Материал: АГС nadpoch
ПРОЕКТ
Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных
с заболеваниями надпочечников
2016
Коллектив авторов:
Д.О.Иванов,Т.К.Мавропуло
Оглавление |
|
Список сокращений..................................................................................................................................... |
4 |
Методология................................................................................................................................................ |
5 |
Нарушения развития надпочечников у плода.......................................................................................... |
8 |
Последствия преждевременных родов.................................................................................................... |
8 |
Особенности функций надпочечникову недоношенных новорожденных ex utero .......................... |
10 |
Нормальный уровень кортизолау новорожденныхдетей................................................................... |
10 |
Относительная недостаточностьнадпочечников уноворожденных детей........................................ |
12 |
Острая недостаточностькоры надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) ..................... |
14 |
Клиническая картина............................................................................................................................ |
18 |
Лечение острой недостаточности коры надпочечников................................................................... |
19 |
Врожденная дисфункция коры надпочечников..................................................................................... |
21 |
Определение, этиология и патогенез.................................................................................................. |
21 |
Частота патологии ................................................................................................................................. |
21 |
Диагностика........................................................................................................................................... |
21 |
Классификация ВДКН............................................................................................................................ |
27 |
Дифференциальный диагноз............................................................................................................... |
35 |
Лечение...................................................................................................................................................... |
35 |
Пренатальная диагностика .................................................................................................................. |
40 |
Пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников............................................ |
40 |
Скрининг новорожденных.................................................................................................................... |
41 |
Прогноз ...................................................................................................................................................... |
47 |
Списоклитературы.................................................................................................................................... |
48 |
Список сокращений
АД — артериальное давление
АКТГ |
— адренокортикотропный гормон |
БЛД — |
бронхолегочная дисплазия |
ВГКН |
— врожденная гиперплазия коры надпочечников |
ВДКН |
— врожденная дисфункция коры надпочечников |
ВЖК— внутрижелудочковое кровоизлияние ГГН-ось — гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание КОС — кислотно-основное состояние
КРГ |
— |
кортикотропин-рилизинг-гормон |
МРТ — |
магнитно-резонансная томография |
|
ОНМТ |
— очень низкая масса тела |
|
ОРИТН |
— отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных |
|
СДР — |
синдром дыхательных расстройств |
|
ТТГ — |
тиреотропный гормон |
|
ФНО |
|
— фактор некроза опухоли |
ЭКГ — |
электрокардиограмма |
|
ЭНМТ |
— экстремально низкая масса тела |
|
Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных MEDLINE и EMBASE. Глубина поиска составляла 15–60 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
•Консенсус экспертов.
•Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1–2).
Рейтинговая схема для оценки уровней доказательности рекомендаций представлена в таблице 1.
Таблица 1
Рейтинговая схема для оценки уровней доказательств
1++ |
Метаанализы высокого качества, систематические обзоры РКИ*, или РКИ |
|
с очень низким риском систематических ошибок |
||
|
||
|
|
|
1+ |
Качественно проведенные метаанализы, систематические обзоры РКИ |
|
с низким риском системных ошибок |
||
|
||
|
|
|
1– |
Метаанализы, систематические обзоры РКИ с высоким риском системных |
|
ошибок |
||
|
||
|
|
|
|
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль |
|
|
или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований |
|
2++ |
случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском |
|
|
эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью |
|
|
причинной взаимосвязи |
|
|
|
|
|
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные |
|
2+ |
исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических |
|
|
ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
|
|
|
|
|
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким |
|
2– |
риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней |
|
|
вероятностью причинной взаимосвязи |
|
3 |
Неаналитические исследования, например описания отдельных клинических |
|
случаев, серии случаев |
||
|
||
|
|
|
4 |
Мнение эксперта |
|
|
|
* РКИ — рандомизированные контролируемые исследования
Методы, использованные для анализа доказательств:
•обзоры опубликованных метаанализов;
•систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств