Внутриклеточное накопление белков.
(а) Гиалиново-капельные изменения в проксимальных извитых канальцах при протеинурии
Гиалиново-капельные изменения клеток – макроскопически не определяются. При микроскопическом исследовании в цитоплазме нефронов находят крупные гиалиноподобные ацидофильные белковые капли, сливающиеся и иногда заполняющие все тело клетки. Эта форма паренхиматозной белковой дистрофии встречается главным образом в эпителии канальцев почек при заболеваниях, сопровождающихся повышением проницаемости клубочкового фильтра для белка. При нефротическом синдроме у больных гломерулонефритом, при отравлениях ртутью или свинцом.
(б) Тельца Русселя, представляющие скопление иммуноглобулинов в эндоплазматическом ретикулуме плазматических клеток при миеломной болезни.
(в) Алкогольный гиалин в гепатоцитах при алкогольном гепатите – тельца Маллори.
(г) Ядерные или цитоплазматические гиалиновые включения при некоторых вирусных инфекциях.
Мезенхимальные изменения
Мукоидный отек. В основе «миксоматозного отека» лежит накопление в межуточной субстанции гидрофильных гликозаминогликанов (ГАГ). С этим связано пропитывание межуточной субстанции белками и гликопротеидами плазмы крови.
Наблюдается изменение окраски коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани. Оно обусловлено деполимеризацией гликозаминогликанов с освобождением кислых продуктов – хондроитинсерной и гиалуроновой кислот, соединяющихся с плазменными белками, проникающими в соединительную ткань. Основное вещество соединительной ткани в результате накопления хромотропных веществ становится метахроматичным. Т.е. меняет цвет красителя, например, при окраске таких участков толуидиновым синим наблюдается красноватый цвет вместо голубого.
11
Мукоидный отек встречается при атеросклерозе, ревматических болезнях.
Фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание связано с иммунокомплексным повреждением микроциркуляторного русла и соединительной ткани. Оно сопровождается выраженной деструкцией коллагеновых волокон и проникновением в соединительную ткань белков плазмы, в основном глобулинов и фибриногена. Продукты деполимеризации ГАГ – соединяются с фибриногеном, и образуется плотное эозинофильное вещество – фибриноид, которое замещает погибшие в данном участке ткани. Исходом фибриноидного набухания является фибриноидный некроз или гиалиноз.
Гиалиноз – результат соединения продуктов деполимеризации ГАГ со всеми компонентами плазмы крови, проникающей из сосудов целиком – плазморрагии. Микроскопически гиалин имеет вид однородного эозинофильного вещества, расположенного между клеток. Основой построения гиалина является фибриноид, клеточные элементы соединительной ткани сдавливаются и атрофируются.
Различают гиалиноз сосудов и соответственно соединительной ткани. Гиалиноз артериол при гипертонической болезни превращает последние в стекловидные трубки.
Гиалиноз створок клапанов сердца приводит к их тугоподвижности и развитию порока сердца. В результате местных нарушений обмена соединительной ткани наблюдается гиалиноз капсулы селезенки – «глазурная селезенка», стромы опухоли, гиалиноз рубцов, фиброзных спаек.
Амилоидоз – стромально-сосудистый диспротеиноз, связанный с образованием в соединительной ткани сложного гликопротеида – амилоида, вытесняющего и замещающего паренхиматозные элементы.
Микроскопически амилоид имеет вид однородного вещества, расположенного между клетками, избирательно окрашивается краской конго-рот.
12
Клиническая классификация
Системный амилоидоз:
1)первичный амилоидоз;
2)вторичный амилоидоз;
3)амилоидоз, связанный с гемодиализом при хронической патологии почек;
4)наследственный амилоидоз.
Локализованный амилоидоз:
1)старческий – сердечная форма;
2)старческий – мозговая форма;
3)эндокринный.
Первичный амилоидоз при патологии плазматических клеток у больных с миеломной болезнью. Вырабатывается М-миеломный белок (Bence Jones). При идиопатическом амилоидозе, парапротеинемических лейкозах, злокачественных лимфомах отмечается AL-форма (амилоид легких белковых цепей). Локализация – сердце, кишечник, кожа, скелетные мышцы.
