Кроме коротких эпилептических автоматизмов возможны и длительные состояния - амбулаторные трансы, длительностью несколько дней с хорошей ориентацией в окружающем, но впоследствии с полной амнезией. Больные совершают далекие путешествия и др.
Генерализованный тип припадков связан с охватом возбуждением всего мозга. Но в некоторых случаях эпилептическое раздражение может циркулировать в определенной зоне с возникновением парциальных приступов без потери сознания. Пример: соматомоторные припадки (раздражение двигательной коры - прецентаральной извилины) - судороги лица, ноги, руки. Если раздражение распространяется на всю половину тела - это джексоновский припадок (марш), для которого характерно истощение нейронов и развитие припадочного паралича. Возможны адверсивные припадки - насильственный поворот головы и глаз в одну сторону (вовлекается адверсивное поле в средней лобной извилине - всего извилин 4). Бывают соматосенсорные припадки при раздражении коры задней центральной извилины: моногипо- или парестезии. При раздражении височной и затылочной долей возникают соответствующие галлюцинации на короткое время (не более минуты) - этим припадки отличаются от постоянных психических расстройств (голоса, видения). Возможны зрительные, обонятельные, вкусовые, вестибулярные галлюцинации, простые и сложные. Возможны приступы, связанные с иллюзиями: нарушение восприятия окружающей среды (дереализапия), чувство незнакомого места при нахождении дома, чувство уже виденного («дежа вю»). Или нарушение схемы тела (деперсонализация) в различных феноменах: явления раздвоения (видит себя со стороны), чувство не своей части тела. Могут возникать следы памяти - насильственное одно и то же воспоминание. Все это - разнообразные парциальные припадки. Свойством очаговых припадков является их способность переходить в генерализованные. В этом случае очаговые симптомы называют аурой (фокальный компонент припадка) - появление мнимых запахов, или судорога руки.
Эпилепсия кроме припадков сопровождается и психическими нарушениями. Ослабляются высшие корковые функции: нарушаются психические процессы.
Больной устает от психической деятельности, снижается память, быстро возникает усталость, головные боли после работы, снижается темп работы и производительность труда. Дальнейшее нарушение корковых функций дает реакцию личности на болезнь: появляется замкнутость, боязнь эпилептического припадка, снижается круг интересов, социальные связи, все внимание переключается на болезнь. Эти психические реакции приводят к акцентуации характера (определенному типу личности): с замедленными, тугоподвижными психическими процессами. Больные медленно соображают, замедленно отвечают. Проявляется патологическая обстоятельность при ответах - во всех деталях описывают свое самочувствие и не доходят до сути вопроса, при этом больного трудно сбить, отвлечь от темы своего здоровья и самочувствия. Появляется равнодушие к окружающим, глубокая озабоченность собой. Больные очень льстивы, угодливы с врачом, но злобны и черствы - «мед на устах и камень за пазухой». Сужение круга интересов в область витальной жизни постепенно приводит к деменции.
ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ: Снятие ЭЭГ в межприступный период: видны периодические эпилептические разряды, которые не реализуются в приступ, не нарушают деятельности головного мозга. Высота их амплитуды в 5-10 раз больше фона, с заостренной вершиной - комплексы «пик - медленная волна». Диагностика эпилепсии - очень ответственный шаг со стороны врача - это влечет социальные ограничения больному: они не могут работать на транспорте, с движущимися механизмами, у воды, у огня, на высоте. Не могут принимать судорожные яды - алкоголь, не могут сокращать ночной сон (смотреть ночные передачи). Прогноз: тяжелый.
Следует различать эпилепсию и эпилептические синдромы, как проявление других болезней, и эпилептические реакции (судорожные реакции при приеме сверхсильных раздражителей: алкоголя, стрихнина - более 5 капель). Эпилептические судорожные реакции лечатся в психиатрической клинике: разрушаются связи бредовых конструкций путем гибели мозговых клеток, бред распадется, наступит успокоение. У детей эпилептические реакции проявляются по типу фибрильных судорог - инфекционной лихорадки, которая чаще однократна, но если эпилептогенные факторы (инфекция) повторяются, то это может вызвать приучение мозга и постоянные судорожные реакции.
Эпилептический синдром встречается у 50% больных (болезни головного мозга): опухоли, абсцессы, менингиты, энцефалиты. Эпилепсия - это автономное заболевание, не связанное с другой патологией, обусловленная запусканием эпилептической системы - самоподдерживающийся процесс.
Эпилепсию диагностируют на основании: повторяющихся внезапных припадков, нарушения личности, ЭЭГ, исключении признаков другой болезни, обусловивший нейропатологию. Всем больным делают комплексную томографию (исключают абсцесс или опухоль).
ДИФ. ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ И НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ.
А. Аффективно-респираторный приступ. Встречается у маленьких детей, часто связан с испугом, или наказанием. Ребенок заплачет, произойдет спазм мышц, задержка дыхания, посинеет (при испуге, шлепке) - это норма первых 3 лет жизни. Это вызывает гипоксию мозга и высокую предрасположенность к судорожным реакциям.
Б. Снохождение, лунатизм или сомнамбулизм - наследственная форма нарушений сна. Отличается от эпилептического автоматизма. Возникает при перевозбуждении перед сном, приемом пищи, впечатлениями. Движения при лунном хождении неаккуратны - больной задевает мебель, неточен в движениях. Потом засыпает, и утром ничего не помнит. Снохождение - одна из форм нарушения сна (параклинический феномен).
В. Ночные страхи: ребенок вскакивает, отмахивается руками, возбужден.
Г. Вазогеноаноксические припадки - обмороки. Они имеют три фазы:
Липотимия - фаза предвестников (темнеет в глазах, отекают ноги, потливость, слабость, головокружение).
Обморок с падением (мягким на землю, без судорог). В горизонтальном положении больной вскоре приходит в себя, возникает компенсаторная тахикардия. Ортостатаческий обморок может возникнуть и внезапно, без предвестников. В обмороке часто участвует рефлекторный компонент - душное помещение, тугой воротничок. Обмороки - частая причина обращений к врачу.
ЛЕКЦИЯ № 23
ТЕМА: Диагностика эпилепсии
Чтобы отдифференцировать эпилепсию от эпилептического синдрома, проводят структурное исследование мозга - компьютерную томографию, исследование ликвора. При необходимости дифференцируют сам характер припадка, чтобы сразу исключить эпилепсию и неэпилепсический приступ, среди которых встречается обморок (см. специальную лекцию). Большинство обмороков имеет вазодепрессорный механизм, связанный с доминированием вагуса и недостаточным кровообращением коры мозга. Обморок начинается со стадии липотимии: чувство дискомфорта, потливость, головокружение, потемнение в глазах, человек затем обмякает и падает. Для эпилепсии липотимия не характерна. Потеря сознания при эпилептическом припадке сопровождается судорогами, наконец, выход из обморока не сопровождается головной болью, рвотой и общей загруженностью больного (что бывает при эпилепсии вследствие отека мозга - обшемозговые расстройства). Дифдиагностике помогает ЭЭГ - при эпилепсии имеется перестройка работы мозга и потенциалы регистрируются вне припадка (пики: острые волны высокой амплитуды или комплексы «пик - медленная волна»).
Дифференциация от парасомний:
Сомнабулизм (лунатизм) в отличие от эпилептического припадка и автоматизмов возникает в медленноволновую фазу сна. Больной садится или встает, открывает или нет глаза, беспорядочно ходит по комнате, натыкается, он дает спокойно себя отвести в кровать, утром об этом не помнит. Электрическая активность в это время соответствует медленноволновой фазе сна. Т.о., снохождение - причина двигательной активности больных во сне, не ограничивающаяся одними переворачиваниями в постели.
К никтурическим феноменам, кроме лунатизма, принадлежат ночные страхи, чаще у детей, которые приняли много информации в течение дня, перевозбудились перед сном, посмотрев страшную сказку: они вскакивают во сне, кричат. Но родители успокаивают ребенка, и он снова засыпает.
Тетанический феномен связан с гипокальциемией (при гипопаратиреозе). При этом бывают ограниченные судороги. Например, ларинго- и бронхоспазм, спазм руки (рука «акушера»), карпопедальный спазм («нога балерины»), локальные судороги в икроножных мышцах (по типу «кампк»). Эти судороги возникают при ясном сознании, они болезненны и длительны, исчезают при рефлекторном, отвлекающем раздражении или растяжении напряженной мышцы.
Истерические приступы. Они не редко возникают у подобных больных, которые видели такие припадки в жизни у других и перевоплотились. Характерно:
1. Истерическая личность.
2. Наличие зрителей.
3. Повод для припадка: конфликт или препятствие на пути желания или цели данной личности. Приступ направлен на то, чтобы вызвать сострадание у зрителей и помощь с устранением препятствия к цели. Приступ протекает картинно, вычурно, не согласуется со стереотипностью общего судорожного припадка, протекает с чередованием клонических и тонических фаз. Больные не ушибаются, знают куда упасть, сокращения беспорядочны с разрыванием одежды. Оказывают сопротивление при попытке открыть глаза и осмотреть зрачковую реакцию. Выход из припадка быстрый и с полным равнодушием за случившееся и к беспокойству окружающих. Решающая роль в диагностике - ЭЭГ, ее используют и в целях судебной медэкспертизы на право вождения автомобиля, при отборе в военные учреждения или на ответственную работу. Это связано с тем, что ЭЭГ является объективным показателем работы головного мозга.
ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ: Заключается в многолетнем использовании противосудорожных препаратов (т.к. в мозге имеется недостаточность тормозных медиаторов: ГАМК, серотонина и др., и наоборот накопление эндогенных конвульсантов: глутамата, аспартата, кинуренина - возбуждающих АК). Т.о., лечение нормализует метаболизм мозга.
Принцип лечения противосудорожными средствами (подобными ГАМК): систематичность, непрерывность, аккуратность введения.
Группы противосудорожных препаратов:
Барбитураты: фенобарбитал в дозе 0,01г 1-2 р/сут, бензонал (в 2 раза слабее) - 0,1г до 6 р/сут, гексамеднн. Они применяются в основном для лечения судорожных форм эпилептических приступов. Эпилептические автоматизмы: основной группой препаратов являются: финлепсин 200 мг 3 р/д и дифенин 0,1г 3 р/д. Абсансы хорошо лечатся суксилепом в капсулах по 250 мг (3-6 капсул в день). Основные - эти препараты в лечении эпилепсии, хотя других препаратов множество. Кроме препаратов, действующих подобно ГАМК. Есть средства, снижающие концентрацию глутаминовой кислоты - что ламиктал (новый препарат), одна таблетка стоит 1$ . Кроме противосудорожяых препаратов используются обменные средства для улучшения обменных процессов головного мозга. Это поливитамины, метионин, ноотропы, пирацетам, пантогам, ноотропил, экстракт мозга телят - целебролизин (содержит множество полипептидов головного мозга). Для улучшения мозгового кровотока, который снижен особенно в период приступов - вазоактивные препараты: сермион, кавинтон, актовегин в/в капельно.
При эпилепсии повышается ликворное давление - используют мягкие дегидратирующие препараты: триампур, диакарб. Фуросемид, фитотерапию - брусничный лист, медвежьи ушки, толокнянка (водный настой). Примерно у 70% больных при постепенном нарастании тервпетичесхой дозы противосудорожного препарата в крови удается полностью ликвидировать эпилептические приступы. Но существует 1/4 часть больных, резистентных к медикаментозной терапии, в этих случаях применяют хирургическое лечение. Для этого необходимо найти место эпилептического генератора в коре, который и инициирует приступы. Для его поиска используют длительную запись ЭЭГ: суточный мониторинг (прикладывают электроды к коже головы и записывают на магнитофонную кассету или радиотелеметрической аппаратурой на расстоянии). Но поверхностная запись не всегда позволяет обнаружить очаг, тогда электроды трансплантируют в мозг через маленькое отверстие специальным вправляющим механизмом. Чаще пейсмейкер локализуется в образованнях височной доли: миндалевидном ядре и гиппокампе, т.к. они являются низкопороговыми структурами. Далее оперируют с удалением очага: открытым способом или стереотаксическим методом (электродом) - воздействуют холодом (жидкий азот) или электрическим током. Это радикальный способ лечения, однако у части больных зону инициации припадка найти все же не удается, тогда операцию делают на судорогопроводящих путях (через которые вовлекается в возбуждение весь мозг), разрушаются комиссуральные пути: передняя комиссура мозга, мозолистое тело и др. Это дает положительный эффект. Лечению сопутствует соответствующий режим: полноценный ночной сон (без сокращений), запрет ночных видов работ, не позволяются спиртные напитки (алкоголь - судорожный яд). Производят коррекцию в трудоустройстве (из-за внезапности возникновении припадка): запрет вождения транспорта, работы на высоте, работу с движущимися механизмами, у огня и воды. В США браки больных эпилепсией запрещены, хотя это не наследственная болезнь, а болезнь с наследственной предрасположенностью: браки возможны, если приступы легки, нет психической деградации, т.е. болезнь протекает доброкачественно и если партнер здоров. Во время беременности запрещается уменьшать или отменять противосудорожные препараты. Хотя и доказано тератогенное действие ряда из них, т.к. травма плода при беременности вследствие приступа более вероятна, чем тератогенный эффект. Отмена препаратов возможна только после 5 лет лечения в случае невозобновления припадков, отменяют постепенно, чтобы организм отвык от препарата и сам поддерживал компенсацию.