1
Диагностика и тактика лечения злокачественных опухолей орбиты
Содержание
Введение
Орбита - замкнутое небольшое пространство, в котором сосредоточены сложные анатомические структуры, обеспечивающие жизнедеятельность и функции органа зрения. Тесная анатомо-топографическая связь орбиты с полостью черепа и параназальными синусами обуславливает однотипность клинической симптоматики при многих, часто совершенно различных заболеваниях, представляет большие трудности для дифференциальной диагностики и хирургического лечения.
Злокачественные новообразования орбиты составляют примерно 1/3 от всех ее опухолей. Они могут быть первичными, вторичными (прорастающими в орбиту с соседних анатомических структур, чаще всего из придаточных пазух носа) и метастатическими. Из первичных злокачественных опухолей орбиты наиболее часто встречаются саркомы, рак слезной железы и лимфомы.
злокачественная опухоль орбита диагностика лечение
Термины и определения. Список сокращений
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЦДК - цветовое допплеровское картирование
ТИАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия
ТБ - трепанобиопсия
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнито-резонансная томография
ЛТ - лучевая терапия
СОД - суммарная очаговая доза
ДГТ - дистанционная гамма-терапия
СГ - сцинтиграфия
РФП - радиофармпрепарат
НХЛ - неходжкинская лимфома
ХТ - химиотерапия
ПХТ - полихимиотерапия
Классификация злокачественных опухолей орбиты
Классификация опухолей по стадиям объединяет первичных больных со злокачественными новообразованиями одной и, той же локализации в группы, однородные по клиническому течению болезни, прогнозу и подходу к лечебной тактике. В основу классификации по стадиям положена степень распространенности новообразования к моменту установления диагноза. Наряду с этим учитываются размеры опухоли, характер вовлечения в процесс окружающих тканей, переход на соседние анатомические отделы, наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов. Эти критерии являются основой двух параллельно существующих классификаций злокачественных новообразований: разработанной специальным комитетом Международного Противоракового Союза - система TNM и деление опухолевого процесса на 4 стадии.
Патологическая классификация обозначается pTNM, она основана на данных, полученных до начала лечения и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала.
В настоящее время актуальным является седьмое издание Классификации TNM*, опубликованное в 2009 г. Оно содержит правила классификации и стадирования, аналогичные представленным в седьмом издании руководства по стадированию злокачественных новообразований Объединённого американского комитета по раку (American Joint Committee on Cancer, AJCC), выпущенном в 2009 г. Это руководство принято всеми национальными Комитетами TNM.
*International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 7th ed. Sobin L. H., Gospodarowicz M. K., Wittekind Ch., eds. New York: Wiley-Blackwell; 2009.
Саркома глазница (ICD-O C69.6)
Правила классификации.
Представленная классификация применима для сарком мягких тканей и костей глазницы. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза и выделение гистологического типа опухоли.
Клиническая классификация Т
Т - первичная опухоль
Тх - оценка первичной опухоли невозможна
Т0 - первичная опухоль не обнаружена
Т1 - опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении
Т2 - опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении без поражения глазного яблока или костных стенок орбиты
Т3 - опухоль любых размеров с инвазией орбитальных тканей и/или костных стенок
Т4 - опухоль с поражением глазного яблока или соседних структур - век, височной ямки, носовой полости, придаточных пазух носа и/или головного мозга.
N - регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные.
N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены
N1 - поражение регионарных лимфатических узлов
М - отдаленные метастазы
М0 - нет отдаленных метастазов
М1 - определяются отдаленные метастазы
Патоморфологическая классификация рТ
Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т.
Стадирование по группам в настоящее время не применяется.
Рак слезной железы (ICD-O C69.5)
Правила классификации.
Необходимо гистологическое подтверждение диагноза рака слезной железы и выделение гистологического типа опухоли.
Клиническая классификация Т
Т - первичная опухоль
Тх - оценка первичной опухоли невозможна
Т0 - первичная опухоль не обнаружена
Т1 - опухоль размерами до 2.5 см, ограниченная слезной железой
Т2 - опухоль размерами 2,5 - 5 см, ограниченная слезной железой
Т3 - опухоль с поражением надкостницы
Т3а - опухоль размерами до 5 см с поражением надкостницы слезной ямки
Т3в - опухоль размерами более 5 см с поражением надкостницы
Т4 - опухоль с распространением на мягкие ткани орбиты, зрительный нерв или глазное яблоко с наличием или отсутствием поражения кости; опухоль с распространением за пределы глазницы и поражением соседних тканей и органов, включая головной мозг.
N - регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные.
Nx - лимфоузлы не могут быть оценены
N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены
N1 - поражение регионарных лимфатических узлов
М - отдаленные метастазы
Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено
М0 - нет отдаленных метастазов
М1 - определяются отдаленные метастазы
Патоморфологическая классификация рТ
Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т.
Гистопатологическая классификация G
Gx - дифференцировка опухоли не определена
G1 - высокодифференцированная опухоль
G2 - умеренно дифференцированная опухоль, включая железисто-кистозную карциному без солидного компонента
G3 - низкодифференцированная опухоль, включая железисто-солидную карциному с солидным компонентом
G4 - недифференцированная опухоль.
