Статья: Клинические случаи дефекта межжелудочковой перегородки сердца у плодов. Сочетание перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки с экстракардиальной патологией

14

Клинические случаи дефекта межжелудочковой перегородки сердца у плодов. Сочетание перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки с экстракардиальной патологией

Лим В.А.

Аннотация

Врожденные пороки сердца являются причиной инвалидизации детей во всем мире. Развитие технологий внутриутробной диагностики кардиальной патологии улучшило выявление пороков сердца, но не решило проблему. Наиболее часто встречающимся пороком развития является дефект межжелудочковой перегородки, который нередко сочетается с экстракардиальной патологией, что в дальнейшем влияет на качество жизни. Цель работы: выяснить, в какие сроки беременности возможна наиболее точная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки, а также проследить исход после рождения. Ультразвуковая диагностика плода в сочетании с допплеровским картированием. При локализации дефекта в мышечной части межжелудочковой перегородки прогноз для жизни оказался хорошим, сочетанные аномалии отсутствовали, дети наблюдались у кардиолога. При локализации дефекта в перимембранозной части межжелудочковой перегородки отмечалось многоводие, а также рождение детей с хромосомными аномалиями, сочетанными патологиями. Результаты исследования могут быть полезны для врачей акушеров-гинекологов, врачей ультразвуковой диагностики, специализирующихся в области пренатальной диагностики. Визуализировать ультразвуковым методом дефекты межжелудочковой перегородки возможно с 20-й недели беременности. При выявлении перимембранозного дефекта в сердце плода требуются детальное обследование всех органов, а также динамическое ультразвуковое наблюдение.

Ключевые слова: беременность, плод, порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, экстракардиальная патология, ультразвуковая диагностика, допплеровское исследование.

Abstract

Clinical cases of ventricular septal defect in fetus. combination of perimembranous ventricular septal defect with extracardial pathology

Congenital heart defects are the cause of disability in children around the world. The development of technologies for prenatal diagnosis of cardiac pathology has improved the detection of heart defects, but has not solved the problem. The most common malformation is a ventricular septal defect, which is often combined with extracardiac pathology, which further affects the quality of life. To find out at what terms of pregnancy the most accurate diagnosis of ventricular septal defect is possible, also to trace the outcome after birth. Materials and methods: ultrasound diagnosis of the fetus in combination with color doppler imaging. With localization of the defect in the muscular part of the ventricular septum, the prognosis for life was good, combined anomalies were absent the children were observed by a cardiologist. With the localization of the defect in the perimembranous part, polyhydramnios was accompanied. We have identified cases of the birth of children with chromosomal abnormalities, combined pathologies. Application of the results: the results of the study are applicable to obstetrician- gynecologists, doctors of ultrasound diagnostics. It is possible to visualize defects of the interventricular septum by ultrasound from the 20nd week of pregnancy. If a perimembranous septal defect in the fetal heart is detected, a detailed examination of all organs, and dynamic ultrasound monitoring, is necessary.

Keywords: pregnancy, fetus, heart disease, ventricular septal defect, extracardiac pathology, ultrasound diagnostics, color doppler imaging.

Введение

Врожденные пороки развития - наиболее часто встречающиеся патологии новорожденных. Во всем мире наиболее распространенными являются пороки сердца, которые в 40% случаев приводят к летальному исходу в первый год жизни [1].

Среди современных методов выявления внутриутробной патологии основным является ультразвуковое исследование в связи с доступностью, безопасностью и высокой информативностью [2].

В статье представлены случаи дефектов межжелудочковой перегородки, визуализирующихся в виде эхонегативных зон (в связи с отсутствием целостности) при ультразвуковом исследовании сердца плода [3]. Данные пороки опасны тем, что происходит усиление кровообращения в малом круге, это в последующем приводит к легочной гипертензии. Помимо этого, у плодов могут встречаться экстракардиальные патологии, которые ухудшают прогноз для жизни и требуют медицинской помощи сразу после рождения [4].

