Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
Диагноз «язвенный колит» выставлен на основании данных анамнеза (постепенное развитие симптомов и клинических проявлений заболевания, спастические боли в животе перед актом дефекации, явления гемоколита, проявления интоксикации, похудание), клиники (наличие кишечного синдрома, синдрома эндотоксемии, внекишечных изменений), проявления синдрома гуморальной активности (высокое СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение альфа-2 фракции глобулинов и С-реактивного белка), данных колонофиброскопии типичные для язвенного колита (отѐчность и гиперемия складок подвздошной и прямой кишки, смазанность сосудистого рисунка, геморрагии и кровоизлияния, контактная кровоточивость, наличие эрозий и неглубоких линейных язв, вовлечение в процесс прямой кишки), результатов гистологического исследования типичных для язвенного колита (непрерывность и поверхностность повреждений, повреждение только слизистого и подслизистого слоя, снижение числа бокаловидных клеток, наличие криптогенных абсцессов).
3. Определение токсина Clostridium difficile не менее, чем в трѐх отдельных порциях кала – с целью исключения антибиотикоассоциированной диареи.
Определение специфических маркеров воспалительных заболеваний толстой кишки: концентрация антител к цитоплазме нейтрофилов (p-ANCA)- специфичный маркер для язвенного колита и антител к сахаромицетам (ASCA).
Определение фекального кальпротектина – маркер активности воспаления в кишечнике, позволяет дифференцировать функциональные и органические причины поражения желудочно-кишечного тракта, имеет высокое значение при воспалительных заболеваниях кишечника.
ФГДС - для исключения болезни Крона.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости - для исключения внекишечных проявлений заболевания.
4. Терапия первой линии для индукции при среднетяжѐлой активности тотального колита - оральное и ректальное применение препаратов 5-аминосалициловой кислоты (Месалазин, Сульфасалазин). Пероральный Месалазин является препаратом выбора и назначается в дозе 60-80 мг/кг в сутки, но не более 4,8 гр в сутки. Возможно применение Сульфасалазин по 70-100 мг/кг в сутки, максимальная доза 4 гр в сутки. Ректальные препараты 5-аминосалициловой кислоты применяются в дозе 25 мг/кг в сутки, но не более 1 гр в сутки. Препараты 5-аминосалициловой кислоты назначаются в полной дозе до индукции ремиссии, в среднем на 2-3 месяца, затем переход на поддерживающую терапию.
Поддерживающая терапия препаратами 5-аминосалициловой кислоты должна проводиться неограниченно долго в дозе не менее 40 мг/кг в сутки или 2,4 гр в сутки. При отсутствии ответа на пероральный и ректальный приѐм препаратов 5-аминосалициловой кислоты в оптимальной дозе в течение 2 недель показано назначение пероральных глюкокортикостероидов: Преднизолон 1-2 мг/кг сутки, но не более 60 мг в сутки перорально, в утренние часы на 2-3 недели, затем дозу преднизолона снижают по 5 мг в неделю до полной отмены.
221
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
5. Кишечное кровотечение.
Токсический мегаколон (дилатация ободочной кишки).
Перфорация толстой кишки.
Сепсис.
Рак толстой кишки.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 231 [K003167]
1. Отягощѐнный акушерско–гинекологический анамнез может привести к преждевременным родам, задержке внутриутробного развития.
Угроза прерывания, хроническая внутриутробная гипоксия, хроническая фетоплацентарная недостаточность, преэклампсия могут привести к преждевременным родам, утяжелению гипоксии плода, и острой асфиксии в родах.
Обвитие шеи плода пуповиной может привести к усугублению острой асфиксии в
родах.
Быстрые роды – риск травматизации в родах.
2. Оценка по шкале Сильвермана 8 баллов, что говорит о тяжѐлом синдроме дыхательных расстройств:
отсутствие синхронности грудной полости и живота при дыхании – 1 балл;
заметное втяжение межрѐберных промежутков на вдохе – 2 балла;
небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе – 1 балл;
опускание подбородка на вдохе, рот открыт – 2 балла; экспираторные шумы – 2
балла.
Оценка нервно-мышечной и физиологической зрелости по Болларду составила 17 баллов, что говорит о зрелости на 30-32 недели (что соответствует гестационному возрасту ребѐнка):
кожа – 1 балл; лануго – 2 балла; поверхность подошв – 2 балла; грудь – 3 балла, глаза/уши – 1 балл; гениталии – 1 балл; поза – 1 балл; «квадратное окно» - 2 балла; возвращение рук – 1 балл; подколенный угол – 1 балл; признак «шарфа» - 1 балл; приведение стопы к голове – 1 балл.
Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими состояниями:
ранний неонатальный сепсис;
врождѐнная пневмония;
синдром утечки воздуха;
222
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
врождѐнные пороки развития лѐгких (аплазия/гипоплазия);
врождѐнная диафрагмальная грыжа;
врождѐнные пороки сердца «синего типа».
3. Основной: респираторный дистресс–синдром, тяжѐлый.
Осложнение: транзиторная гипогликемия.
Фон: недоношенность 31 неделя.
4. Общий анализ крови – норма (отсутствие гуморальной активности, анемии);
уровень С-реактивного белка– норма;
кислотно-основное состояние – компенсированный дыхательный ацидоз;
биохимический анализ крови -гипогликемия;
ультразвуковое исследование головного и спинного мозга – признаки отѐка головного мозга;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости – норма;
рентген органов грудной клетки – диффузное снижение прозрачности лѐгочных полей, ретикулогранулярный рисунок, мелкие рассеянные тени с чѐткими контурами, отсутствуют признаки аспирации и инфильтрации, нет признаков дислокации органов брюшной полости в грудную полость);
электрокардиография – ритм синусовый, частота сердечных сокращений в норме или синусовая тахикардия, нарушение процессов реполяризации;
эхокардиография – анатомически правильно сформированы сердце и крупные сосуды, возможно функционирование артериального протока без изменения внутрисердечной гемодинамики, открытое овальное окно.