Стадирование по группам в настоящее время не применяется.
Диагноз/группа диагнозов в соответствии с Международной классификацией болезней МКБ - 10.
Группа заболеваний или состояний: Новообразования орбиты.
Код/коды по МКБ-10 С 69.6, С 69.5
Виды, формы, условия оказания медицинской помощи пациенту с данным заболеванием
Форма: плановая медицинская помощь
Вид: специализированная, в том числе высокотехнологичная
Условия: амбулаторная, дневной стационар, стационарная
Клиническая картина и методы диагностики
Основным клиническим признаком новообразования орбиты является экзофтальм, который может быть осевым и со смещением. Тип экзофтальма зависит от локализации опухоли в орбите. Осевой экзофтальм появляется в тех случаях, когда новообразование расположено во внутреннем хирургическом пространстве за глазом. Экзофтальм со смещением появляется при локализации опухоли за глазом и парабульбарно, глаз смещается всегда в сторону, противоположную локализации патологического очага. Степень экзофтальма может быть различной. Для злокачественной опухоли более характерно быстрое нарастание экзофтальма.
Несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты часто вызывает поражение роговицы вплоть до образования язвы.
Нередко при злокачественной опухоли орбиты нарушается подвижность глаза. Степень нарушения подвижности может быть различной - от небольшого ограничения в одну сторону до полной офтальмоплегии. Нарушение подвижности глаза обусловлено сдавлением какой-либо мышцы растущей опухолью, инфильтрацией мышцы, сдавлением глазодвигательного и отводящего нервов.
Сдавление или прорастание опухолью леватора приводит к появлению птоза. Этот симптом характерен для злокачественных опухолей, расположенных под верхней орбитальной стенкой.
Боль в орбите и соответствующей половине головы появляется рано при локализации опухоли в заднем отделе орбиты. Боль связана со сдавлением с инфильтрацией глазодвигательных мышц и надкостницы.
Сдавление зрительного нерва растущей опухолью вызывает появление застойного диска зрительного нерва или его первичную атрофию.
Хемоз конъюнктивы, отек век часто сопровождают рост злокачественной опухоли орбиты, они возникают из-за нарушения оттока венозной крови вследствие сдавления вен.
Саркомы орбиты
Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота отдельных видов различна.
Ангиосаркома (злокачественные гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома) развиваются у лиц молодого возраста, редко у детей. Заболевание начинается с экзофтальма, рано появляется смещение глаза, офтальмоплегия. При локализации опухоли у вершины орбит появляется болевой синдром. По мере роста опухоли происходит разрушение костных стенок орбиты, возможно врастание опухоли в смежные анатомические структуры. Лечение комбинированное.
Рабдомиосаркома - очень злокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых.
Опухоль чаще локализуется в верхне-внутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и верхнюю прямую мышцу, что приводит к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых - в течение нескольких месяцев. Нередко рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, чаще всего в полость носа и придаточные пазухи носа.
Метастазирует гематогенно в легкие, головной мозг, печень, кости.
Лечение комплексное (хирургическое, лучевое и полихимиотерапия).
Лейомиосаркома редко поражает орбиту. Опухоль может быть инкапсулированной или расти инфильтративно.
Лечение хирургическое.
Липосаркома развивается первично в орбите очень редко. Растет медленно, инфильтративно. Может рецидивировать после хирургического удаления. Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования удаленного материала.
Лечение хирургическое. Опухоль не чувствительна к лучевой терапии.
Фибросаркома развивается из надкостницы, встречается в любом возрасте. Описаны случаи развития этой опухоли у лиц, перенесших в детстве лучевую терапию по поводу ретинобластомы. Растет медленно, иногда вначале появлется смещение глаза, затем экзофтальм.
Опухоль метастазирует редко. Лечение в основном хирургическое, т.к. фибросаркома резистентна к лучевой терапии.
Остеосаркома встречается редко. Клинически опухоль проявляется появлением экзофтальма со смещением. Поражает какую-либо костную стенку орбиты. Может рано распространяться в смежные анатомические области, в частности в полость черепа. Лечение хирургическое. Лучевая и химиотерапия не эффективны.
Рак слезной железы
Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную или мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте. Чаще болеют женщины.
Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Первым признаком заболевания может быть появление невоспалительного отека верхнего века в наружной трети, слезотечение. По мере роста новообразования появляется частичный птоз, боль в орбите. Глаз смещается книзу или книзу и кнутри. Экзофтальм небольшой, нарастает медленно. Возможно появление астигматизма и изменение рефракции глаза. В верхне - наружном отделе пораженной орбиты пальпируется вначале мягко-эластичное, смещаемое образование. Затем опухоль становится плотной, бугристой, малоподвижной при пальпации. Репозиция глаза затрудняется. В ряде случаев опухоль приобретает инвазивный характер роста, прорастает надкостницу, разрушает костную стенку орбиты. Метастазирует относительно редко.