Дефекты межжелудочковой перегородки являются часто выявляемым пороком после рождения, составляют 30-35% от всех врожденных пороков сердца (ВПС), при том что внутриутробно данная патология может не выявляться [5].

В литературе малочисленны описания спонтанных закрытий дефекта внутриутробно, при этом после родов отмечается закрытие дефекта в 80% случаев в течение первых лет жизни.

Наиболее часто диагностика дефектов межжелудочковой перегородки возможна во втором триместре беременности. Обычный двумерный ультразвуковой метод с цветовым и импульсным допплеровским картированием является стандартом исследования [6, 7]. Наиболее четко определяются дефекты размером от 4 мм, но возможна диагностика и при меньшем размере [8].

Дефекты межжелудочковой перегородки в 20-40% случаев могут сочетаться с хромосомными аберрациями [9]. Среди них преобладают трисомия 18, трисомия 21, синдром ДиДжорджи. При синдроме Дауна в 60% случаев присутствуют такие пороки, как полная форма атриовентрикулярного канала, изолированный дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло [10, 11]. Внутриутробно закрываются до 48% дефектов межжелудочковой перегородки размером до 3 мм в сроке до 30-й недели [12].

Таким образом, ультразвуковой осмотр плодов на сегодняшний день является важным аспектом в ведении беременности. Для врачей-гинекологов, наблюдающих беременных женщин с пороками сердца у плодов, важно знать, имеется ли сочетание ВПС с экстракардиальной патологией. При сочетанных аномалиях прогноз для жизни детей ухудшается, последующее наблюдение беременности зависит от заключений врачей пренатальной диагностики.

В данной статье показана важность определения кардиальной патологии у плодов, так как даже незначительные изменения в сердце могут быть компонентом множественных пороков развития у плодов, при определении которых меняется тактика ведения беременности.

Цель исследования: определить сроки беременности для наиболее точного установления дефекта в межжелудочковой перегородке сердца плода. Сопоставить данные внутриутробной диагностики с результатами эхокардиографии после рождения, выявить случаи сочетания сердечной патологии с аномалиями других органов плода.

Материалы и методы исследования

В медицинском центре «Family», г. Бишкек, за период с января 2019 г. до февраля 2021 г. выявлен 101 случай различных ВПС у плодов, из них у 14 плодов (13,8%) - в виде изолированного дефекта межжелудочковой перегородки; при этом 7 плодов имели дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, остальные 7 - в перимембранозной части межжелудочковой перегородки. Размеры дефектов варьировали от 1,5 мм до 3 мм, сроки осмотра составили от 22 до 38 недель гестации.

Ультразвуковое исследование проводили на аппарате экспертного класса GE Voluson E8 фирмы GE Healthcare с использованием программы Fetal heart.

Для улучшения качества осмотра применялось цветовое допплеровское картирование, запись сохранялась путем кинопетли. В случае определения ВПС для исключения сочетанной патологии детально осматривали внутренние органы плода. Также рекомендовалось повторное ультразвуковое обследование через 2 недели, далее - согласно рекомендации гинеколога. После рождения всем детям проводилась эхокардиография для подтверждения диагноза.

Получено информационное согласие пациентов на участие в исследовании. Результаты обследования обрабатывали путем вычисления относительных величин (в %).

Мы сравнили исход беременности среди женщин, плоды которых имели дефект в межжелудочковой перегородке, локализующийся в мышечной части, с исходом беременности у женщин при локализации дефекта у плодов в перимембранозной части. После рождения были изучены истории родов и новорожденных с последующим контролем в течение первого года жизни.

Результаты исследования и их обсуждение

При проведении анализа полученной документации было уделено внимание факторам риска среди 14 женщин с изолированными дефектами межжелудочковой перегородки у плодов (табл. 1).

Таблица 1

Факторы риска развития ВПС

Из факторов риска наибольшее количество занимают острые респираторные вирусные инфекции и анемия 1-й степени, остальные патологии встречались в единичных случаях.

Мы обратили внимание на место жительства и профессии беременных и выяснили, что 12 женщин (85,7%) проживают в городе, а в сельской местности - 14,3%.

