1
ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра поликлинической терапии, ультразвуковой и функциональной диагностики
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ
ООП специальности Лечебное дело, 31.05.01
ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПЕЧЕНИ: ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
Циррозы печени
Цирроз печени (ЦП) – хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации, развитием функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.
Согласно морфологическому определению, ЦП рассматривается как необратимый диффузный процесс, который характеризуется фиброзом,
перестройкой нормальной архитектоники и сосудистой системы печени с узелковой трансформацией и внутрипеченочными сосудистыми анастомозами.
Классификация цирроза печени (А.С. Логинов, Ю.Е. Блок)
I. Этиологические варианты:
1.Вирусный;
2.Алкогольный;
3.Аутоиммунный;
4.Токсический;
5.Кардиальный;
6.Генетический;
7.Вследствие внутри- и внепеченочного холестаза;
8.Криптогенный.
II. Морфологические варианты:
1.Микронодулярный;
2
2.Макронодулярный;
3.Смешанный;
4.Неполный септальный;
5.Билиарный.
III. Стадия портальной гипертензии:
1.Компенсированная;
2.Стадия начальной декомпенсации;
3.Стадия выраженной декомпенсации.
IV. Стадия печеночно-клеточной недостаточности:
1.Компенсированная (начальная);
2.Субкомпенсированная;
3.Декомпенсированная.
V. Активность и фаза:
1.Активная фаза (обострение);
2.Неактивная фаза (ремиссия).
VI. Течение:
1.Медленно прогрессирующее;
2.Быстро прогрессирующее;
3.Стабильное.
Этиологическая классификация циррозов печени
(Широкова Е. Н., Золотаревский В. Б., 2002). I. Вирусные гепатиты (В, С, D, G).
II. Алкоголь.
III.Метаболические нарушения:
•Наследственный гемохроматоз.
•Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова.
•Кистозный фиброз (муковисцидоз).
•Галактоземия.
•Гликогенозы.
•Наследственная тирозинемия.
3
•Наследственная непереносимость фруктозы.
•Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия.
•Абеталипопротеинемия.
•Порфирии.
IV. Заболевания желчных путей:
•Внепеченочная обструкция желчных путей.
•Внутрипеченочная обструкция желчных путей.
•Первичный билиарный цирроз.
•Первичный склерозирующий холангит.
•Вторичный билиарный цирроз. V. Холангиопатии у детей:
•Болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз).
•Синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия).
•Синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой).
•Синдром Зельвегера.
VI. Нарушение венозного оттока из печени:
•Синдром или болезнь Бадда-Киари.
•Веноокклюзионная болезнь.
•Тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность. VII. Лекарства, токсины, химикаты.
VIII. Иммунные нарушения:
•Аутоиммунный гепатит.
•Болезнь «трансплантат против хрозяина».
IX. Разные причины:
•Другие инфекции (сифилис, шистосомоз).
•Саркоидоз.
•Неалкогольный стеатогепатит.
•Еюнальное шунтирование при ожирении.
•Криптогенный цирроз.
Морфологическая классификация ЦП
4
Различают следующие морфологические формы циррозов печени:
-микронодулярный (мелкоузловой);
-макронодулярный (крупноузловой);
-смешанный (микромакронодулярный);
-неполный септальный.
При микронодулярном циррозе поверхность печени представлена мелкими узлами, около 1-3 мм в диаметре, расположенными регулярно и имеющими почти одинаковую величину, разделенными тонкой (шириной около 2 мм) регулярной сетью рубцовой ткани. Микроскопически характерно наличие тонких, примерно одинаковой ширины соединительнотканных септ,
рассекающих печеночную дольку на отдельные псевдодольки, которые не содержат портальных трактов и печеночных вен.
Печень при микронодулярном циррозе увеличена незначительно или имеет нормальные размеры. Эта форма цирроза наиболее характерна для хронического алкоголизма, обструкции желчных протоков, гемохроматоза,
длительного венозного застоя в печени.
При макронодулярном циррозе печень обычно резко деформирована. Ее поверхность представлена нерегулярно расположенными узлами разной величины (значительно больше 3 мм, иногда до 5 см в диаметре), которые разделены нерегулярными, разной ширины тяжами соединительной ткани.
Микроскопически для макронодулярного цирроза печени характерны псевдодольки различной величины; нерегулярная сеть соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, часто содержащих три и более сближенные портальные триады и центральные вены.
Смешанный макро-микронодулярный цирроз печени сочетает в себе черты микро- и макронодулярного цирроза и в большинстве случаев представляет собой промежуточную стадию перехода микронодулярного цирроза в макронодулярный. Обычно при смешанной форме количество мелких и крупных узлов почти одинаково.
5
Неполный септальный цирроз характеризуется наличием соединительнотканных септ, рассекающих паренхиму и часто заканчивающихся слепо, без соединения портального поля с центральной веной. Регенерация имеется, но она приобретает не нодулярный, а
диффузный характер. Гистологически это проявляется в виде двурядных печеночных пластинок и псевдодуктулярной пролиферацией гепатоцитов
(«формирование розеток»).
Кроме того, микроскопически выделяют монолобулярную,
мультилобулярную и мономультилобулярную формы ЦП.
Обычно микронодулярный цирроз печени является монолобулярным
(микронодулярные узелки состоят из части одной дольки); макронодулярный
– мультилобулярным (ложные дольки включают остатки многих долек);
макромикронодулярный – мономультилобулярным (количество моно- и
мультилобулярных долек приблизительно одинаково).
Диагностика
Осмотр больных выявляет следующие характерные проявления цирроза печени:
-похудание, в тяжелых случаях истощение;
-выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;
-сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа;
-ксантелазмы, чаще выявляются при первичном билиарном циррозе;
-припухлость суставов и прилегающих к ним костей (при билиарном циррозе печени – «билиарный ревматизм»);
-расширение вен передней брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием выраженного фиброза. В
выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы («caput medusae»).
Большое значение имеет выявление при осмотре «малых признаков»
ЦП: