Материал: Дерматовенерология (2015)
Болезни кожи
Мелкобляшечный парапсориаз
ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В патогенезе дерматоза значимую роль играет хроническое Т-клеточ- но-опосредованное воспаление в коже (формируют CD4+ Т-лимфоциты). Анализ генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в основании высыпаний позволяет выделить несколько доминирующих клонов Т-кле- ток (поликлональность), что свидетельствует в пользу развития реактивного иммунного ответа на какой-то антиген, исключая злокачественную пролиферацию (когда преобладает моноклональность). Выявляются некоторые признаки, встречающиеся при злокачественных процессах, — мутации в гене р53 (контролирует целостность ДНК), высокая активность теломеразы Т-клеток, что не встречается в нормальных лимфоцитах. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (3:1).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание характеризуется постепенным началом и медленным развитием высыпаний. Высыпания представлены пятнами от бледно-красного до светло-коричневого с желтоватым оттенком цвета, округлой, неправильной или вытянутой формы. Высыпания локализуются в области груди, живота, спины, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, часто располагаются вдоль ребер и имеют заостренные концы. Элементы сыпи распределены симметрично, дискретно, не имеют тенденции к слиянию. Размеры элементов составляет менее 6 см в диаметре (за исключением вытянутых).
ДИАГНОСТИКА
Диагностика МБП основывается на характерной клинической картине и патоморфологических изменениях. Гистологическая картина кожи при МБП не имеет специфических изменений («хроническое воспаление»): незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, спонгиоз, периваскулярные, преимущественно поверхностные лимфоцитарные инфильтраты (CD4+ и CD8+ клетки) без атипии лимфоцитов.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится 1 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, появлении инфильтратов рекомендуется повторная диагностическая биопсия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз МБП проводится с розовым и разноцветным лишаем, микозом кожи, токсикодермией, нумулярной экземой, хроническим лихеноидным питириазом, вторичными пятнистыми сифилидами, пятнистой стадией грибовидного микоза.
316
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения
Достижение ремиссии заболевания.
Показания к госпитализации
■■распространенные высыпания;
■■отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы терапии
Медикаментозная терапия
1. Эмоленты
Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения субъективных ощущений.
2. Глюкокортикостероидные препараты
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты умеренной и высокой степени активности 2—3 раза в год:
■■алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель, или
■■бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель, или
■■мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель, или
■■метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 1—2 недель.
Физиотерапия
При распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм).
ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
Парапсориазы
317
Болезни кожи
Крупнобляшечный парапсориаз
ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание рассматривается многими авторами как ранняя форма грибовидного микоза, при этом частота дальнейшей злокачественной транс формации значительно варьирует — от 0 до 40% (в среднем около 10%). При исследовании генов γ- и β-цепи Т-клеточного рецептора лимфоцитов в области высыпаний доминирующий клон Т-клеток составляет более 50% лимфоцитарного инфильтрата. В 87% случаев в пораженной коже идентифицируют вирус герпеса 8 типа. Заболеваемость КБП одинаковая у представителей различных рас и географических регионов, мужчины болеют значительно чаще женщин (8:1).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Обычно наблюдается медленное развитие заболевания. Первичные морфологические элементы сыпи представлены округлыми или неправильной формы пятнами и незначительно инфильтрированными бляшками краснокоричневой окраски с малозаметными или четкими границами, наличием мелкопластинчатого шелушения на поверхности. В области высыпаний может наблюдаться незначительная атрофия кожи, проявляющаяся в виде морщинистости («папиросная бумага»). Размеры отдельных пятен превышают 6 см. Высыпания локализуются на симметричных участках проксимальных отделов конечностей, боковых поверхностей груди и живота, спине. Поражаются преимущественно закрытые от солнца участки кожи. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются.
При физическом или химическом воздействии на высыпания в результате трения грубой одеждой, после посещения бани или сауны, на фоне нерациональной наружной терапии наблюдаются усиление яркости окраски и инфильтрации элементов — развитие «раздраженного» парапсориаза.
