5. ЖКБ
Клиническая картина
У детей можно выделить несколько вариантов клинической картины ЖКБ:
· латентное течение (бессимптомное камненосительство)
· болевая форма с типичными желчными коликами
· диспепсическая форма
· под маской других заболеваний.
Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой. Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и составляет 80%. Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях - иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи - механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ. Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.). Диспепсическая форма - наиболее частое клиническое проявление ЖКБ в детском возрасте. Разнообразие диспепсических проявлений при ЖКБ можно объяснить особенностями вегетативных дисфункций. Наиболее частые клинические проявления ваготонии у детей с холелитиазом: головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция, пастозность тканей. Среди симпатикотонических признаков преобладают: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон. Практически у всех детей нарушается деятельность сфинктерного аппарата пищеварительного тракта в виде дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов, которые сочетаются с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Все это обусловливает разнообразие и неспецифичность диспепсических проявлений у детей с желчнокаменной болезнью. Таким образом, клиническая картина желчнокаменной болезни у детей не имеет характерных симптомов, которые наблюдаются у взрослых при обострении калькулезного холецистита.
Диагностика
Жалобы у детей с холелитиазом на стадии сформированных желчных камней в детском возрасте не столь типичны, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита.
Физикальное обследование. Рекомендовано провести пальпацию и перкуссию печени и желчного пузыря, оценить наличие «точечных» и «пузырных» симптомов. Диагностическая ценность так называемых «точечных» симптомов (Йонаша, Риделя, Ляховицкого, Харитонова и др.) в детском возрасте невелика. Редко выявляются и «пузырные» симптомы Грекова-Ортнера, Кера, Мюсси. Гепатомегалия также не характерна для детей с желчнокаменной болезнью. Умеренное перкуторное увеличение размеров и пальпаторное выступание (на 1-2 см) края печени по правой средней ключичной линии возможно при нарушении оттока желчи.
Лабораторная диагностика. Рекомендуется исследование ферментов сыворотки крови - индикаторов холестатического синдрома: щелочная фосфатаза (ЩФ) (особенно печеночная фракция изоэнзима), гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП), лейцинаминопептидаза и др. ? Рекомендуется исследование билирубинового обмена. Образование пигментных камней чаще наблюдается при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), муковисцидозе, циррозе печени, синдроме Жильбера ? Рекомендуется исследование липидного обмена. Уровень общего холестерина в крови детей с ЖКБ находится на верхней границе возрастных нормативов и/или незначительно превышает её. В большей степени изменяется содержание в крови триглицеридов. Уровень общих липидов снижается, триглицеридов, напротив, увеличивается. У детей с ЖКБ отмечается увеличение общих липидов, а также липопротеины низкой плотности (ЛПНП) и липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП). Одновременное повышение уровня триглицеридов, неэстерифицированных жирных кислот и фосфолипидов свидетельствует о выраженном нарушении метаболизма желчных кислот. Решающее значение для образования конкрементов имеет не столь сам уровень общего холестерина, а дислипопротеинемия - увеличение фракции ЛПНП и ЛПОНП, снижение фракции липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Определенное диагностическое значение биохимические показатели могут иметь при уточнении состава желчных камней: в случаях регистрации изменений со стороны липидного комплекса с большей вероятностью конкременты являются холестериновыми; при обнаружении признаков, свидетельствующих в пользу холестаза, чаще определяются билирубиновые конкременты.
Инструментальная диагностика ? Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости - скрининговый метод для выявления желчных камней в билиарной системе и оценки структуры и функции желчного пузыря ? Рекомендуется проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии для оценки анатомо-топографического состояния желчевыводящих путей, включая внутрипеченочные желчные ходы; дифференцировки образований - камень, полип, киста ? Рекомендуется проведение динамической гепатобилисцинтиграфии - определение функциональной способности печени, желчного пузыря и сфинктеров желчевыводящей системы Диагностический алгоритм у детей с холелитиазом представлен комплексом интраскопических исследований, дополняющих по информативности друг друга. Лечение Существует два диаметрально противоположных подхода к лечению желчнокаменной болезни у детей: консервативное и хирургическое. Консервативная терапия фокусируется на уменьшении перцентили ЛПНП и триглицеридов и повышении перцентили ЛПВП, что обычно достигается изменениями образа жизни, прежде всего соблюдением диеты и оптимальной физической активностью.
