Материал: Дерматовенерология (2015)
3. В случаях обильной экссудации используются:
■■ первичные повязки: моделируемые повязки с мягким силиконовым покрытием.
4.В случаях длительного существования эрозий и язв (не менее 1 месяца) используются:
■■ первичные повязки: гидрогелевая повязка без самоклеящейся основы, гидроактивная мазевая повязка, повязка из волокон кальция альгината, самофиксирующаяся гидроколлоидная повязка, гидроколлоидная повязка;
■■ коллагеновые пористые покрытия (коллагеновые губки): раневое коллагеновое покрытие, нетканое раневое покрытие, коллагеновая губка с диоксометилтетрагидропиримидином.
5.При выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции (гнойное отделяемое, гнойные корочки) используются первичные повязки: ■■ серебросодержащие: антимикробная гидроальгинатная повязка, липидоколлоидное контактное покрытие с сульфадиазином серебра, липидоколлоидная повязка на полимерной сетчатой основе с ионами серебра, серебросодержащая повязка с антибактериальными свойствами, стерильное формоустойчивое гидрогелевое антибактериальное покрытие, повязка антимикробная мягкая силиконовая, средства перевязочные за-
щитно-покровные на основе технологии с серебром; ■■ содержащие хлоргексидин: повязка атравматическая антимикробная сте-
|
рильная с |
хлоргексидином, парафинизированная |
марлевая повязка |
|
с 0,5% раствором хлоргексидина ацетата; |
|
|
|
■■ содержащие |
антибактериальное средство: мазевая |
атравматическая |
|
с восковым покрытием, стерильная с мазью на основе гидроксиметил- |
||
|
хиноксалиндиоксида 5%, мазевая атравматическая с восковым покры- |
||
|
тием, стерильная с мазью на основе диоксометилтетрагидропиримидина |
||
|
и хлорамфеникола, покрытие раневое на основе коллаген-хитозанового |
||
|
комплекса с включением антибактериального средства фурагина калия |
||
|
и анестетика анилокаина, покрытие раневое на основе коллаген-хитоза- |
||
|
нового комплекс с включением антисептика растительного происхожде- |
||
|
ния шиконина, покрытие на раны и ожоги. |
|
|
|
6. Для фиксации первичных повязок используются вторичные повязки, |
||
|
к которым относятся самофиксирующиеся, фиксирующие, трубчатые фик- |
||
|
сирующие, эластичные трубчатые бинты или нательное белье (D) [9—12, 15]. |
||
|
7. В случае прилипания повязок при необходимости их снятия исполь- |
||
|
зуется (D) [8] очиститель для кожи в форме спрея (распыляют вокруг места |
||
|
фиксации повязки и другого перевязочного материала, через несколько се- |
||
|
кунд осторожно удаляют повязку с кожи). |
|
|
кожи |
8. Для стимуляции эпителизации эрозий и язв используются стимулято- |
||
ры регенерации тканей (D) [9—12]: |
|
||
■■ декспантенол + хлоргексидин, крем — 1 раз в сутки наружно в течение |
|||
Болезни |
3 недель (D) [16], |
|
|
■■ декспантенол, крем — 1 раз в сутки наружно в течение 28 дней (D) [17], |
|||
|
или |
|
|
136
или
■■диоксометилтетрагидропиримидин + ретинол, мазь — 1 раз в сутки наружно в течение 30 дней (D) [18],
или
■■гемодериват телячьей крови, гель 2% — 1 раз в сутки наружно в течение 3 недель (D) [19],
или
■■ретинола ацетат в капсулах или в масляном растворе в суточной дозе
5000 МЕ на кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды) перорально в течение 1,5—2 месяцев (D) [20].
9.При ограниченных инфицированных поражениях кожи назначаются
топические антибактериальные и комбинированные средства (D) [9—12]:
■■фузидат натрия + метилурацил, мазь — на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки в течение 10—14 дней, или
■■бацитрацин + неомицин, мазь — на инфицированные очаги поражения
2раза в сутки в течение 10—14 дней,
или
■■мупироцин, мазь 2% — на инфицированные очаги поражения кожи 3 раза в сутки в течение 7 дней.
10.При распространенных инфицированных поражениях кожи назначается системная антибактериальная терапия (D) [9—12]:
■■амоксициллин + клавулановая кислота 125 + 31,25 мг/5 мл в сутки или
250+ 62,5 мг/5 мл в сутки (порошок для приготовления суспензии для приема внутрь) перорально в течение 2 недель, или
■■клиндамицин 150 мг перорально 3—4 раза в сутки в течение 2 недель или
300мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10—14 дней,
или ■■ ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2 недель или
200 мг внутривенно капельно в течение 30 минут 2 раза в сутки, на курс
10—14 инъекций, |
эпидермолиз |
|
или |
||
■■ моксифлоксацин 400 мг перорально 1 раз в сутки в течение 2 недель или |
||
|
||
400 мг внутривенно в течение 60 минут, на курс 10—14 инфузий. |
|
|
11. При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, назначаются (D) |
|
|
[9—12]: |
буллезный |
|
■■ наружно: |
||
|
||
— клобетазола пропионат, 0,05% мазь 1—2 раза в сутки на зудящие очаги |
|
|
поражения до наступления улучшения, но не более 4 недель; |
|
|
■■ системно: |
Врожденный |
|
— эбастин 10—20 мг в сутки перорально в течение 7—14 дней, |
||
блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов |
|
|
— фексофенадин 120 мг в сутки перорально в течение 10 дней, |
|
|
или |
|
137
или
—лоратадин 10 мг перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней, или
—дезлоратадин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней,
или
—цетиризин 5 мг или 10 мл перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней, или
—левоцетиризин 5 мг или 20 капель перорально 1 раз в сутки в течение 7—14 дней.
Анксиолитики
Гидроксизин перорально или внутримышечно взрослым 75—100 мг в сут-
|
ки, детям 1—2,5 мг на кг массы тела в сутки — в течение 7—14 дней. |
|
Антидепрессанты |
|
Пароксетин 20 мг в сутки перорально. |
|
Примечание. В инструкции по медицинскому применению па- |
|
роксетина врожденный буллезный эпидермолиз и зуд не вклю- |
|
чены в показания к применению препарата. |
|
Примечание. Для определения показаний и противопоказаний |
|
к назначению лекарственных препаратов из групп антидепрес- |
|
сантов и анксиолитиков необходима консультация психиатра |
|
(психотерапевта). |
|
12. При поражении слизистой оболочки полости рта назначается (D) [9—13]: |
|
■■ хлоргексидина биглюконат 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор — поло- |
|
скать полость рта после каждого приема пищи, |
|
или |
|
■■ холина салицилат + цеталкония хлорид гель 2—3 раза в сутки до еды и пе- |
|
ред сном (полоску геля длиной 1 см для взрослых наносят на пораженный |
|
участок слизистой оболочки), |
|
или |
|
■■ метронидазола бензоат + хлоргексидина биглюконат, гель стоматологи- |
|
ческий на область десен 2 раза в сутки в течение 7—10 дней, |
|
или |
|
■■ алюминия гидроксид + магния гидроксид гель и суспензия, алюминия |
|
фосфат гель 20% (несколько капель подержать во рту около 2 минут), |
|
или |
|
■■ ретинола пальмитат мазь — аппликации на слизистую оболочку полости |
|
рта 2—3 раза в сутки на марлевой салфетке в течение 10 минут, затем пол- |
кожи |
часа воздержаться от употребления пищи. |
13. При ощущении болезненности в очагах поражения назначаются |
|
Болезни |
нестероидные противовоспалительные средства (D) [9—12, 14]: |
или |
|
|
■■ парацетамол 500 мг или 15 мл перорально до 4 раз в сутки, |
138
■■ибупрофен 200 мг перорально 3 раза в сутки (утреннюю дозу принимают до еды, остальные —на протяжении дня после еды), или
■■ибупрофен + парацетамол: 1 таблетка перорально 2—3 раза в сутки с интервалом не менее 4 часов.
Особые ситуации
Новорожденные
В периоде новорожденности наблюдение и симптоматическая терапия за больными ВБЭ проводится в условиях отделения интенсивной терапии педиатрического стационара. Основные принципы терапии не отличаются от таковых у взрослых лиц. Лекарственная терапия проводится с учетом возрастных ограничений к назначению лекарственных препаратов. Профилактические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка.
Беременные
Беременность у больных ВБЭ обычно протекает без осложнений. При планировании беременности необходимо провести лечение сопутствующих заболеваний, в том числе очагов хронической инфекции, хирургическое устранение контрактур и псевдосиндактилии.
Во избежание травмирования принимают меры предосторожности при взятии крови, вагинальном исследовании, пальпации, УЗИ.
Основным в период беременности является наружное лечение.
Немедикаментозная терапия
Режим
Необходимо избегать физических нагрузок, связанных с повышением потоотделения, травмоопасных ситуаций, резких движений. Перевязочные материалы, одежда, закрытая обувь позволяют свести к минимуму травмирование кожи.
Диета
Тяжелые подтипы ВБЭ, а также нетяжелые, но протекающие с поражением полости рта требуют особого внимания к питанию.
Диета должна быть механически, термически и химически щадящей (протертой и полужидкой, не горячей).
Питание особенно важно для больных с большой площадью поражения кожи, так как они теряют питательные вещества и влагу с тканевой жидкостью, необходимой для заживления ран и борьбы с инфицированием.
Питание больных должно быть богато белками, углеводами, жирами, а также содержать витамины, минералы, пищевые волокна и большое количество жидкости. При однообразной диете и недостаточном питании потребление витаминов и минералов с пищей ограничено, поэтому рекомендуется дополнительно принимать поливитамино-минеральные комплексы. При
Врожденный буллезный эпидермолиз
139
Болезни кожи
наличии эрозий во рту, дисфагии и сужении пищевода назначают жидкие комплексы. В их составе особенно важны витамины А, группа В, С, D и Е, из минералов — железо, цинк, селен и кальций:
■■витамин А (ретинола пальмитат), масляный раствор 100 000 МЕ/мл пер орально на ночь по 10—30 капель (в зависимости от возраста и веса пациента) в течение 2 месяцев. Курсы терапии можно повторять с интервалом
в3 месяца;
■■витамин С (аскорбиновая кислота) 100 мг перорально после еды 3—4 раза
всутки в течение 2 недель.
При большом количестве пузырей и эрозий пациент нуждается в восполнении теряемой жидкости.
Требования к результатам лечения
Уменьшение площади поражения кожи и слизистых оболочек.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
В настоящее время не существует эффективного лечения буллезного эпидермолиза. Появление новых пузырей и эрозий неизбежно и не рассматривается как отсутствие эффекта от лечения.
ПРОФИЛАКТИКА
Пренатальная диагностика — лучший способ профилактики тяжелых наследственных заболеваний. Она возможна только при планировании беременности задолго до ее наступления. Медико-генетическое консультирование семьи проводится с целью оценки риска появления больного ребенка в семье, информирования семьи о риске развития наследственного заболевания, о возможных диагностических и терапевтических методах. Показания для консультирования — предыдущее рождение ребенка с ВБЭ, наличие заболевания у одного из родителей, установленное или подозреваемое заболевание в семье. Генетический анализ крови и кожи больного позволяет уточнить тип и подтип ВБЭ, а также обнаружить мутацию соответствующего гена. При наступлении беременности в сроки 10—12 недель проводят биопсию ворсин хориона, в которых ведется поиск уже известной мутации. Быстрое получение результатов (в течение 3—4 дней после взятия материала) позволяет принять решение о прерывании беременности своевременно.
У пациента с ВБЭ профилактические меры в отношении появления пузырей на коже и слизистых оболочках включают ограничение возможности травмирования кожи (одежда, диета, особенности ухода, неадгезивные повязки, наружные средства, уход за полостью рта).
Профилактика развития осложнений — диспансеризация, периодический контроль лабораторных показателей для выявления и контроля анемии, полный осмотр пациентов с целью раннего выявления злокачественных опухолей кожи, своевременное лечение зубов.
140