Материал: Патан Серов учебник

Рис.

структуры (менинготелиоматозная арахноидэндотелиома); в эти структуры может откладываться известь, что ведет к образованию так называемых псаммомных телец. Менингиома может быть построена из пучков клеток и соединительнотканных волокон

- фиброзная арахноидэндотелиома.

Менингеальная саркома - злокачественный аналог менингиомы. Гистологически она напоминает фибросаркому, полиморфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпатических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доброкачественные опухоли - ганглионеврома, доброкачественная нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные - ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). Многие из этих опухолей были описаны ранее.

Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) по морфологическим признакам сходна с опухолями APUD-системы (апудомами), способна синтезировать

296

серотонин и реже АКТГ. Опухоль может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Наиболее характерны альвеолярное или трабекулярное строение, большое число сосудов синусоидного типа.

Злокачественную нехромаффинную параганглиому (хемодектома), которая встречается редко, отличают клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост и лимфогематогенное метастазирование.Симпатобластома (симпатогониома) - крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей (см. Болезни детского возраста).

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли - неврилеммому (шванному), нейрофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокачественные - злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.

Неврилеммома (шваннома) построена из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмичные, или «палисадные», структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон (рис. 126). Нейрофиброма - опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) - системное заболевание,

характеризуется развитием множественных нейрофибром, которые нередко сочетаются с различными

пороками развития. Различают периферическую и центральную формы нейрофиброматоза.

Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) - редкая опухоль. Для нее характерны резкий клеточный полиморфизм и атипизм, наличие многоядерных симпластов и «палисадных» структур.

Опухоли системы крови

Опухоли системы крови делят на системные, или лейкозы,

и регионарные, или злокачественные лимфомы (см. Болезни системы крови).

Тератомы

Тератомы (от греч. teratos - чудовище, уродство) развиваются на

почве отщепления одной из бластомер яйца и могут состоять из одной или нескольких тканей. Тератомы являются зрелыми, доброкачественными опухолями, однако они могут малигнизироваться, тогда развивается злокачественная опухоль -

тератобластома (см. Болезни детского возраста).

297

ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат болезни, т.е. является предметом нозологии. Нозология (от лат. nosos - болезнь и logos - учение), или учение о болезни, предусматривает знание этиологии, патогенеза, проявлений (клинических и морфологических) и исходов болезни, классификации и номенклатуры болезней, их изменчивости (патоморфоз), а также построения диагноза, принципов лечения и профилактики.

Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины. Сущность болезни решается в экологическом плане (реч. oikos - дом, жилище), т.е. в плане нарушений нормальных взаимоотношений организма с внешней средой. Такое толкование болезни сложилось во второй половине XIX века. Выдающийся русский клиницист А.А. Остроумов рассматривал болезнь как нарушение нормальной жизни человека условиями его существования в среде. С.П. Боткин считал, что болезнь - это реакция организма на вредные влияния внешней среды. К. Бернар определял болезнь как нарушение физиологического равновесия организма.

Толкование болезни в экологическом плане позволяет выдвинуть следующие теоретические положения, которые необходимо учитывать при изучении болезни.

1.Болезнь не привнесена извне, а представляет собой процесс сосуществования организма человека с окружающей средой - конфликт человека с обстановкой его жизни и труда. Поэтому противопоставление болезни здоровью не оправдано. И то, и другое - лишь формы сосуществования организма человека с окружающей его средой.

2.В этиологии болезни ведущая роль принадлежит внешним причинным факторам. Внутренние причинные факторы, в частности наследственные факторы болезни, в далеком прошлом имели свои внешние причины.

3.Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма развивается на физиологической основе. Из этого следует, что изучение патогенеза основывается на анализе физиологических процессов, которые при болезни приобретают лишь иное качество.

4.В проявлениях болезни, помимо повреждения («полома» по И.П. Павлову) в связи с действием той или иной причины, ярко представлены приспособительные и компенсаторные реакции, которые являются слагаемыми патогенеза.

