Материал: Клинические+рекомендации_ЛГ

ЛАГ. Показано, что пациенты ИЛАГ, имеющие положительный вазореактивный тест,

генетически отличаются от пациентов с отрицательным вазореактивным тестом, что,

вероятно, является причиной более благоприятного течения заболевания и уникальной возможности назначения блокаторов «медленных» кальциевых каналов (БКК) [14].

Согласно G. Simonneau с соавторами (2019), критериями длительного ответа на терапию БКК следует считать достижение и сохранение I/II ФК ХСН (NYHA), устойчивое улучшение гемодинамики (прежний уровень или лучшие показатели по сравнению с достигнутыми параметрами внутрисердечной гемодинамики во время вазореактивного тестирования при терапии БКК в сочетании с уровнем среднего ДЛА < 30 мм рт. ст. и

сердечным выбросом в пределах нормы или выше нормы) не менее года на фоне терапии БКК.

Другим изменением в клинической классификации ЛГ 2015 года стала модификация и упрощение вынесенной ранее в отдельную подгруппу веноокклюзионной болезни легких/ гемангиоматоза легочных капилляров (ВОБЛ/ЛКГ), которую предлагается рассматривать как ЛАГ с признаками вовлечения вен/капилляров

(ВОБЛ/ЛКГ) [11]. Данное изменение клинически обосновано, поскольку вовлечение в патологический процесс легочных венул/капилляров специфично не только для ВОБЛ и ЛКГ, но и может наблюдаться при разнообразных заболеваниях и состояниях,

ассоциированных с развитием ЛАГ, например, при системной склеродермии (ССД).

Кроме того, профессиональный контакт с органическими растворителями, в особенности трихлорэтиленом, ассоциирован с развитием прекапиллярной ЛГ со значительным вовлечением легочных венул. Предположить значимое вовлечение легочных венул/капилляров у пациента с ЛАГ можно на основании сочетания клинико-

инструментальных данных: сниженной диффузионной способности легких для моноксида углерода (DLCO < 50% от должного), выраженной гипоксемии в артериальной крови,

наличия выпота вдоль септальных линий, центролобулярных изменений по типу

«матового стекла» паренхимы легких и увеличения размеров лимфоузлов средостения.

Вовлечение легочных венул/капилляров в патологический процесс у пациентов с ЛАГ ассоциировано с неблагоприятным прогнозом, плохим ответом на специфическую терапию и риском развития отека легких. В свою очередь, клиническая и гемодинамическая картина ВОБЛ/ЛКГ в большинстве случаев соответствует ЛАГ. Более того, при гистологическом исследовании у пациентов с ВОБЛ/ЛКГ, наряду с изменениями венул/капилляров, находят выраженное ремоделирование легочных артериол, что в совокупности и послужило поводом к рассмотрению ЛАГ и ВОБЛ/ЛКГ в качестве

16

возможных сценариев одного и того же легочного сосудистого заболевания, нежели отдельных нозологических единиц ЛГ [11].

Изменения внесены и в V группу клинической классификации ЛГ, в частности исключена спленэктомия, т. к. отсутствие селезенки само по себе не приводит к развитию ЛГ, но является облигатным фактором риска развития хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Аналогичным образом из классификации исключены заболевания щитовидной железы, которые часто диагностируют у пациентов с ЛГ, но которые играют роль фактора риска или сопутствующей патологии, утяжеляющей течение основного заболевания. Поэтому функция щитовидной железы требует постоянного мониторирования в процессе динамического наблюдения за пациентами с ЛГ.

Гемодинамические нарушения в МКК у пациентов со сложными ВПС чрезвычайно сложно квалифицировать. Тем не менее, развивающееся у этих пациентов сосудистое заболевание легких оказывает влияние на их выживаемость. Поэтому сегментарная ЛГ,

которая развивается в отдельном участке легкого за счет аортолегочных коллатералей, и

сосудистое заболевание легких у пациентов с унивентрикулярной циркуляцией включены в 5 группу ЛГ [15].

Несмотря на то, что на 6-м Всемирном конгрессе по ЛГ в Ницце внесены существенные изменения в гемодинамическую классификацию ЛГ, рабочей группой рекомендаций принято решение сохранить диагностический критерий ЛГ (среднее ДЛА

≥25 мм рт.ст.), принятый Европейским обществом кардиологов и Европейским респираторным обществом в 2015 г. (Табл. 2). Это связано с тем, что основная доказательная база эффективности специфических ангипертензивных препаратов для лечения ЛАГ получена в РКИ, в которые включались пациенты с прекапиллярной легочной гипертензией I группы, имеющие уровень среднего ДЛА ≥ 25 мм рт. ст.

Таблица 2. Гемодинамическая классификация легочной гипертензии [6]

Прекапиллярная ЛГ наблюдается у пациентов с ЛАГ (I клиническая группа), у

пациентов с патологией легких и/или альвеолярной гипоксемией (III клиническая группа),

у пациентов с обструкцией легочных артерий (IV клиническая группа) и у отдельных пациентов V группы. Посткапиллярная ЛГ наблюдается при патологии левых камер сердца (II группа клинической классификации), но может быть и при изолированном поражении легочных вен (ВОБЛ/ЛКГ). Выделяют изолированную посткапиллярную и комбинированную пре- и посткапиллярную ЛГ. Для характеристики вовлечения в патологический процесс артерий/артериол МКК при посткапиллярной ЛГ ранее рекомендовалось оценивать диастолический пульмональный градиент (ДПГ) и ЛСС.

Однако по мнению экспертов, для характеристики прекапиллярного компонента достаточно оценки только ЛСС. Уровень ЛСС ≥ 3 ед. Вуда признан более уместным,

поскольку при данных значениях ЛСС всегда присутствуют гистологические признаки легочного сосудистого заболевания с ремоделированием легочных артерий. Более того,

18

наличие ЛСС ≥ 3 ед. Вуда ассоциировано с низкой выживаемостью после трансплантации сердца [11].

В 1998 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) приняла измененную систему функциональной классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации

(NYHA) для облегчения оценки пациентов с ЛАГ (Табл. 3). С тех пор функциональный класс (ФК) NYHA/ВОЗ используется для рутинной оценки статуса пациента при оказании медицинской помощи, его прогноза и эффективности терапии в проведении клинических исследований.

Таблица 3. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ) [16]

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или

состояний), медицинские показания и противопоказания к применению

методов диагностики

Учитывая отсутствие специфических симптомов ЛГ и широкую распространенность данного патофизиологического состояния при различных заболеваниях, диагностика ЛГ требует мультидисциплинарного подхода и четкого

19

соблюдения диагностического алгоритма с последовательным переходом для исключения от наиболее частых причин развития ЛГ к наиболее редким. Целью комплексного обследования больного является установление диагноза, оценка клинического класса и типа ЛГ, функционального и гемодинамического статуса пациента [6].

Отсутствие патогномоничных симптомов ЛГ создает трудности для ее своевременной диагностики. В среднем, по данным американского регистра REVEAL, от появления симптомов ЛАГ до выполнения чрезвенозной катетеризации сердца и окончательной верификации диагноза проходит 34,1 ± 1,2 месяца, что сопоставимо с результатами европейского регистра COMPERA [23, 41]. По данным российского регистра пациентов с легочной гипертензией медиана времени до постановки диагноза составляет 52,8 месяца [42]. Увеличение времени до верификации диагноза, вероятно,

обусловлено как неспецифичностью клинических симптомов ЛАГ, так и низкой настороженностью врачей амбулаторного звена в отношении ЛАГ.

Критерии постановки диагноза легочной гипертензии: повышение среднего ДЛА ≥25

мм. рт. ст., измеренного в покое при чрезвенозной катетеризации сердца [11].

Диагностика ЛГ включает следующие этапы:

Скрининг, включающий в себя сбор жалоб, оценку принадлежности пациента к группам риска развития ЛАГ, определение вероятности ЛГ при помощи трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ).

Последовательное исключение наиболее частых причин ЛГ, в первую очередь заболеваний левых отделов сердца (группа 2), патологии легких (группа 3) и

ХТЭЛГ.

Верификация диагноза ЛГ при ЧВКС, уточнение нозологической принадлежности.

Оценка функционального класса и стратификация риска ЛАГ.

2.1 Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания пациенты жалуются на одышку при высокой и умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, слабость, головокружение. На более поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомокомплекс,

обусловленный правожелудочковой сердечной недостаточностью: отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен [43]. У пациентов с длительно существующей ЛАГ может возникать болевой синдром в грудной клетке по типу

20