18. В части кардиомиоцитов предсердий (т.н. сократительно – секреторных кардиомиоцитов, особенно правого предсердия)/ развиты гранулярная ЭПС, комплекс Гольджи, с которым ассоциированы секреторные гранулы. Эти гранулы содержат предсердный натрийуретический фактор (ПНФ) и гликопротеин с противосвёртывающим действием. ПНФ – гормон, регулирующий артериальное давление (АД). При повышении АД стенка предсердия сильно растягивается, что стимулирует предсердные кардиомиоциты к синтезу и секреции ПНФ, вызывающего снижение АД.
19. Проводящие (атипичные) кардиомиоциты в своей совокупности образуют проводящую систему сердца, которая осуществляет генерирование и проведение импульсов к сократительным и сократительно-секреторным кардиомиоцитам. Проводящие кардиомиоциты отличаются следующими свойствами: они практически не способны к сокращениям – из-за очень низкого содержания миофибрилл, митохондрий, Т-трубочек и L-канальцев;
энергию они получают главным образом путём анаэробного распада гликогена, что обусловливает относительную устойчивость проводящих миоцитов к ишемии; проводящие кардиомиоциты обладают повышенной возбудимостью, а многие из них к тому же могут самостоятельно периодически возбуждаться с той или иной частотой.
По структурно-функциональным особенностям различают три типа проводящих кардиомиоцитов: Р-клетки, переходные клетки и терминальные клетки Пуркинье.
20. Гистофизиология сердечной мышечной ткани, её особенности:
а/ основным событием в реализации механизма сокращения является прямой трансмембранный вход в саркоплазму кардиомиоцита ионов Са2+ во время потенциала действия; б/ основным источником ионов Са2+ для возбуждения является внеклеточная среда; ионы Са2+ также освобождаются из цистерн саркоплазматической сети; в/ механизм взаимодействия тонких и толстых нитей миофибрилл при сокращении и расслаблении кардиомиоцитов сходен с таковым в скелетной мышечной ткани.
21. Физиологическая и репаративная регенерация. В зрелой сердечной мышечной ткани человека отсутствует камбий в виде стволовых клеток и клеток-предшественников. В этой связи, физиологическая регенерация реализуется на внутриклеточном уровне. При повышенной нагрузке на сердце происходит гипертрофия (увеличение размеров) и гиперплазия (увеличение количества) органелл, в том числе и миофибрилл с нарастанием в последних количества саркомеров. В молодом возрасте отмечается также полиплоидизация кардиомиоцитов и появление двуядерных клеток.
Репаративная регенерация. Происходит при ранениях сердечной мышцы, инфарктах миокарда и при других ситуациях. На месте погибших кардиомиоцитов образуется соединительнотканный рубец. В последнее время установлено, что некроз кардиомиоцитов при инфаркте миокарда захватывает только сравнительно небольшой участок инфацированной и близлежащей зоны. Более значительное количество кардиомиоцитов, окружающих зону инфаркта, погибает путём апоптоза, и этот процесс является ведущим в гибели клеток сердечной мышцы. Поэтому, лечение инфаркта миокарда в первые сутки его проявлений должно быть направлено на подавление апоптоза кардиомиоцитов.
22. В эмбриогенезе человека гладкая мышечная ткань его сосудов и внутренних органов развивается из мезенхимы; мышцы радужки являются производными нейроэктодермы. При этом камбиальные клетки зародыша в местах закладки гладкой мускулатуры дифференцируются в миобласты, а затем в зрелые гладкомышечные клетки; их сократительные и вспомогательные белки формируют миофиламенты. Гладкие миоциты в составе гладких мышц находятся в фазе G1 клеточного цикла и способны к делению.
23. Гладкомышечные клетки (ГМК) имеют веретеновидную или (реже) звездчатую форму, лишены поперечной исчерченности. Их сарколемма образована цитолеммой и базальной мембраной; Цитолемма образует кавеолы (колбовидные впячивания), превращающиеся в пузырьки и транспортирующие ионы Са2+; в цитолемме имеются многочисленные Са2+ -каналы. Ядра ГМК имеют палочковидную форму, располагаются в центре клетки.
24. Саркоплазма гладких миоцитов содержит органеллы (митохондрии, гранулярную ЭПС, аппарат Гольджи), сконцентрированные около ядра:
гранулярная ЭПС хорошо выражена; гладкие миоциты подобно фибробластам способны синтезировать компоненты межклеточного вещества – коллаген, эластин и др.; гладкая (саркоплазматическая) сеть депонирует ионы Са2+, но развита слабо.