5.Клинические проявления болезни являются производными морфологических изменений не вообще, а соотношения деструктивных процессов (повреждение) и процессов восстановления (репарация, приспособление, компенсация), отражая либо преобладание вторых над первыми (выздоровление), либо недостаточность вторых (прогрессирование болезни, ее хронизация)

(Саркисов Д.С., 1988).

6.Соотношения структурных изменений и клинических проявлений болезни в разные ее периоды: различны (Саркисов Д.С., 1988): в период становления болезни структурные

298

изменения органов и тканей благодаря активации приспособительных и компенсаторных процессов опережают ее клинические проявления (бессимптомный доклинический период), в период выздоровления от болезни, напротив, нормализация нарушенных функций наступает раньше восстановления поврежденной структуры, т.е. морфологические проявления полного выздоровления по сравнению с клиническими запаздывают (бессимптомный послеклинический период) - схема XVI.

7.Деление болезней на органические и функциональные в настоящее время не проводится, так как любое функциональное нарушение нашло свое материальное (структурное) выражение.

8.Болезнь может претерпевать определенную эволюцию, т.е. изменяться (патоморфоз). Изменчивость болезни может быть естественной (естественный патоморфоз) или индуцированной человеком (индуцированный патоморфоз).

В классификации болезней учитывают следующие признаки.

1. Этиологический, который позволяет разделить болезни на наследственные (врожденные)

иприобретенные, а последние - на неинфекционные и инфекционные.

Схема XVI. Соотношение структурных изменений и клинических проявлений болезни (по Д.С. Саркисову)

2. Анатомо-

топографический,т.е. локализацию основного очага поражения. В связи с этим различают болезни систем (например, болезни сердечнососудистой

системы), органов (например, болезни сердца) и тканей (например, болезни соединительной ткани).

3. Общность патогенетических механизмов, на основании которой различают аллергические заболевания, аутоиммунные болезни, ревматические болезни и т.д.

299

4.Общность социально опосредованного действия на организм человека факторов окружающей средылежит в основе выделения профессиональных болезней, географической патологии, военной патологии и т.д.

5.Общность форм развития и течения болезней позволяет различать острейшие, острые, подострые и хронические, циклические и ациклические заболевания.

6.Пол и возраст, которыми руководствуются в выделении женских, детских болезней, болезней старческого возраста.

В классификации болезней придерживаются их номенклатуры.

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Болезни системы крови составляют содержание клинической гематологии, основоположниками которой в нашей стране являются И.И. Мечников, С.П. Боткин, М.И. Аринкин, А.И. Крюков, И.А. Кассирский. Эти болезни развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения и кроворазрушения, что отражается на составе периферической крови. Поэтому на основании данных изучения состава периферической крови можно ориентировочно судить о состоянии кроветворной системы в целом. Можно говорить об изменениях красного и белого ростков, а также плазмы крови - как количественных, так и качественных.

Изменения красного ростка системы крови могут быть представлены уменьшением содержания гемоглобина и количества эритроцитов (ане- мии) или их увеличением (истинная полицитемия, или эритремия);нарушением формы эритроцитов - эритроцитопатиями (микросфероцитоз, овалоцитоз) или синтеза гемоглобина -

гемоглобинопатиями, или гемоглобинозами (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Изменения белого ростка системы крови могут касаться как лейкоцитов, так и тромбоцитов. Количество лейкоцитов в периферической крови может увеличиваться (лейкоцитоз) или уменьшаться (лейкопения), они могут обретать качества опухолевой клетки (гемобластоз). В равной мере можно говорить об увеличении количества тромбоцитов (тромбоцитоз) или об их уменьшении (тромбоцитопении) в периферической крови, а также об изменении их качества (тромбоцитопатии).

Изменения плазмы крови касаются главным образом ее белков. Количество их может увеличиваться(гиперпротеинемия) или уменьшаться (гипопротеинемия); может изменяться и качество белков плазмы, тогда говорят о диспротеинемиях.

Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает изучение пунктата костного мозга(грудины) и трепанобиопсии (гребень подвздошной кости), которыми широко пользуются в гематологической клинике.

300