2.Категорически запрещено начинать терапию с фолиевой кислоты. При необходимости экстренной терапии проводятся трансфузии эритроцитной массы.
3.Оперативность в осуществлении лечения – единственное средство обеспечения обратимости неврологической и психиатрической симптоматики.
4.Проводится монотерапия витамином В12 с последующей оценкой эффекта.
Терапия проводится в основном инъекционными препаратами витамина В12 (цианкобаламин и оксикобаламин). Режимы лечения цианкобаламином:
1 этап |
2 этап |
Терапия |
|
|
поддержки |
|
|
|
500 мкг в |
500 мкг 2-3 раза в |
500 мкг в |
день – 4 недели |
неделю |
месяц |
|
в течение 2-4 недель |
|
|
|
|
1000 мкг/день до нормализации |
1000 мкг/нед. в |
1000 мкг в |
крови при фуникулярном миелозе |
течение 2 месяцев |
месяц |
до 2000 мкг/день |
|
|
|
|
|
5.В начале терапии витамином В12 может развиться гипокалиемия за счѐт усиленного поступления калия в эритроидные клетки, возможно нарушение ритма сердца, что может потребовать терапии препаратами калия.
6.Необходимо лечение причины дефицита витамина В12:
дегельминтизация при дифиллоботриозе;
хирургическое устранение анатомических дефектов (слепые карманы, дивертикулѐз);
отмена лекарств (восстановление абсорбции витамина В12
происходит через 2 недели после отмены препарата);
лечение панкреатита;
эрадикация H. pylori;
антибиотикотерапия при синдроме “слепой петли”.
7.При невозможности устранения причины дефицита витамина В12
(атрофический гастрит, состояние после гастрэктомии и т.д.) лечение должно быть пожизненным. Поддерживающая доза составляет 100–1000 мкг/1–3
месяца в виде в/м инъекций.
8. Необходима адекватная оценка эффекта монотерапии витамином В12.
Критерии эффективности терапии:
Лабораторные данные |
Продолжительность терапии |
|
|
Ретикулоцитарный криз |
2–14 день, пик – 5–8 день * |
|
|
Рост гемоглобина и эритроцитов |
20–30 г/л в неделю со 2-ой недели |
|
|
Нормализация показателей крови |
4–8 недель |
|
|
Восстановление уровня ММК, ГЦ и |
3 месяца |
витамина В12 |
|
|
|
Купирование неврологической |
3-6 месяцев, но нарушение походки |
симптоматики |
может полностью не восстановиться |
|
|
*Если зафиксировано существенное увеличение ретикулоцитов на 2–14
день терапии, то это свидетельствует об ответе на лечение и дает основание для постановки диагноза витамин–В12–дефицитная анемия. Отсутствие ретикулоцитарного криза при хорошем контроле (2–3 раза в неделю со 2 по
14 день терапии) является поводом для отмены витамина В12 и назначения фолиевой кислоты.
Также происходит быстрое (7–10 дней) восстановление количества лейкоцитов и тромбоцитов, хотя гиперсегментация нейтрофилов персистирует до 10–14 дня лечения. MCV повышается через 3–4 дня (за счѐт увеличения ретикулоцитов), затем – снижается и нормализуется в течение
25–78 дней.
Лечение В12-дефицитной анемии является благодарной задачей: как правило, отсутствуют осложнения от терапии, быстро достигается эффект, и
при правильной профилактике исключаются рецидивы заболевания.
Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг 1 раз в день. Длительность
- 4-6 нед.
Поддерживающая: 1 раз в неделю в течение 2 мес в дозе 200-500 мкг.
Постоянная терапия: постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг.
Ввиду того, что оксикобаламин лучше задерживается в организме -
около 70-80% от введенного количества, его достаточно вводить по 1000 мкг в сутки в течение 4 нед.
Поддерживающая терапия: 1 раз в неделю в течение 3 мес. Постоянно по 500 мкг ежемесячно.
Профилактика дефицита витамина В12:
Профилактическая терапия необходима пациентам:
1.После гастрэктомии,
2.После “большой” резекции тонкого кишечника,
3.При строгом вегетарианстве.
Скрининг дефицита витамина В12:
1. Состояния, предполагающие дефицит витамина В12 – исследовать при первой возможности
2. Пациенты от 50 до 65 лет – первичное исследование в 50 лет:
–уровень витамина В12 > 400 пг/мл – исследование каждые 5 лет
–уровень витамина В12 – 200 – 400 пг/мл – исследовать ММК и ГЦ
–уровень витамина В12 < 200 пг/мл – лечить (при наличии симптоматики.
3. Пациенты старше 65 лет – ежегодный скрининг
4. Все пациенты психиатрических больниц.
ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Актуальность
Риск дефицита фолиевой кислоты у пожилых: от 65 до 74 лет – около
10%; старше 75 лет – 20%. Среди пожилых пациентов с низкой концентрацией фолиевой кислоты значительная часть имела низкую концентрацию витамина В12: от 65 до 74 лет – около 10%; старше 75 лет –
20%.
Фолиевая кислота содержится практически во всех продуктах,
особенно в свежих овощах и фруктах, разрушается при длительной (более 10
минут) тепловой обработке пищи. Минимальная потребность организма в фолиевой кислоте – 150 мкг/день.
Причины дефицита фолиевой кислоты
1.Недостаток в пище особенно в пожилом и старческом возрасте,
при вскармливании детей козьим молоком.
2. Повышенная потребность в период беременности и лактации, у
новорожденных, при гемолизе, эксфолиативном дерматите.
3.Нарушение всасывания, развивающееся при тропическом спру,
амилоидозе, иногда после резекции тонкого кишечника, целиакии
(глютеновой болезни), болезни Крона.
4.Повышенная потеря, возникающая при активных заболеваниях печени, сердечной недостаточности, гемодиализе.
5.Нарушение обмена в клетках (врождѐнный дефицит ферментов). 6.Лекарственный дефицит, вызванный цитостатиками,
противосудорожными препаратами, оральными контрацептивами,
триметопримом.
7. Алкоголизм (нарушение метаболизма фолиевой кислоты в сочетании с плохим питанием).
Клиника фолиеводефицитной анемии
1. Клиника дефицита фолиевой кислоты очень похожа на клинику дефицита витамина В12. Основное отличие – отсутствие фуникулярного миелоза. Также редко возникают глоссит и ахилия.
При фолиеводефицитной анемии (ФДА) у 20% пожилых пациентов выявляется нормохромная анемия. При дефиците фолиевой кислоты может развиться депрессия и деменция. При возникновении дефицита в ранние сроки беременности существует риск развития патологии нервной трубки у плода.
2.Лабораторные симптомы дефицита фолиевой кислоты:
–анализ крови и костного мозга показывает типичную картину мегалобластной анемии;
–снижение концентрации фолиевой кислоты в эритроцитах и в сыворотке крови (также снижается при дефиците витамина В12 – диагностическая ценность средняя);
–повышенный уровень гомоцистеина в сыворотке, как и при дефиците
витамина В12.
– нормальный уровень метилмалоновой кислоты.
Диагностика фолиеводефицитной анемии
Диагноз ФДА ставится на основании:
1.Мегалобластной анемии в сочетании с низким уровнем фолиевой кислоты в сыворотке и/ или эритроцитах при нормальном уровне витамина В12.
2.Мегалобластной анемии при получении ответа на лечение фолиевой кислотой.
Лечение фолиеводефицитной анемии
1. Начиная лечение ФДА, необходимо быть твѐрдо уверенным в
отсутствии дефицита витамина В12.