Консервативное лечение
Рекомендуется назначение спазмолитических препаратов детям с болевой формой ЖКБ. Основными ЛС купирования и предупреждения приступов острых болей в животе при ЖКБ являются спазмолитики различных фармакологических групп. Целесообразно применение спазмолитиков с коротким периодом достижения максимально действующей концентрации в сыворотке: быстродействующих нитратов (сублингвально), холиноблокаторов и ингибиторов фосфодиэстеразы для парентерального введения. Рекомендовано назначение нитроглицерина под язык 2,5-5 мг (ребенку 7-12 лет); 510 мг 1 р/сут (ребенку старше 12 лет). Рекомендовано для купирования острых приступов боли применять также холиноблокаторы. o Платифиллин внутрь или п/к 1 мг (ребенку 5 лет), 2 мг (ребенку 10 лет), 3-4 мг (ребенку старше 12 лет) или o Гиосцина бутилбромид в/м или в/в 10-20 мг ребенку старше 12лет; o или миотропные спазмолитики - Дротаверин в/м 0,5 мл 2% раствора 2-3 р/сут (ребенку 5 лет); 1 мл (10 лет); 1,5-2,0 мл (15 лет); Рекомендовано при тяжелых, длительно не купирующихся болях применять наркотические аналгетики. Тримеперидин в/м 0,25 мл 1% раствора (ребенку 5 лет); 0,5 мл (10 лет); 0,75- 1,0 мл (15 лет) 1-2 р/сут. Необходимо избегать употребления кодеина и морфиноподобных препаратов. Рекомендовано применение миотропных спазмолитиков внутрь длительно для предупреждения развития приступов. Используются: ингибиторы фосфодиэстеразы; блокаторы Na+, Са2+. Лекарственные средства назначают курсами в течение 1-2 мес. ? Дротаверин внутрь 0,01 (ребенку 5 лет) 3-4 р/сут; 0,02 (10 лет) 3-4 р/сут; 0,03-0,04 (15 лет) 3-4 р/сут, 1--2 мес или ? Папаверина гидрохлорид внутрь или ректально по 5 мг (ребенку от 6 мес до 2 лет); 5-10 мг (3-4 года); 10 мг (5-6 лет); 10-15 мг (7-9 лет) 15-20 мг (10-14 лет) 3-4 р/сут 1-2 мес или ? Отилония бромид внутрь 40 мг 1/2 т (ребенку 5 лет); 1т (10 лет и старше) 2- З р/сут, 1-2 мес или ? Мебеверин внутрь детям 3-х лет - 25 мг, 4-8 лет - 50 мг, 9-10 лет - 100 мг, старше 10 лет - 150 мг за 20 мин до еды, 2 р/сут, 30 дней. Рекомендовано назначение гимекромона, действие которого напоминает биологические эффекты холецистокинина. Гимекромон оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, обеспечивает отток желчи в двенадцатиперстную кишку, снижает давление в билиарной системе, практически не влияет на гладкие миоциты другой локализации. Гимекромон внутрь 200-400 мг (ребенку старше 12 лет) 3 р/сут, 1--2 мес. Рекомендовано применение лекарственных средств, устраняющих гипертонус желчного пузыря. ? Платифиллин внутрь 1 мг (ребенку 5 лет), 2 мг (10 лет), 3 мг (15 лет) 2- 3 р/сут до еды или ? Гимекромон 100 мг (1/2 таблетки, ребенку 5-10 лет), 200 мг (1 таблетка, 15 лет) З р/сут за 30 мин до еды в течение 2 нед. Считается, что длительный прием препаратов, снижающих тонус сфинктера Одди, может в дальнейшем предотвращать развитие его стеноза. Препараты назначают курсами в течение 1-2 мес одномоментно с урсодезоксихолевой кислотой. Литолитические препараты Рекомендовано для растворения желчных камней назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Для достижения успеха литолитической терапии рекомендовано соблюдать ряд обязательных условий: ? Отсутствие воспалительного процесса в желчевыводящей системе; ? Сохранение сократительной способности