешательства за счет увеличения абластичности операции и резектабельности опухоли (уменьшение общей массы опухоли, формирования "псевдокапсулы", повышения подвижности новообразования). Суммарная очаговая доза должна составлять 40 - 50Гр, разовая 4,5 Гр дважды в неделю или по 2 Гр ежедневно. Интервал между операцией и началом облучения не должен превышать 3 недели.

Зона послеоперационного облучения должна включать послеоперационный рубец, остаточную опухоль или ложе удаленного новообразования. Послеоперационную лучевую терапию проводят через 2-3 недели после формирования полноценного послеоперационного рубца, СОД 50-70 Гр, в зависимости от гистологического типа новообразования.

Общими противопоказаниями для лучевой терапии являются:

1) отсутствие морфологической верификации диагноза;

2) распад опухоли с угрозой кровотечения;

3) сопутствующие тяжелые заболевания в стадии декомпенсации.

Саркомы орбиты мало чувствительны к лучевой терапии. В редких случаях ЛТ может применяться с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома и временного замедления прогрессирования опухоли.

В комплексное лечение рабдомиосаркомы обязательно входит дистанционная гамма-терапия. Облучение может быть проведено как в предоперационном периоде, так и после хирургического вмешательства, а так же на фоне ПХТ расщепленным курсом. СОД 48 - 55 Гр, РОД 2 Гр. У взрослых данная опухоль менее чувствительна к ионизирующему излучению, поэтому СОД должна быть не менее 70 Гр.

При раке слезной железы ЛТ в послеоперационном периоде позволяет снизить количество рецидивов. СОД не менее 65 Гр при традиционном фракционировании.

Лимфома обладает высокой радиочувствительностью, что в свою очередь требует подведения к опухоли относительно невысоких суммарных очаговых доз. Применяют традиционное фракционирование - разовая очаговая доза 2 Гр, 5 фракций в неделю, СОД 30 Гр. В случае комбинации лучевой и химиотерапии СОД может быть снижена до 20 Гр.

3. Химиотерапия

Химиотерапия злокачественных новообразований - использование для лечения лекарственных средств, обладающих способностью тормозить пролиферацию опухолевых клеток или вызывать их гибель. Особенностью и некоторым преимуществом ХТ перед другими методами лечения злокачественных новообразований является системность действия. Радикальная ХТ преследует цель полной эрадикации злокачественной опухоли и полного излечения заболевания. Циторедуктивная ХТ направлена на уменьшение опухолевой массы, торможение роста и метастазирования опухоли, увеличения ожидаемой продолжительности жизни больного. Адьювантная ХТ дополняет хирургическое или лучевое лечение, она направлена на уничтожение микрометастазов и циркулирующих опухолевых клеток, предупреждает рецидивирование опухоли и появление метастазов. Неоадьювантная ХТ используется как предоперационное лечение. Ее задачами являются уменьшение размеров опухоли, подавление биологической активности злокачественных клеток, вследствие чего повышается резектабельность и абластичность.

ХТ проводится одним препаратом - монохимиотерапия или несколькими синергичными средствами - полихимиотерапия.

Общими противопоказаниями для ХТ являются: тяжелое общее состояние пациента, выраженная анемия, инфекционные заболевания, нарушение функций печени и почек, выраженная сердечная недостаточность и др.

Курс ХТ назначает и контролирует ее проведение онколог-химиотерапевт.

Прогноз

При саркомах орбиты прогноз для жизни и зрения плохой. Нередко возникает рецидив опухоли в относительно короткие сроки.

Комплексное лечении рабдомиосаркомы орбиты в начальных стадиях позволяет достичь 5-летней выживаемости у 83% пациентов.

При раке слезной железы прогноз для жизни пациентов весьма серьезный. По разным данным смертность достигает 45-70%, а 5 - и 10-летняя выживаемость составляет 45 и 25% соответственно.

При лимфоме орбиты прогноз для жизни и зрения относительно благоприятный: 80 - 85% пациентов переживают 5-ти летний период.

Диспансерное наблюдение

Все пациенты после проведенного лечения должны находиться под наблюдением офтальмолога или офтальмоонколога. Первый осмотр проводят через 3-6 месяцев после лечения, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводят 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ.

Один - два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов.

В случае выявления отдаленных метастазов опухоли лечение продолжают в онкологическом учреждении.

Критерии оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту с данным заболеванием

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуалилизацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Рабочая группа по составлению клинических рекомендаций.

Сотрудники ФГБУ "МНИИ глазных болезней имени Гельмгольца" МЗ РФ:

Саакян С.В., профессор, д. м. н., Заслуженный врач РФ, начальник отдела офтальмоонкологии и радиологии;

Вальский В.В., д. м. н.;

Пантелеева О.Г., д. м. н.;

Амирян А.Г., к. м. н.;

Мякошина Е.Б., к. м. н.;

Жильцова М.Г., к. б. н.;

Алиханова В.Р. врач.

Хорошилова-Маслова И.П., профессор, д. м. н., Заслуженный деятель науки РФ, начальник отдела патологической анатомии и гистологии.

Бровкина А.Ф., д. м. н., профессор, академик РАН, Заслуженный врач РФ, профессор кафедры офтальмологии Российской медицинской академии последипломного образования.

Поляков В.Г., д. м. н., профессор, академик РАН, главный детский онколог МЗ РФ, заместитель директора по научной работе НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ "РОНЦ им.Н. Н. Блохина".

Решетов И.В., д. м. н., профессор, член-корреспондент РАН, директор научно-клинического и образовательного центра пластической хирургии Первого медицинского государственного университета имени И.М. Сеченова, научный консультант ФГБУ "МНИОИ им. П.А. Герцена" МЗ России, заведующий кафедрой онкологии и реконструктивной пластической хирургии ФГОБУ "ИПК ФМБА России", проректор по инновационной работе Института повышения квалификации ФМБА России.

Черекаев В.А. д. м. н., профессор, заведующий 6-ым нейроонкологическим отделением НИИ нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко, Председатель Московского общества нейрохирургов.

Яровой А.А., д. м. н., заведующий отделом офтальмоонкологии, радиологии и реконструктивно-пластической хирургии ФГАУ "МНТК "Микрохирургия глаза" им. акад. С.Н. Федорова

Список литературы

1. А.Ф. Бровкина. Болезни орбиты. Москва, "Медицина", 1993, 240 с. Офтальмоонкология. Руководство для врачей. Под редакцией