25. Сократительный аппарат образован тонкими и толстыми миофиламентами. Тонкие миофиламенты состоят только из актина; прикрепляются к плотным тельцам (аналогам телофрагм), которые либо связаны с плазмолеммой, либо находятся в цитоплазме.
Толстые миофиламенты (миозиновые). В расслабленном состоянии молекулы миозина находятся в деполимеризованной форме, сборка их происходит непосредственно перед сокращением; соответственно, клетки не имеют поперечной исчерченности; миозиновые головки обнаруживаются по всей длине толстого миофиламента, что обеспечивает более значительное перекрытие тонких и толстых филаментов и, следовательно, большую силу сокращения.
Промежуточные филаменты гладких миоцитов образованы десмином или виментином.
26. Этапы процесса сокращения гладкого миоцита:
1. Под влиянием нервного импульса из межклеточной среды (с помощью кавеол или через Са2+-каналы) начинают поступать ионы Са2+;
2. Ионы Са2+, связавшись с белком кальмодулином, активируют миозинкиназу, которая фосфорилирует молекулы миозина. В итоге миозин обьединяется в толстые миофиламенты.
3. Взаимодействие миофиламентов. Толстые миофиламенты внедряются между тонкими. В результате плотные тельца сближаются, что и означает сокращение ГМК.
Расслабление ГМК инициирует удаление ионов Са2+ из клетки Са2+-насосами; фермент миозинфосфатаза обеспечивает дефосфорилирование миозина, но часть миозиновых мостиков сохраняется (это обеспечивает длительное поддержание тонуса гладких мышц без дополнительных энергетических трат).
27. Структурной единицей гладкой мышечной ткани является ГМК.
Функциональной единицей её может быть: а/ одна клетка (ГМК радужки, кровеносных сосудов); двигательную иннервацию получает каждая ГМК;
б/ или гладкомышечные волокна (миоцитарные комплексы), включающие по 10-12 миоцитов, связанных между собой нексусами и десмосомами (ГМК внутренних органов); двигательную иннервацию получает только одна клетка данного комплекса, а на остальные клетки возбуждение передаётся через нексусы.
В состав миоцитарного комплекса входят 4 функциональных типа гладких миоцитов: 1) сократительные миоциты; 2) секреторные миоциты синтезируют и секретируют межклеточное вещество; 3) миоциты-пейсмекеры генерируют потенциал действия и передают его на соседние клетки; 4) камбиальные (малодифференцированные) миоциты - источник регенерации мышечной ткани.
28. Регенерация гладкой мышечной ткани происходит не только за счёт малодифференцированных клеток, но и за счёт адвентициальных клеток, а при повреждении – за счёт миофибробластов в силу их генетического родства. Возможна и внутриклеточная регенерация гладких миоцитов, основанная на восстановлении органелл, их гипертрофии и гиперплазии.
29. Миоидные клетки. Это большая группа генетически разнообразных клеток, для которых характерно наличие в цитоплазме большого числа сократимых филаментов. Их классифицируют в зависимости от происхождения: 1) Производные энтомезенхимы. Наиболее полно изучены миофибробласты, которые имеют тонкие сократительные филаменты. Клетки обнаруживаются в грануляционной ткани заживающих ран. 2) Производные эктодермы. К ним относят миоэпителиальные клетки некоторых желез. Они также имеют тонкие сократительные филаменты. 3) Производные нейроэктодермы. Миоидные клетки соответствуют по строению волокнам скелетной мускулатуры. Это многоядерные клетки, содержащие исчерченные миофибриллы. Они обнаруживаются в составе эпифиза, мозжечка, головного мозга и др. 4) Производные прехордальной пластинки - миоидные клетки тимуса. Они содержат 1-2 ядра, их миофибриллы формируют саркомеры. Установлено наличие множества миоидных клеток тимуса у больных миастенией.
1. При злокачественной миастении (myasthenia gravis) страдает нервно-мышечная передача, развивается прогрессирующая резко выраженная мышечная слабость. Объясните.
При наследственном заболевании - мышечной дистрофии Дюшенна – нарушена функция гена, контролирующего выработку белка дистрофина. Она проявляется нарастающей мышечной слабостью и приводит к смерти в молодом возрасте. Объясните.