Материал: Патан Серов учебник

развивается воспаление -холангит. Стенки протоков инфильтрированы лимфоидными элементами, плазматическими клетками, эозинофилами. Эпителий образует реактивные разрастания с формированием железистых структур в подэпителиальном слое. В исходе развиваются склероз стенок протоков и перидуктальный склероз. В паренхиме печени появляются участки некроза, которые замещаются разрастающейся соединительной тканью. Склеротические изменения в печени имеют очаговый характер и связаны с преимущественной локализацией паразитов в желчных путях. В стенке желчного пузыря также возникает воспаление - холецистит.

В поджелудочной железе отмечаются расширение протоков, в которых находят скопления гельминтов, гиперплазия слизистой оболочки, воспалительные инфильтраты в стенке протоков и строме железы -панкреатит.

Осложнения. Присоединение вторичной инфекции желчных путей приводит к развитию гнойного холангита ихолангиолита. При длительном течении описторхоза

возможен цирроз печени. В результате длительной и извращенной пролиферации эпителия желчных путей иногда развивается холангиоцеллюлярный рак печени.

Шистосомоз

Шистосомоз - хронический гельминтоз, вызываемый трематодами рода Schistosoma, с преимущественным поражением мочеполовой системы и кишечника.

Этиология. Возбудителем этого гельминта у человека являются Schistosoma haematobium (мочеполовой шистосомоз), Schistosoma mansoni (кишечный шистосомоз)

и Schistosoma japonicum (японский шистосомоз с явлениями аллергии, развитием колита, гепатита, цирроза печени). Шистосомоз мочеполовой системы, который впервые был обнаружен Бильгарцом, получил название бильгарциоза.

Эпидемиология и патогенез. Яйца паразита проделывают свой цикл развития в организме пресноводных моллюсков до стадии церкариев, которые и внедряются через кожу в организм человека. Церкарии очень быстро созревают и превращаются в шистосомулы, проникающие в периферические вены, где и образуются половозрелые особи. Отсюда оплодотворенные самки направляются к месту излюбленного обитания: вены таза, мезентериальные и геморроидальные вены, а также в стенку толстой кишки. Здесь самки откладывают яйца, что вызывает повреждение ткани. Часть яиц выделяется с мочой и калом во внешнюю среду, являясь источником распространения гельминтоза. Очаги уринарного шистосомоза находятся главным образом в Африке: кишечного - в Южной и Центральной Америке, Африке, японского - в Японии и странах ЮгоВосточной Азии.

Патологическая анатомия. Наиболее часто встречается уринарный шистосомоз, при котором поражаетсямочевой пузырь. В ранний период болезни в поверхностных слоях слизистой оболочки мочевого пузыря развиваются воспаление, кровоизлияния, слущивание эпителиального покрова. Затем изменения распространяются на более глубокие слои стенки. В подслизистом слое вокруг яиц шистосом появляются лейкоцитарные инфильтраты, они

701

охватывают всю толщину слизистой оболочки, в которой образуются язвы. Со временем экссудативная тканевая реакция сменяется продуктивной, вокруг яиц формируется грануляционная ткань с большим числом эпителиоидных клеток, образуется шистосомная гранулема (рис. 290). Процесс приобретает хроническое течение, исходом которого являются склероз и деформация стенки пузыря. Погибшие яйца

Рис.

290. Уринарный шистосомоз. Яйца паразита в шистосомной гранулеме

обызвествляются. Распространение паразита в вены малого таза ведет к возникновению очагов поражения в предстательной железе, придатке яичка. При медленном заживлении язв мочевого пузыря возможно развитие в нем рака.

При кишечном ишстосомозе в толстой кишке развиваются те же воспалительные изменения (шистосомозный колит), завершающиеся склерозом стенки кишки. Встречаются случаи шистосомозного аппендицита.

Возможно гематогенное распространение процесса: паразиты заносятся в печень, легкие, головной мозг и на месте их внедрения возникают воспалительные инфильтраты, образуется грануляционная ткань (гранулемы), развивается склероз.

БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Понятие о периодизации и закономерностях прогенеза и киматогенеза

702

В понятие «пренатальная (антенатальная) патология» включаются все патологические процессы и состояния человеческого зародыша, начиная с оплодотворения и кончая рождением ребенка. Пренатальный период человека исчисляется длительностью беременности - 280 днями, или 40 нед, по истечении которых наступают роды.

Учение о внутриутробной патологии (уродствах и пороках развития) возникло очень давно. В арабской медицине XI, XII и XIII веков имелись уже подробные описания различных врожденных пороков. Амбруаз Паре (1510-1590) написал о них книгу. Однако научное изучение этого вопроса началось в начале XX века (Швальбе). При этом большинство исследователей считали, что основную роль в развитии врожденных пороков у человека играет наследственность. Большое значение для понимания влияния факторов внешней среды на формирование пороков развития имело открытие австралийского офтальмолога Грегга, который в 1951 г. опубликовал данные о значении вируса краснухи (рубеолы) в возникновении множественных врожденных пороков развития у человека. Он показал, что при заболевании матери краснухой в первую треть беременности у 12% детей развиваются врожденные пороки и в 7,2% отмечается мертворожденность, во вторую треть беременности - 3,9 и 4,6% соответственно, в последнюю треть беременности пороков развития у плода не возникает, а мертворожденность имеет место в 1,7% случаев. С этого момента сформировалось учение о возможности проявления пороков развития у человека, обусловленных воздействием экзогенных факторов, и подтвердились данные об основном значении времени воздействия этих факторов на развивающийся зародыш.

В настоящее время пренатальная патология человека выросла в проблему, имеющую не меньшее значение в медицине, чем проблема сердечнососудистых заболеваний, опухолей и психических болезней.

Все развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до рождения зрелого плода, делят на два периода - период прогенеза и период киматогенеза (от греч. kyema - зародыш) (рис. 291). Периоду прогенезасоответствует созревание гамет (яйцеклетки и сперматозоида) до оплодотворения. В этот период возможно возникновение патологии гамет - гаметопатии. В зависимости от того, в каких структурах наследственного аппарата гаметы произошла мутация, различают генные, хромосомные и геномные мутации. Наследственные болезни, в том числе и пороки раз-

703

Рис.

291. Киматогенез и виды патологии зародыша. Слева - нормальный прогенез и киматогенез, справа - патология прогенеза и киматогенеза (по Герт-леру)

вития, могут быть следствием мутаций гамет родителей ребенка (спонтанные мутации) или его отдаленных предков (унаследованные мутации).

Период киматогенеза исчисляется с момента оплодотворения и образования зиготы до родов и делится на три периода. Первый период - бластогенез - продолжается с момента оплодотворения до 15-го дня беременности, когда идет дробление яйца, заканчивающееся выделением эмбрио- и трофобласта. Второй период - эмбриогенез - охватывает отрезок времени с 16-го по 75-й день беременности, когда осуществляется основной органогенез и образуются амнион и хорион. Третий период - фетогенез - продолжается с 76-го по 280-й день, когда идут дифференцировка и созревание тканей плода, а также образование плаценты, заканчивающиеся рождением плода. Период фетогенеза делят на ранний

704

фетальный (с 76-го по 180-й день), к концу которого незрелый плод приобретает жизнеспособность, и поздний фетальный (со 181-го по 280-й

день), когда завершается созревание плода с одновременным старением плаценты. Патология всего периода киматогенеза называется киматопатией. Соответственно периодам киматогенеза различают: бластопатию, эмбриопатию, раннюю и позднюю

фетопатии1.

Этиология. После открытия рубеолярной эмбриопатии расширились представления о влиянии экзогенных факторов, приводящем к киматопатиям. Это нашло свое подтверждение в многочисленных экспериментальных исследованиях.

По современным данным, 20% пороков развития (основная патология периода киматогенеза) связаны с генными мутациями, 10% - с хромосомными аберрациями, около 3-4% - с влиянием экзогенных факторов, более 60% - с невыясненной этиологией. Полагают, что в патологии зародыша преобладает мультифакторная этиология, т.е. комбинация наследственных и экзогенных факторов.

К экзогенным факторам, способным вызывать киматопатии у человека, относятся вирусы и некоторые другие микроорганизмы, а именно вирусы краснухи, иммунодефицита человека (ВИЧ), кори, ветряной оспы, herpes simplex, гепатита, а также микоплазма, листерелла, трепонема, токсоплазма, реже - микобактерия теберкулеза и др. Кроме инфекционных агентов, киматопатии могут быть обусловлены влиянием лучевой энергии (γ-лучи), ионизирующей радиации, некоторыми лекарственными препаратами - талидомидом, гидантоином, фенитоином, цитостатическими средствами, гормонами, витаминами (в частности, витамином D), хинином и др., алкоголем, гипоксией различного генеза, эндокринными заболеваниями матери - сахарным диабетом, тиреотоксическим зобом. Употребление во время беременности алкоголя приводит к развитию алкогольной эмбриофетопатии, характеризующейся общей гипоплазией, умеренной недоношенностью, микроцефалией, сочетающейся с птозом век, эпикантом, микрогенией. Реже встречаются врожденные пороки сердца.

В настоящее время в связи с новыми методами лечения получили особое значение диабетические итиреотоксические фето- и эмбриопатии. До лечения инсулином

у женщин, страдающих сахарным диабетом, беременность наблюдалась редко. В настоящее время способность к деторождению у этих женщин такая же, как и у здоровых. Однако у детей, матери которых больны сахарным диабетом, пороки развития отмечаются чаще. К так называемой диабетической эмбриопатии относятся пороки развития скелета, сердечнососудистой, центральной нервной и мочеполовой систем. Диабетическая фетопатия проявляется в виде недоношенности или рождения гигантского плода кушингоидного вида. При повышенной и пониженной функциях щитовидной железы наблюдается склонность к абортам и выкидышам. Среди пороков развития при тиреотоксикозах

705