Вторичный амилоидоз (выявляется АА-амилоид ассоциированный белок) – развивается как осложнение ряда воспалительных заболеваний – туберкулез, хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелиты, нагноения ран. Злокачественные новообразования – рак почки, лимфогрануломатоз. Ревматические болезни – ревматоидный артрит.
Поражаются печень, селезенка, почки, надпочечники.
Амилоидоз, связанный с гемодиализом – при хронической патологии почек происходит накопление белка Aβ2m амило- ид-бета-микроглобулина в синовиальных влагалищах, суставах и сухожилиях.
Наследственный амилоидоз (AA) – большое значение принадлежит генетическим факторам, что связано со своеобразием географии патологии. Выделяют следующие его разновидности:
а) семейный нефропатический амилоидоз в английских семьях;
13
б) наследственный португальский амилоидоз с поражением периферических нервов (ATTR-преальбумин- А-амилоидоз);
в) кардиопатический амилоидоз у датчан (локальный); г) наследственная средиземноморская лихорадка (воспаление брюшины, плевры, синовиальных мембран) –
АА-протеин (Армянская болезнь).
Старческий амилоидоз – сенильный системный амилоидоз, характеризуется накоплением амилоида у пожилых людей. Типичны поражения головного мозга (болезнь Альцгеймера), сердца, артерий, поджелудочной железы. Выявляется Aβ-амилоидный белок, ATTR.
При амилоидозе почки различают четыре стадии:
1)доклиническая – амилоид откладывается только в сосочках;
2)протеинурическая – выражен амилоидоз клубочков;
3)амилоидно-липоидный нефроз. При данном виде поражения ожирение эпителия извитых канальцев развивается вследствие гиперхолестеринемии, компенсирующей потерю белка организмом;
4)нефросклероз – разрастание соединительной ткани. Различают два вида поражения селезенки:
1)саговая – с белыми точками, видными на разрезе вследствие отложения амилоида в фолликулах;
2)сальная – диффузный амилоидоз красной пульпы со свободными от амилоидоза фолликулами.
ИЗУЧИТЬ МАКРОПРЕПАРАТЫ:
314. ГИАЛИНОЗ КАПСУЛЫ СЕЛЕЗЕНКИ.
Капсула селезенки утолщена, белесоватая, полупрозрачная, напоминает глазурь – «глазурная» селезенка.
66. ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫХ ВОЛОКОН В
САРКОМЕ.
Саркома (злокачественная опухоль), на ее разрезе видны белесоватые, полупрозрачные волокна.
14
481. ГИАЛИНОЗ И СКЛЕРОЗ СТВОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛА-
ПАНА.
Створки митрального клапана сердца утолщены, плотные, белесоватого цвета.
2, 143. АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ.
Селезенка увеличена в размерах, уплотнена, на разрезе сального вида, амилоид располагается в красной пульпе – «сальная» селезенка.
451. АМИЛОИДОЗ ПОЧКИ.
Почка увеличена, плотная, малокровная, на разрезе сального вида – «сальная» почка.
333. АМИЛОИДОЗ ПОЧКИ С НАЧАЛЬНЫМИ ЯВЛЕНИЯМИ
СМОРЩИВАНИЯ.
Почка увеличена, плотная, малокровная, поверхность почки неровная, бугристая, на разрезе почка «сального» вида.
23. БРОНХОЭКТАЗЫ В ЛЕГКОМ.
Просветы бронхов расширены, стенка утолщена. Причина вторичного амилоидоза.
82. ФИБРОЗНО-КАВЕРНОЗНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ ЛЕГКИХ.
На разрезе легкого видны крупные полости. Причина вторичного амилоидоза.
430. ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ СПОНДИЛИТ.
Один из позвонков разрушен, на его месте рыхлые, творожистые массы некроза. Причина вторичного амилоидоза.
226. СОЛИТАРНАЯ СИФИЛИТИЧЕСКАЯ ГУММА ПЕЧЕНИ
(пластина).
Причина вторичного амилоидоза.
15