Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте и даже у детей. Опухоль характеризуется инвазивным ростом. Анамнез относительно короткий. В пораженной орбите появляется дискомфорт, боль, слезотечение. Появляются смещение глаза, экзофтальм, птоз. Глаз деформируется вследствие давления растущей опухолью, появляется астигматизм, изменяется рефракция. Под верхней орбитальной стенкой пальпируется плотная, бугристая, неподвижная опухоль, которая быстро инфильтрирует мягкие ткани орбиты, надкостницу. Могут образовываться костные дефекты, через которые новообразование прорастает в соседние анатомические области. Характерно раннее гематогенное и лимфогенное метастазирование.
Лечение рака слезной железы только комбинированное. Недопустимо динамическое наблюдение и выжидательная тактика. Как правило, первым этапом выполняется хирургическое вмешательство, затем курс лучевой терапии. В редких случаях, когда тип опухоли известен до операции (ТИАБ), целесообразнее с точки зрения радиобиологии на первом этапе лечения провести лучевую терапию. Роль химиотерапии второстепенна.
Неходжкинская лимфома (НХЛ) орбиты
НХЛ - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.
Лимфомы классифицируются в соответствии с 4-й редакцией (2008) опухолей кроветворной и лимфоидной ткани ВОЗ. В настоящее время все лимфомы относятся к злокачественным опухолям, нет деления на лимфомы с низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности. Также отсутствует разделение лимфом на индолентные и агрессивные.
Существует разделение лимфом по дифференцировке клеток: из клеток-предшественников и из периферических (зрелых) клеток; а также по клиническим проявлениям: преимущественно дифференцированные; первично экстранодальные; нодальные.
Таким образом, лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT).
В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% больных. Болеют чаще лица среднего возраста.
Опухоль может развиваться в любом отделе орбиты. Характерно постепенное нарастание экзофтальма, чаще со смещением глаза. Появляется невоспалительный отек периорбитальных тканей. При сдавлении кокай-либо глазодвигательной мышцы опухолью появляется диплопия, может развиться птоз. Дальнейший рост новообразования приводит к появлению красного хемоза, появлению изменений на глазном дне. При значительных размерах опухоли могут появиться боли в пораженной орбите, офтальмоплегия.
Лечение лимфомы орбиты должны определить офтальмолог и гематолог. При локальном поражении орбиты лечение хирургическое, лучевое или комбинированное, которое применяется после эксплораторной или циторедуктивной орбитотомии. Обязательно иммуногистохимическое исследование удаленного новообразования. Химиотерапия назначается гематологом при необходимости.
Инструментальные методы исследования
1. КТ, МРТ, рентгенография.
Компьютерная томография - метод исследования, основанный на математической послойной реконструкции изображений, полученных с помощью рентгеновского излучения. КТ позволяет получать послойные изображения костных и мягкотканных структур в процессе одного исследования, с высокой точностью измерять их размеры, объемы, рентгеновскую плотность, взаимоотношения патологического очага и окружающих структур, выполнять трехмерную реконструкцию, изучать сосудистую систему и др.
КТ показана при наличии симптомокомплекса одностороннего экзофтальма и даже при подозрении на опухоль орбиты. Именно с проведения КТ должно начинаться инструментальное обследование пациента с подозрением на поражение орбиты.
Показания для контрастного исследования: первичный и вторичный синдром вершины орбиты и верхней глазничной щели; краниоорбитальная опухоль или подозрение на прорастание опухоли орбиты в смежные анатомические области, сосудистые заболевания орбиты.
Компьютерно-томографические признаки заболевания орбиты: увеличение объема пораженной орбиты в каком-либо срезе или в целом, реже уменьшение объема; отек ретробульбарной жировой клетчатки или ее фиброз; наличие мягкотканного образования различной плотности; состояние костных стенок орбиты, наличие в них очагов деструкции или сквозных дефектов; наличие кальцинатов, инородных тел или включений; изменение диаметра зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов.
Уточнение локализации опухоли в орбите имеет первостепенное значение для планирования хирургического вмешательства. Аксиальные томографические срезы позволяют выявить очаг, его размеры, рассчитать отстояние очага от внешнего края костной стенки орбиты, определить его соотношение со структурами орбиты. На фронтальных томографических срезах определяют квадрант расположения патологического очага.
Повторять КТ после хирургического вмешательства по поводу злокачественной опухоли орбиты целесообразно при планировании лучевой терапии, через 6 месяцев после окончания лечения или при клиническом подозрении на рецидив опухоли. GRADE - A.
Магниторезонансная томография (МРТ) позволяет оценить анатомо-топографическое состояние тканей и органов без использования рентгеновского излучения. Реконструкция изображения производится на основании регистрации резонансного электромагнитного излучения ядер водорода (протонов) и времени их релаксации. Поскольку метод основан на фиксации магнитного момента протонов, он отражает степень гидратации тканей, что не позволяет детально визуализировать структуры с низким содержанием воды: кости, кальцинаты, ангиолиты, инородные тела. МРТ противопоказана при наличии имплантированных электронных устройств, магнитных инородных телах. Разрешающая способность метода близка к таковой у КТ, однако при обследовании пациента с подозрением на опухоль орбиты предпочтительнее проводить КТ из-за возможности детального исследования костных структур. МРТ может применяться при динамическом наблюдении за лечеными пациентами. GRADE - A.
Рентгенография. Несмотря на появление новых визуализирующих методов исследования, рентгенография не утратила полностью своего значения и в настоящее время. Она показана для уточнения состояния костных стенок орбиты в случае недостаточной информативности компьютерной томографии. Нечеткий стушеванный костный край орбиты может свидетельствовать о разрушении костной стенки инвазивно растущей опухолью. Появление на рентгенограммах костных дефектов в стенках орбиты является поздним рентгенологическим симптомом злокачественной опухоли орбиты. GRADE - В.
2. Ультразвуковое исследование
В связи с физическими особенностями ультразвуковой волны исследованию наиболее доступны передние и центральные отделы орбиты, а также слезная железа, в то время как исследование глубоких ее отделов (вершина орбиты) и пристеночных зон весьма затруднительно, а результаты исследования - малоинформативны. УЗИ неинформативно для оценки состояния костных стенок орбиты.
Основными (наиболее частыми) эхографическими признаками злокачественных процессов орбиты является определение патологической ткани неоднородной структуры с инфильтративным характером роста (без признаков капсулы), с нечеткими и неровными границами. При инфильтрации опухолью костных структур орбиты иногда удается выявить большие костные дефекты, которое эхографически визуализируется как отсутствие затухании ультразвуковой волны в проекции костных стенок орбиты. Злокачественные опухоли орбиты при обследовании в режиме ЦДК васкулярны.
У детей наиболее частой злокачественной опухолью орбиты является рабдомиосаркома, которая чаще всего локализуется в верхних и верхне-внутренних отделах орбиты. При обследовании в В-режиме визуализируется ткань гетерогенной структуры, как правило, с вовлечением в процесс экстраокулярных мышц. В режиме ЦДК определяются множественные как крупные, как и мелкие собственные сосуды опухоли, равномерно распределенные по всей толщине и площади образования. GRADE - A.
3. Радионуклидная диагностика
Сцинтиграфия - метод непрерывной непосредственной регистрации радиоактивности с поверхности исследуемого объекта после введения РФП. Для диагностики новообразований орбиты используется короткоживущий радиофармпрепарат Тс99м в виде пертехнетата, дающий невысокую эквивалентную дозу на пациента.
Показания для сцинтиграфии орбит: подтверждение злокачественной природы опухоли; дифференциальная диагностика истинной злокачественной опухоли и псевдотумора; определение метастазов в региональных лимфатических узлах (подчелюстных, шейных).
Противопоказания: детский возраст, беременность, декомпенсированные соматические заболевания.
Для уточнения характера роста опухоли орбиты высчитывается коэффициент асимметрии (КА) накопления РФП над пораженной орбитой по сравнению с здоровой. При истинной злокачественной опухоли орбиты КА остается высоким на протяжении длительного времени. В случае псевдотумора орбиты КА через 40 минут достигает высоких значений, а через 2,5-3 часа значительно снижается (иногда до 0%), характерно появление симптома "креста" или "кольца".
Состояние региональных лимфоузлов оценивают визуально. Пораженные узлы увеличены в размерах, накопление в них РФП повышено. GRADE - С.
4. Тонкоигольная аспирационная биопсия
Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) - пункционный метод получения клеточного материала опухоли для цитологического и иммуноцитохимического исследования.
Показания к использованию ТИАБ. Опухоли орбиты, локализующиеся преимущественно парабульбарно и в средней ее трети.
Противопоказания к использованию ТИАБ. Абсолютные: острое воспаление век и конъюнктивы. Относительные: локализация процесса у вершины орбиты; нарушение целостности стенок орбиты; эмоционально неустойчивое состояние пациента.
Обязательным условием для проведения ТИАБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием ультразвукового исследования, компьютерной томографии или МРТ.
ТИАБ позволяет уточнить характер патологического образования в орбите (злокачественный или доброкачественный) в 80 - 90% случаев и уточнить клеточную природу опухоли в 70%.
Трепанобиопсия (ТБ, core-biopsy, кор-биопсия) - один из видов пункционной морфологической диагностики новообразований орбиты, позволяющий получить фрагмент опухолевой ткани и провести ее морфологическое исследование, включая иммуногистохимический анализ.
Обязательным условием для безопасного проведения ТБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием методов визуализационного контроля (УЗИ, КТ или МРТ).
ТБ позволяет установить морфологический диагноз в 96-100% случаев, диагностическую точность 96%, чувствительность 95% и специфичность 100%.
Показания к применению ТБ: необходимость определения гистогенеза новообразований орбиты для выбора адекватной тактики лечения; невозможность выполнения эксцизионной биопсии новообразования.
Противопоказания абсолютные: размеры опухоли менее 12мм при локализации у вершины орбиты; острое инфекционное воспаление век и конъюнктивы; нарушение свертываемости крови по гипокоагуляционному типу; тяжелое соматическое состояние больного. Подозрение на нарушение целостности верхней стенки орбиты является относительным противопоказанием. GRADE - A.
Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных.
При установленном диагнозе злокачественной опухоли орбиты до начала лечения необходимо обследовать пациента для исключения отдаленных метастазов. Наиболее часто эти опухоли метастазирует в печень, легкие, головной мозг. Доказательны КТ, МРТ или ПЭТ. Инструментальные исследования головного мозга назначают при наличии клинических симптомов.