6
- появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» -
телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при развитии ЦП, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;
- эритема ладоней – разлитая ярко-красная окраска ладоней или в области thenar, или hypothenar («печеночные ладони»);
-лакированный, отечный, необложенный язык красного цвета;
-гинекомастия у мужчин;
-атрофия половых органов.
Появление «малых признаков» ЦП объясняется гиперэстрагенемией, кроме того, имеет значение усиление периферического превращения андрогенов в эстрагены.
- в выраженных случаях ЦП характерно появление асцита.
При исследовании внутренних органов обнаруживаются выраженные функциональные и дистрофические изменения. Часто выявляется гиперкинетический тип гемодинамики (повышение минутного объема крови,
пульсового давления, быстрый, полный пульс).
Большие изменения могут претерпевать почки (гепаторенальный синдром). Клиника гепаторенального синдрома имеет ряд особенностей:
удельный вес мочи и его колебания мало отличаются от нормы, белок обнаруживается не всегда и в небольшом количестве, патологический осадок
(эритроциты, цилиндры) выражен незначительно. Чаще изменяются парциальные функции почек, в частности, уменьшается клубочковая фильтрация.
У многих больных ЦП имеет место увеличение селезенки и
гиперсплениз, который проявляется синдромом панцитопении (анемия,
лейкопения, тромбоцитопения).
Нередко при ЦП определяется рефлюкс-эзофагит. Эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней
7
трети пищевода и кардиального отдела желудка. У 10-18% больных ЦП выявляются язвы желудка и 12-перстной кишки.
Поражение поджелудочной железы проявляется клиникой
хронического панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью;
поражение кишечника – симптомами хронического энтерита с нарушением всасывательной способности (синдром мальабсорбции).
Поражение нервной системы проявляется симптомами токсической энцефалопатии.
Общее состояние больных и прогноз при циррозе печени определяется синдромами печеночно-клеточной недостаточности (ПКН) и портальной гипертензии.
В основе ПКН всегда лежит повреждение гепатоцитов (дистрофия и некроз) и развитие цитолитического, холестатического, экскреторно-
билиарного синдромов.
Лабораторные исследования при циррозе печени
Обязательные исследования:
-Общий анализ крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ;
-Биохимическое исследование крови:
•активность АЛТ, АСТ (повышены при синдроме цитолиза); также определяют соотношение АСТ/АЛТ;
•активность ГГТП, щелочной фосфатазы (маркеры холестаза);
•концентрация общего билирубина;
•концентрация общего белка и протеинограмма (снижение общего белка свидетельствует о печеночно-клеточной недостаточности; увеличение содержания γ–глобулинов характерно для аутоиммунного гепатита, реже для вирусных циррозов и первичного билиарного цирроза печени);
•содержание глюкозы в сыворотке крови;
•концентрация мочевины и креатинина;
8
•концентрация в сыворотке крови натрия, калия.
-Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время,
протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген.
-Содержание в крови иммуноглобулинов А (повышены при алкогольном поражении печени), М (повышены при ПБЦ).
-Маркеры вирусов гепатитов позволяют достоверно диагностировать этиологию поражения печени:
• HBsAg, HBeAg, анти-HBs, анти-HBе, анти-HBc IgM, анти-HBc IgG;
•HBV ДНК;
•анти-НСV;
•HCV РНК;
•определение вирусной нагрузки HCV;
•определение генотипа HCV;
•анти-HDV;
•HDV РНК.
-Группа крови, резус-фактор;
-Общий анализ мочи;
-Копрограмма.
Дополнительные исследования:
-Клинический анализ крови: средний объем эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците;
-Биохимическое исследование крови:
•концентрация железа;
•общая железосвязывающая способность сыворотки;
•насыщение трансферрина, концентрация ферритина сыворотки крови (с
целью исключения гемохроматоза);
•определение клубочковой фильтрации (при подозрении на развитие гепаторенального синдрома);
- Исследования для диагностики аутоиммунных заболеваний:
9
•концентрация гормонов щитовидной железы: свободный Т4, ТТГ, антитела к тиреоидной пероксидазе – для выявления аутоиммунных поражений (чаще при поражении печени вирусом гепатита С);
•содержание криоглобулинов в сыворотке крови – для выявления криоглобулинемии;
•титр антимитохондриальных антител (характерны для первичного билиарного цирроза печени – выявляют более чем в 90% случаев);
•титр антиядерных антител (выявляют при ЦП вследствие аутоиммунного гепатита 1-го типа);
•титр антител к печеночно-почечным микросомам (анти-LKM; характерны для аутоиммунного гепатита 2-го типа);
•титр антител к гладкой мускулатуре (обнаруживают в крови при ЦП вследствие аутоиммунного гепатита 1-го типа);
-Исследование фенотипа по α1–антитрипсину (выявление врожденного дефицита α1–антитрипсина);
-Определение суточной протеинурии;
-Концентрация церулоплазмина в сыворотке крови (исключение болезни Вильсона-Коновалова, при которой концентрация церулоплазмина снижена);
-α-Фетопротеин – повышение более 500 нг/мл с высокой степенью достоверности свидетельствует о диагнозе гепатоцеллюлярной карциномы;
Инструментальные исследования при циррозе печени
Обязательные инструментальные исследования:
- УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, система воротной вены,
желчный пузырь, поджелудочная железа, почки;
- ФГДС: при установлении диагноза ЦП обязательно ее проведение для определения степени выраженности варикозного расширения вен пищевода и желудка. При их отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалом в 3 года. Выделяют три степени варикозного расширения вен пищевода:
10
•I степень: варикозно расширенные вены спадаются при нагнетании воздуха
впищевод;
•II степень: промежуточная между I и III степенью;
•III степень: варикозно расширенные вены вызывают окклюзию пищеводного просвета.
- Биопсия печени с гистологическим исследованием биоптата:
• биопсию печени можно проводить при приемлемых коагуляционных показателях (МНО менее 1,3 или протромбиновый индекс более 60%,
количество тромбоцитов более 60х10 /л);
• проведение процедуры под контролем УЗИ позволяет уменьшить риск развития осложнений.
Для микронодулярного ЦП характерны тонкие, одинаковой ширины соединительнотканные септы, рассекающие печеночную дольку на отдельные псевдодольки, приблизительно равные по величине.
Псевдодольки лишь изредка содержат портальные тракты и печеночные вены. В процесс вовлечена каждая долька или большинство из них. Узелки регенерации не превышают 3 мм в диаметре.
Макронодулярный ЦП характеризуется псевдодольками различной величины, нерегулярной сетью соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, которые часто содержат сближенные портальные триады и центральные вены. Смешанный макромикронодулярный ЦП сочетает в себе черты микро- и макронодулярного циррозов.
Для неполного септального цирроза характерны следующие проявления:
-соединительнотканные септы, рассекающие паренхиму (часто заканчиваются слепо, без соединения портального поля с центральной веной);
-регенераторные узелки не видны;