Также 11 женщин (78,5%) являются домохозяйками, работают медицинскими сестрами 2 беременные и 1 - продавцом в магазине, т.е. профессиональные вредности не являлись причиной появления ВПС у плодов. порок сердце экстракардиальный межжелудочковый

При ультразвуковом осмотре плода в сочетании с допплеровским обследованием многоводие определялось у 3 (21,4%) женщин, фетоплацентарная недостаточность (ФПН 1 А) - у 1 (7, %).

В данном исследовании нас интересовал исход беременности в зависимости от локализации дефекта в межжелудочковой перегородке сердца у плодов. В таблице 2 представлены случаи дефекта, расположенного в мышечной части межжелудочковой перегородки, с последующим исходом после рождения.

Таблица 2

Пренатальная диагностика дефекта в мышечной части межжелудочковой перегородки плодов и исход после рождения

Рассмотрим подробнее вышеописанные случаи.

Беременная Н. С., 19 лет (монохориальная, диамниотическая двойня), на протяжении беременности регистрировалась анемия 1-й степени, перенесла ОРВИ без подъема температуры. В 28 недель у одного из плодов выявлен мышечный дефект межжелудочковой перегородки 2,5 мм. В сроке 34 недель произошли преждевременные роды, диагноз был подтвержден методом эхокардиографии в родильном доме, ребенок находится на учете у кардиолога.

Беременная Ш. К., 25 лет, во время беременности фиксировались анемия 1-й степени, ОРВИ без повышения температуры. В 28 недель гестации выявлен изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода, после родов диагноз подтвержден, ребенок на учете у кардиолога, тактика - динамическое наблюдение.

Беременная А. К., 25 лет, течение беременности без осложнений, в сроке 30 недель выявлен мышечный дефект межжелудочковой перегородки 2,6 мм, после родов ребенок под наблюдением кардиолога.

Беременная А. А, 23 года, лабораторные показатели были без особенностей, в сроке 29 недель при ультразвуковом обследовании выявлен мышечный дефект межжелудочковой перегородки у плода 1,8 мм. После рождения находится на учете у кардиолога.

Беременная К. А., 39 лет, на протяжении беременности регистрировалась анемия 1-й степени, в 29 недель выявлен мышечный дефект межжелудочковой перегородки 1,4 мм, далее на сроке 35 недель обнаружена единственная артерия пуповины.

На 5-е сутки после родов проведена эхокардиография, патологии сердца выявлено не было, произошло спонтанное закрытие дефекта внутриутробно. Ребенок здоров.

Беременная Д. Д., 29 лет, в срок 20 недель выявлено сочетание единственной артерии пуповины с двусторонней косолапостью, после консультации генетика принято решение донашивать беременность. В срок 34 недели беременности зафиксированы мышечный дефект межжелудочковой перегородки, асимметричная форма ЗВРП 2-й степени. В 37 недель женщина перенесла COVID-19, ребенок умер в родильном доме.

Беременная А.С., 31 год, беременность протекала без осложнений, первично обратилась к нам на сроке 38 недель, был обнаружен мышечный дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с нарушением ритма (экстрасистолия). После родов нарушений ритма не зафиксировано, в связи с дефектом межжелудочковой перегородки ребенок находится на учете у кардиолога.

Таким образом, все случаи мышечного дефекта межжелудочковой перегородки были диагностированы в сроки 28-38 недель, что свидетельствует о сложности определения патологии в период второго скринингового обследования (18-22 недели).

Причиной позднего выявления являются маленькие размеры дефектов во второй триместр беременности, а также неполноценный осмотр в сроки второго ультразвукового скрининга. В двух случаях было сочетание с единственной артерией пуповины.

Плохой исход имел один плод, у которого порок сердца являлся компонентом множественных аномалий развития. Оставшиеся 5 плодов с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки не имели экстракардиальной патологии, и новорожденные находились под наблюдением кардиолога. Во время беременности отставания в развитии плодов не было, допплеровские показатели кровотока имели нормальные значения.