Материал: Задачи по биохимии

С=О С=О

 пируваткарбоксилаза 

СОО^- СОО^-

пируват оксалоацетат

ЗАДАЧА № 6.

У крыс, находящихся длительное время на синтетическом рационе, прекратился рост, понизилась масса тела, стали выпадать волосы. На вскрытии выявлены дистрофические изменения в надпочечниках, сердце, почках.

1. С дефицитом какого витамина связано данное состояние?

2. Как называется кофермент, содержащий данный витамин?

3. Что входит в состав данного кофермента?

4. Каким образом данный кофермент выполняет интегральную роль, т.е. связывает все виды обменов?

5. Приведите пример реакции с участием данного кофермента.

Эталон ответа.

1. Недостаток пантотеновой кислоты.

2. Коэнзим А (HSКоА).

3. Тиоэтиламин, пантотеновая кислота и 3’-фосфоаденозин-5’-дифосфат

4. Коэнзим А участвует в активации ацильных радикалов. При  - окислении жирных кислот, в декарбоксилировании пирувата. Все эти процессы ведут к образованию ацетил-КоА, который вступает в ЦЦК, где сгорает до СО₂ и водородов, которые поступают в ЦТЭ, где образуется эндогенная Н2О и АТФ. Ацетил-КоА и пируват – центральные метаболиты обмена липидов, белков и углеводов.

5.

R HSKoA АТФ АДФ + Ф_н R

 

С=О С=О

 ацилКоА-синтетаза 

ОH SKoA ацил ацилКоА

ЗАДАЧА №7.

У ребенка младшего возратса с нормальным развитием появилась стойкая диарея, рвота, боли в животе после приема пищи. Исключение из рациона молока не дало положительного результата. После нагрузки сахарозой уровень глюкозы в крови повышался незначительно.

6. В чем причина наблюдаемых симптомов?

7. К какой группе углеводов относится сахароза? Состав сахарозы; укажите тип связи.

8. Напишите уравнение реакции, катализируемой дефектным ферментом.

9. Опишите механизм всасывания углеводов в кишечнике.

10. Изменится ли клиническая картина, если вместо сахарозной нагрузки использовать нагрузку глюкозой или фруктозой?

Эталон ответа.

1. Наследственная недостаточность сахаразо-изомальтазного комплекса.

2. Дисахарид, состоящий из -D-глюкозы и -D-фруктозы; (12) гликозидная связь.

3. сахароза + Н₂О  фруктоза + глюкоза

4. Глюкоза всасывается путем вторично активного транспорта вместе с ионами Na⁺ с участием белка-переносчика против градиента концентрации. Фруктоза всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. облегченной диффузией.

5. Больные дети с наследственной недостаточностью сахаразо-изомальтазного комплекса хорошо переносят глюкозу и фруктозу; при этом не наблюдается расстройство кишечника.

ЗАДАЧА №8

В клинической практике барбитураты применяют в качестве снотворных средств.

6. Объясните биохимический механизм действия барбитуратов

7. Как связаны барбитураты с ЦТЭ

8. Какие еще вещества действуют на ЦТЭ подобным образом?

9. Опишите мишень воздействия барбитуратов в ЦПЭ.

10. Как связать процесс, который блокируют барбитураты, с ЦТК?

Эталон ответа

6. Барбитураты – ингибиторы ЦТЭ

7. Барбитураты являются ингибиторами ЦТЭ, 1 комплекса

8. Большие дозы прогестерона, ротенон ингибируют 1 комплекс, малонат - 2 комплекс, цианиды - 4 комплекс, олигомицин - 5 комплекс.

9. 1 комплекс НАДН – убихинон-оксидоредуктаза. Содержит ФМН и FeS (железосодержащие белки). Окисляет НАДНН⁺, направляя электроны на коэнзим Q (убихинон), а в ММП (межмембранное пространство) - 4 Н⁺

10. ЦТК поставляет в ЦТЭ восстановленные эквиваленты, НАДНН⁺ и ФАДН₂.

