Синдром пустого турецкого седла
Ачех Т.В.
Добагова М.А.
Майкопский государственный технологический университет,
Медицинский институт
Майкоп, Адыгея
Турецкое седло - небольшое углубление с выступами в центральной части черепа головного мозга, которое служит местом расположения гипофиза. У этого отдела есть диафрагма, которая является частью твердой мозговой оболочки и выполняет защитную, разделяющую функцию (отделяет гипофиз от гипоталамуса). турецкий седло мозг гипофиз
Синдром «ПТС» вошло в медицинскую практику в 1951 году. После анатомической работы его предложил W.Bush, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. На самом деле «ПТС» не пустое. По разным причинам, уменьшается объем гипофиза и его место занимают оболочки мозга и ликвор. Понятие «ПТС» является рентгенологическим. Это находка врачей на МРТ и КТ. Врачи - клиницисты, получив эти данные, должны определиться - какой вариант синдрома и что делать с ним. Первичный и вторичный синдром ПТС. Деление синдрома ПТС имеет практическое значение .От этого зависит тактика введения пациента .При первичном синдроме ПТС гипофиз «здоров», но имеется дефект диафрагмы гипофиза и повышенное ВЧД. Эти 2 фактора воздействуют на гипофиз, деформируют его, в полость турецкого седла опускаются оболочки мозга и ликвор. При вторичном синдроме ПТС сначала «болеет» гипофиз: опухоль с последующим оперативным и лучевым лечением, лечение препаратами, травма, инфаркт гипофиза, кровоизлияние в него. Затем он уменьшается в размерах и его место занимают оболочки мозга и ликвор.Синдром ПТС находят преимущественно у женщин(80%), чаще после 40 лет, у многорожавших. 75% больных болеют ожирением, т.к. жировые отложения способствуют увеличению давления спиномозговой жидкости на гипофиз. Причины: 1)Наследственная предрасположенность; 2)Гормональные изменения в организме(беременность, климакс, прием гормональных лекарственных препаратов, удаление яичников, операции по смене пола т.д.); 3)Сердечно-сосудистые проблемы (высокое АД, нарушения кровообращения, опухоли, кровоизлияние в мозг); 4)Различные воспалительные процессы ( вирусные инфекции, аутоиммунные процессы, ожирение) Клинические проявления .Люди имеющие при обследовании на МРТ И КТ синдром пустого турецкого седла, могут не предъявлять никаких жалоб. Лечение здесь не требуется. В других случаях ПТС проявляется в общемозговых, офтальмологических, эндокринных нарушениях. Самый частый симптом-головные боли (80-90%), не имеющие четкой локализации. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативным синдромом и вегетативными кризами с ознобом, болями в животе и конечностях, психическая неустойчивость, приступы беспричинного страха, перепады АД. Офтальмологические обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет особую важность для диагностики и лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства. Наблюдаются боли за глазным яблоком со слезотечением, хемозом, двоением и вспышками в глазах, ощущениями затуманивания зрения. Характерны дефекты полей зрения. Сформированы 2 патогенетические концепции полей зрения при ПТС: тракционная и ишемическая. Согласно первой к дефектам полей зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы. В качестве второй рассматривают ухудшение кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва. Проявлениями эндокринных нарушений является изменение тропных функций гипофиза, причиной которого является нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейроэндокринных гормонов гипоталамуса. Согласно ранее проводимым исследованиям, при которых использовались радиоиммунные методы и стимуляционные пробы был выявлен высокий процент больных с субклиническими формами нарушения секреции гормонов. Так у 8 из 13 пациентов ответ секреции гормона роста на стимуляцию инсулиновой гипогликемией был снижен , а у 2 из 16 больных были выявлены неадекватные изменения адренокортикотропного гормона, являющегося стимулятором коры надпочечников. Так же характерными нарушениями являются - гипотериоз, гиперпролактенемия ,половые нарушения.
Диагностика. При суммировании клинических, лабораторных, инструментальных методов исследования, можно поставить диагноз ПТС. Наиболее информативным в диагностике ПТС является МРТ.
Чувствительность его в диагностике составляет 100%. Для ПТС характерна триада симптомов: 1) Первый симптом- наличие ЦСЖ в полости турецкого седла, о чем свидетельствует зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и зоны высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W. 2)Второй симптом - асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещение воронки кпереди и латерально. 3)Третий симптом- истончение и удлинение воронки гипофиза. Лабораторная диагностика- основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях. Лечение. При обнаружении синдрома ПТС назначается лечение адекватное причине недуга: первичной или вторичной. В случае первичного обычно ничего существенного не предпринимается. Пациент на учете у специалиста, периодическое повторяет обследование и лечение симптоматического последствия(скачки АД, нарушение менструального цикла, мигрень). При вторичном- гормональная терапия для урегулирования нарушений эндокринной системы. Хирургическое вмешательство требуется, только в случаях угрозы потери зрения. Суть операции: восстановление структуры диафрагмы или удаление опухоли (если таковая имеется). Прогноз. При отсутствии клинической симптоматики - прогноз благоприятный. При наличии проявлений - прогноз зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и адекватной гормональной замещающей терапии.
Список литературы
1)Бабарина М.Б. Клинико-гормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. Нау2к. - М., 1999.
2)Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы //Материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова.
3)Дедов А.С., Беленков Ю.Н., Беличенко О.И.,Мельниченко Г.А. Магнитно- резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо- гипофизарной системы и надпочечников //Клин.эндокринология. - 1997. - С.43-56.
4)Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sellaturcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function //Medicine. - 1973. - Vol.52. - P.73-92.