Для пойкилодермического варианта характерны поражение крупных складок (паховых, аксиллярных) и наличие триады симптомов: атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации («пестрая кожа»), формирование телеангиэктазий.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика КБП основана на клинической картине заболевания и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологическом исследовании отмечается незначительный гиперкератоз с очаговым паракератозом, возможны гиперплазия эпидермиса за счет шиповатого слоя (акантоз) или его атрофия, незначительный спонгиоз. В сосочковом слое
318
дермы наблюдаются рассеянные неплотные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты с редкими гистиоцитами.
Диспансерное динамическое наблюдение дерматовенерологом проводится не менее 2 раз в год, при значительном увеличении площади высыпаний, усилении инфильтрации элементов, развитии атрофии кожи рекомендуется повторная диагностическая биопсия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз КБП проводят со следующими дерматозами: микоз кожи, бляшечная экзема, розовый лишай, псориаз, хронический лихеноидный питириаз, распространенная кольцевидная гранулема, грибовидный микоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения
Достижение ремиссии заболевания.
Показания к госпитализации
■■ распространенные высыпания; ■■ отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.
Схемы терапии
Медикаментозная терапия
1. Эмоленты |
|
Назначаются с целью восстановления водно-липидного баланса кожи, |
|
удержания влаги, обогащения кожи липидами и, как следствие, уменьшения |
|
субъективных ощущений. |
|
2. Глюкокортикостероидные препараты |
|
Рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные пре- |
|
параты умеренной и высокой степени активности повторными курсами че- |
|
рез 2—3 месяца: |
|
■■ алклометазона дипропионат, крем 2 раза в сутки наружно на очаги пора- |
|
жения в течение 1—2 недель, |
|
или |
|
■■ бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в те- |
|
чение 1—2 недель, |
|
или |
Парапсориазы |
■■ мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги пораже- |
|
поражения в течение 1—2 недель. |
|
ния в течение 1—2 недель, |
|
или |
|
■■ метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги |
|
319
Болезни кожи
Физиотерапия
■■при распространенных высыпаниях эффективна широкополосная и узкополосная УФБ-фототерапия (311 нм);
■■при ПУВА-терапии достигается быстрый терапевтический эффект, однако существует потенциальный риск трансформации в лимфому кожи.
ПРОФИЛАКТИКА
Методов профилактики не существует.
Лихеноидный питириаз
ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что в развитии лихеноидного питириаза значимую роль играет формирование реакции гиперчувствительности на различные инфекционные агенты. Обнаружена ассоциация дерматоза со следующими инфекциями: Toxoplasma gondii, Epstein — Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Parvovirus, Staphylococcus aureus, Group A beta-haemolytic streptococci. В коже развивается Т-клеточно-опосре- дованное иммунное воспаление, при остром течении отмечаются проявления васкулита кожи (в стенках сосудов обнаруживаются фрагменты IgM, фиксированные циркулирующие иммунные комплексы, фракция комплемента C3, фибрин). При остром лихеноидном вариолиформном питириазе в коже на лимфоцитах в области высыпаний обнаружена экспрессия маркера CD30+, при хроническом течении наблюдается частичная потеря маркера CD7+, что характерно для лимфом кожи.
Лихеноидный питириаз одинаково часто встречается у представителей всех рас, этнических групп и географических регионов. Заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин (1,5—3:1). Лихеноидный питириаз развивается преимущественно у людей в возрасте 15—30 лет, редко у детей и пожилых лиц. Частота выявления хронических форм заболевания в 3 раза выше, чем острых. У одного пациента могут отмечаться клинические проявления острого и хронического лихеноидного питириаза.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Хронический лихеноидный питириаз
Заболевание характеризуется медленным началом (недели, месяцы), длительным течением (несколько лет) и чередованием периодов обострений и ремиссий. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, иногда больных беспокоит незначительный зуд. Первичным морфологическим элементом сыпи является плоская округлая папула размерами 4—10 мм, имеющая вна-
320