ЗАДАЧА №9

При отсутствии в диете свежих овощей и фруктов у пациента наблюдаются повышенная утомляемость, подверженность инфекционным заболеваниям, кровоточивость десен.

6. Назовите заболевание, для которого характерны данные признаки

7. Назовите витамин, с недостаточностью связано данное заболевание

8. Какова биологическая роль данного витамина?

9. Почему при данном авитаминозе проявляются перечисленные симптомы?

10. Приведите примеры реакций, где участвует данный витамин

Эталоны ответов

6. Заболевание цинга

7. Гиповитаминоз витамина С (аскорбиновой кислоты)

8. Аскорбиновая кислота участвует в реакциях гидроксилирования (синтез коллагена, синтез гормонов мозгового и коркового слоев надпочечников) и во многих других окислительно-восстановительных реакциях, аскорбат является антиоксидантом

9. При недостатке овощей и фруктов, которые богаты аскорбатом, нарушается созревание коллагена, который обеспечивает организм на 30%. Из них 50% коллагена идет на построение скелета, 40% - соединительной ткани и кожи, а 10% - внутренние органы. Пародонт на 80 – 90% состоит из коллагена, отсюда кровоточивость десен. А нарушение синтеза гормонов коры надпочечников ведет к снижению сопротивляемости организма.

2оксоглу О₂ глу СО₂

коллаген Fe²⁺ коллаген

незрелый пролилгидроксилаза зрелый

про (аскорбат) о – про

ЗАДАЧА №10

Пациент жалуется на понижение температуры тела, увеличение массы тела, вялость, сонливость. В плазме крови снижено количество Т4 и Т3.

6. Назовите патологию, для которой характерны данные признаки

7. Как изменяются биохимические показатели крови и мочи при данной патологии?

8. Каков биологический эффект Т4 и Т3?

9. Объясните механизм действия Т4 и Т3

10. Объясните, в чем разница в недостаточности Т4 и Т3 в детском и взрослом возрасте

Эталон ответа

6. Микседема (слизистый отек)

7. В крови снижается количество гормона тироксина Т4 и Т3, снижается потребление кислорода, тормозится работа ЦТЭ, снижается количество АТФ

8. Гормоны Т4 и Т3 – йодсодержащие гормоны щитовидной железы, производные тироксина. Связываясь с рецепторами внутри клетки, тироксин увеличивает потребление О₂, ускоряет процессы биосинтеза белков, усиливает рост и дифференцировку клеток

9. Гормоны Т4 и Т3 связываются с внутриклеточным рецептором, образуя гормон-рецеторный комплекс, затем деспирализующих ДНК, и влияниют на процессы транскрипции и трансляции определенных генов.

10. При недостатке Т4 и Т3 в детстве возникает кретинизм (уродливое строение тела, умственная отсталость) – это связано с нарушением процесса дифференцировки тканей. У взрослых – микседема (вялость, сонливость, отечность, снижение температуры тела) – это связано с понижением потребления О₂ и замедлении обменных процессов

ЗАДАЧА №11

У пациента отсутствуют пигменты в коже, волосах, радужке глаза, снижена острота зрения и наблюдается светобоязнь.

6. Назовите причину данной патологии

7. Приведите схемы реакций, связанных с данной патологией.

8. Объясните разницу в распределении пигментов в коже, волосах, радужке глаза

9. В каких тканях их фенилаланина и тирозина образуются биологически активные вещества?

10. Напишите формулы фенилаланина и тирозина

Эталон ответа

5. У пациента нарушен синтез меланинов (пигментов), в связи с наследственной недостаточностью фермента тирозиназы

О₂ Н₂О ТГБП ДГБП

Фенилаланин тирозин

тирозиназа

О₂ Н₂О ТГБП ДГБП

ДОФА дофахром меланины

тирозиназа (Cu²⁺)

7. Бывают эумеланины (черный и коричневый цвет). Данный процесс идет в радужке глаза. Цвет кожи зависит от распределения меланоцитов и их количества. В составе волос находится феомеланины (желтые или красновато-коричневые).

8. В нервной ткани и мозговом слое надпочечников.

5. ⁺H₃N – CH – COO^{- +}H₃N – CH – COO^-

CH₂ CH₂

OH

фенилаланин тирозин

ЗАДАЧА №12

При медицинском обследовании водителя было выявлено, что он плохо видит в темноте.

6. С недостатком какого витамина это связано?

7. Какова биологическая роль этого витамина?

8. Дайте подробную схему участия данного витамина в фоторецепции

9. Какие еще нарушения, кроме зрения, возникают при недостатке данного витамина?

10. Какова роль данного витамина в процессе минерализации?

Эталон ответа

6. Витамина А (ретиналя)

7. Витамин А участвует в процессе светоощущения (белок родопсин), оказывает влияние на барьерную функцию кожи, слизистых оболочек, на проницаемость биомембран. Ретиноевая кислота – производное витамина А, взаимодействуя с внутриклеточными рецепторами, влияет на рост, дифференцировку и репродукцию тканей

родопсин

в темноте (опсин-11- на свету

опсин цис-

цис-ретиналь ретиналь) транс-ретиналь

опсин

транс-ретиналь опсин

НАДН+Н⁺

транс- алкогольДГ

ретинол НАД⁺

9. Нарушение зрения – «куриная слепота» (человек плохо видит в сумерках), что связано с нарушением синтеза родопсина (видно из схемы). Кроме этого, поражение глазного яблока – ксерофтальмия, переходящая в кератомаляцию. Наблюдается остановка роста костей, поражение эпителия желудочно-кишечного тракта (гастрит, колит), цистит, пиэлит и т.д.

10. Витамин А в организме образует ретиноевую кислоту, которая влияет на рост костей, усиливая синтез хондроитинсульфата, т.е. усиливает минерализацию

ЗАДАЧА №13

Больным сахарным диабетом рекомендуется пищевой рацион, богатый белками.

6. Как изменяется обмен белков при сахарном диабете?

7. Каковы причины сахарного диабета и его виды?

8. Каков механизм действия гормона, с которым связаны нарушения при сахарном диабете?

9. Каков биологический эффект данного гормона?

10. Как изменяются биохимические показатели крови и мочи при сахарном диабете?

Эталон ответа

6. У больных сахарным диабетом резко усиливается глюконеогенез – образование глюкозы из белков и аминокислот. Поэтому необходимо увеличить количество белка в рационе, чтобы на глюконеогенез не расходовались белки организма больного

7. Сахарный диабет возникает в результате поражения поджелудочной железы, β-клеток островков Лангерганса, мутации гена инсулина, поражения рецепторов инсулина. Бывают инсулин-зависимый и инсулин-независимый сахарный диабет

8. Гормон инсулин по химической природе белок. Рецепторы инсулина обладают тирозинкиназной активностью. Рецептор состоит из двух α- и двух β-субъединиц. Присоединение инсулина к центру связывания α-субъединиц активирует фермент, субстратом которого служит тирозиновая протеинкиназа в β-субъединицах и происходит фосфорилирование ее по остаткам тирозина

9. Инсулин снижает содержание глюкозы в крови за счет усиления всех путей утилизации глюкозы в клетке (синтеза гликогена, гликолиза, пентозо-фосфатного пути, за счет активации пируват-дегидрогеназного комплекса). Влияет на транспорт глюкозы из крови в ткань (кроме печени, ЦНС, эритроцитов). Одновременно инсулин ингибирует глюконеогенез, мобилизацию гликогена. Инсулин усиливает липогенез, но тормозит липолиз. Активно усиливает биосинтез белков

10. При сахарном диабете в крови увеличивается содержание глюкозы (гипергликемия), кетоновых тел (кетонемия), мочевины (азотемия). Накапливается гликозилированный гемоглобин, холестерол. В моче – рН сдвигается в кислую сторону, глюкозурия, кетонурия, азотурия, повышается удельный вес мочи и происходит сдвиг рН мочи в кислую сторону