желчного пузыря и проходимости протоков; ? Раннее начало терапии (до появления признаков кальцификации камней); ? Размер конкремента не должен превышать 10 мм, а при наличии мелких камней они не должны занимать более Ѕ объема желчного пузыря; ? Лечение непрерывное и должно продолжаться 12-24 мес.; ? УДХК назначается из расчета 15-20 мг/кг/сут., причем 1/3 суточной дозы принимают утром натощак за 30 мин. до еды, а 2/3 суточной дозы - перед сном; ? Контроль активности ферментов печени, вначале ежемесячно, затем 1 р в 3 мес., УЗИ 1 раз в 3 мес.; ? Соблюдение диеты, обогащенной пищевыми волокнами; ? Длительная поддерживающая терапия - в половинной дозе однократно на ночь для профилактики рецидивов камнеобразования. УДХК не действует на ГМГ-КоА-редуктазу, а вызывает образование жидкой кристаллической мезофазы на поверхности конкрементов в желчном пузыре. Эти жидкие кристаллы постепенно отделяются от поверхности камня и затем рассеиваются в растворе. Если через 12 мес. от начала лечения по данным УЗИ размеры камня не изменяются или увеличиваются, литолитическую терапию рекомендовано прекращать.
Другие препараты Рекомендовано применение прокинетиков (домперидона, тримебутина), воздействующих на верхние отделы желудочно-кишечного тракта. При ЖКБ оно обосновано тем, что такие пациенты нередко испытывают диспепсические симптомы, а моторика желчных путей тесно связана с моторикой желудка и 12-перстной кишки. Рекомендовано назначение тримебутина. Хирургическое лечение Показания к хирургическому вмешательству определяются, учитывая следующие факторы:
· Возраст ребенка
· Величина и место расположения конкрементов
· Длительность заболевания
· Клиническая форма ЖКБ.
Рекомендована лапароскопическая холецистэктомия вследствие малой инвазивности методики и сокращения сроков реабилитации после оперативного вмешательства. Детям до 3 лет оперативное лечение рекомендовано выполнять только при рецидивирующих болях в животе. В этом возрасте возможно спонтанное растворение конкрементов. Рекомендовано проведение планового оперативного вмешательства в возрасте от 4 до 12 лет, так как данный возраст является оптимальным. Удаление шокового органа в этом возрасте не приводит к нарушению функциональной способности печени и желчных путей, формированию постхолецистэктомического синдрома. Хирургическое вмешательство подросткам рекомендовано проводить только по экстренным показаниям.
Список использованной литературы
1. Детская гастроэнтерология под ред. Баранова А.А., Климанской Е.В., Римарчук Г.В.- М., 2002, 592 с.
2. Ивашкин В.Т., Комаров Ф.И., Рапопорт С.И. Краткое руководство по гастроэнтерологии. - М: М-Вести, 2001, 430с
3. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей/А.А. Баранов, Н.Н. Володин, Г.А. Самсыгина, А.Е. Александров и др.: Под общей редакцией А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. - М.: Литтера, 2007,- книга 2, С. 49-64. 12.
4. Руководство по лечебному питанию детей /Под ред. К.С. Ладодо.-М.: Медицина, 2000. -384 с
5. Ивашкин В.Т., Маев И.В., Шульпекова Ю.О., Баранская Е.К., Охлобыстин А.В., Трухманов А.С., Лапина Т.Л., Шептулин А.А. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению дискинезии желчевыводящих путей. Рос. журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии 2018; 28(3):63-80.