5. Первичная реанимационная помощь в родильном зале оказана в полном объѐме. При переводе ребѐнка в ПИТ было показано введение Сурактатна 200 мг/кг, неинвазивным методом или методом INSURE. Показано было назначение энтерального питания сразу после поступления в ПИТ.
Учитывая нарастание дыхательной недостаточности, усугубление синдрома дыхательных расстройств (нарастание оценки до 8 баллов по шкале Сильвермана, дыхательная недостаточность III степени), показано интубация трахеи, повторное (в данном случае, первое) введение Сурфактанта 100 мг/кг.
Режим – охранительный, кювез с температурой 32-35 °С, влажностью воздуха 80%. Начало неинвазивной искусственной вентиляции лѐгких в режиме «нормовентиляции». Инфузионная терапия из расчѐта физиологической потребности (80 мл/кг/с – суточный объѐм энтерального питания= (136 - 20 мл):24 часа = 4,8 мл/ч – скорость инфузии (раствор глюкоза 5%). Энтеральное питание сцеженным грудным молоко через зонд (капельное
223
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
введение, за 1 час).
Тактика ведения ребѐнка с гипогликемией: определение уровня глюкозы сыворотки крови через 1 час и перед следующим кормлением. Если концентрация глюкозы менее 2,6 ммоль/л, то в/в введение глюкозы 10% 8 мл/кг (0,4-0,8 г/кг), затем вновь перейти на постоянную в/в инфузию глюкозы 10% 4-8 мг/кг/мин, то есть 2,4-4,6 мл/кг/час. Определить уровень глюкозы через 30 минут инфузии.
Медикаментозная терапия:
Викасол 0,1 мг/кг (0,17 мл) – однократно,
Сурфактант 200 мг/кг (460 мг, эндотрахеально).
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 232 [K003168]
1. Резус–фактор матери отрицательный – риск развития гемолитической болезни новорождѐнного.
Первая беременность закончилась медицинским абортом, при наличии отрицательного резус-фактора повышает риск развития гемолитической болезни новорождѐнного.
2. Желтушный синдром (кожные покровы чистые, ярко жѐлтые, отмечается желтушное окрашивание лица, склер, туловища.) – ведущий синдром.
Гепатоспленомегалия (печень выступает из-под рѐберной дуги на 3 см, селезѐнка – на 0,5 см).
Синдром угнетения центральной нервной системы (поза разгибательная, мышечный тонус снижен без разницы сторон, рефлекс сосания выражен вяло, рефлексы спинального автоматизма быстро истощаются).
Резус конфликт (у мамы отрицательный резус-фактор, у девочки – положительный).
Непрямая гипербилирубинемия при рождении (из пуповинной крови).
Положительная прямая проба Кумбса говорит о наличии антител на поверхности эритроцитов (что наблюдается при гемолитической болезни новорожденного по резус – фактору).
В общем анализе крови нормохромная анемия, гиперрегенераторная, средней степени тяжести.
3.Основной: Гемолитическая болезнь новорождѐнного. Несовместимость по резусфактору. Желтушная форма.
4.Морфология эритроцитов: полихромазия, анизоцитоз.
Сахар крови – норма.
224
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
В возрасте 4 часов жизни – общий билирубин и фракции (почасовое нарастание общего билирубина более 6,8 ммоль/л), непрямая гипербилирубинемия.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости – гепатоспленомегалия.
5. Учитывая непрямую гипербилирубинемию и желтушный синдром с рождения показан перевод ребѐнка в палату интенсивной терапии.
Режим – охранительный, под источником лучистого тепла.
Фототерапия в непрерывном режиме.
Голод, так как планируется операция заменного переливания крови.
Очистительная клизма.
Медикаментозная терапия: внутривенное введение Иммуноглобулина 0,8 гр/кг (2,7 гр в/в, медленно в течении двух часов); Викасол 0,1 мг/кг (0,35 мл) – однократно.
Подготовка к операции заменного переливания крови:
-установка пупочного катетера,
-заменяемый объѐм 170 мл/кг = 3,4×170=578 мл. Из них 2/3 – эритроцитарная масса, обеднѐнная лейкоцитами и тромбоцитами А (II) Rh – отрицательный, 385 мл; свежезамороженная плазма А (II) Rh – отрицательный, 193 мл.
Из первой порции забранной крови проводится биохимический анализ на уровень билирубина, эритроцитов, гемоглобина и гематокрита.
Объѐм одного замещения до 5 мл/кг (5*3,4 = 17 мл).
На два шприца эритроцитов вводится один шприц плазмы.
После каждых 100 мл замещѐнного объема вводится 2,0 мл 10% раствора глюконата Кальция + 5,0 мл 5% раствора Глюкозы, между шприцами с эритроцитами.
Длительность операции два часа.
Из последнего объема замещаемой крови проводится биохимический анализ на уровень билирубина, эритроцитов, гемоглобина и гематокрита.
Об эффективности операции говорит снижение общего билирубина в два и более
раз.
После операции заменного переливания крови продолжить фототерапию.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 233 [K003170]
1. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ассоциированная с H. pylori, стадия «свежей» язвы, неосложнѐнная, впервые выявленная с повышенной кислотообразующей функцией, фаза обострения.
225