Общее представление о периферической нервной системе в норме и патологии
К периферической нервной системе относится задние и передние корешки спинного мозга, межпозвоночные спинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения, периферические нервы, а также корешки и ганглии черепных нервов и черепные нервы.
Формирование периферического нерва происходит следующим образом. Задние и передние корешки, сближаясь, образуют до межпозвоночного ганглия так называемый корешковый нерв, после ганглия, который расположен в межпозвонковом отверстии, следует спинальный нерв. Выходя из межпозвоночного отверстия спинальные нервы делятся на задние ветви, иннервирующие мышцы и кожу задней поверхности спины и шеи, и передние более мощные иннервирующие мышцы и кожу вентральных отделов туловища и конечностей. Передние ветви грудных сегментов образуют межреберные мышцы; ветви шейных поясничных и крестцовых сегментов вступают в определенные соединения, образуя пучки сплетений: шейного, плечевого, поясничного, крестцового. От пучков сплетений отходят периферические нервные стволы или периферические нервы.
Периферические нервы являются в большинстве своем смешанными и состоят из двигательных волокон передних корешков (аксонов клеток передних рогов), чувствительных волокон (дендритов клеток межпозвонковых узлов) и вазомоторно-секреторно-трофических волокон (симпатических и парасимпатических) от соответствующих клеток серого вещества боковых рогов спинного мозга и ганглиев симпатического пограничного ствола.
Нервное волокно, входящее в состав периферического нерва, состоит из осевого цилиндра, расположенного в центре волокна, миелиновой или мякотной оболочки, одевающей осевой цилиндр и швановской оболочки.
Миелиновая оболочка нервного волокна местами прерывается, образуя так называемые перехваты Ранье. В области перехватов осевой цилиндр прилежит непосредственно к швановской оболочке. Миелиновая оболочка обеспечивает роль электрического изолятора, предполагается ее участие в процессах обмена осевого цилиндра. Швановские клетки имеют общее происхождение с нервными элементами. Они сопровождают осевой цилиндр периферического нервного волокна подобно тому, как глиозные элементы сопровождают осевые цилиндры в центральной нервной системе, поэтому швановские клетки иногда называют периферической глией.
Соединительная ткань в периферических нервах представлена оболочками, одевающими нервный ствол (эпиневрий), отдельные его пучки (периневрий) и нервные волокна (эндоневрий). В оболочках проходят сосуды, питающие нерв.
Периферическая нервная система ни в норме, ни при патологии не только в морфологическом, но и в функциональном отношении не существует изолированно, вне связи и взаимодействия с центральной нервной системой.
Периферические нервы обеспечивают связь между центральной нервной системой и всеми другими органами и тканями организма. Они представляют единственный в своем роде путь не только для проведения нервных импульсов, но и для циркуляции макромолекул между центральной нервной системой и внутренними органами.
Заболевания периферической нервной системы среди взрослого населения составляют около 50% всех заболеваний, т.е. занимают первое место по распространенности. Им также принадлежит одно из первых мест среди заболеваний с временной утратой трудоспособности.
Виды патологических процессов в периферических нервах
· Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)
· Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия)
· Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)
Развитие валлеровского перерождения происходит в результате предшествующего механического повреждения периферического нерва. Дистально от места повреждения происходит дегенерация аксонов и миелиновых оболочек. Это нисходящее, или вторичное валлеровское перерождение развивается по определенным закономерностям.
Уже через 24 часа после перерезки периферического нерва в дистальных отрезках волокон намечаются дегенеративные изменения осевого цилиндра и мякотной оболочки, которые неуклонно нарастают, ведя к некрозу волокна. Швановские клетки претерпевают в начальных стадиях процесса прогрессивные изменения: протоплазма их разрастается, ядро клетки увеличивается, содержит хорошо окрашенные частицы хроматина и несколько крупных ядрышек. С 4-5 дня начинается кариокинетическое деление швановских клеток. Они играют роль фагоцитов, поглощающих продукты распада миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Все погибшие составные части нервного волокна фагоцитируются и выводятся по направлению к сосудам, так что на месте волокна остаются пустые швановские футляры, в которые прорастают регенерирующие осевые цилиндры. Регенерация нерва совершается за счет роста центральных отрезков волокон, сохранивших свою связь с нервными клетками. В первые дни скорость роста в дистальном направлении составляет 3-4 мм/день, в дальнейшем темпы роста замедляются.
Процесс валлеровского перерождения характеризуется двумя основными чертами:
1) при нем с самого начала страдает не только миелин, но и осевой цилиндр;
2) процесс этот необратимый, неуклонно ведущий к некрозу всего участка волокна от места перерезки до периферического концевого аппарата (синапса) включительно.
Хотя валлеровское перерождение обычно является результатом непосредственной травмы ствола нерва, существуют и другие причины. К наиболее частым следует отнести ишемию ствола нерва, которая способна вызвать фокальное повреждение аксона и дистальное валлеровское перерождение.
В основе аксональной дегенерации (аксонопатии) лежат метаболические нарушения в нейронах, приводящие к дистальному распаду аксонов. Развитие аксонной дегенерации наблюдается при метаболических заболеваниях и действии экзо- и эндогенных токсинов.
Клинически это находит выражение в дистальной симметричной полиневропатии с вялым парезом, полиневритическим типом нарушение чувствительности.
Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне проявляется также, как и при пересечении аксона. Не смотря на то, что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинезации обнаруживают сходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, между ними имеются различия. Так при демиелинезирующих невропатиях блокада проводимости часто бывает преходящей и ремиелинезация может протекать быстро в течении нескольких дней или недель, нередко заканчиваясь выздоровлением. Таким образом, при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение восстановления при Валлеровском перерождении.
Классификация периферических невропатий, основанная на этиологических и патоморфологических признаках (ВОЗ, 1982)
При аксонопатии
А. Генетически обусловленные
Перонеальная мышечная атрофия
Гигантоаксональная невропатия
Наследственные сенсорные типы
Атаксия - телеангиэктазия
Полиглюкозановая аксонопатия
Болезнь Фабри
Танжерская болезнь
Болезнь Бассена-Корнцвейга
Семейная дисавтономия
Атаксия Фридрейха
Нейроаксональная дистрофия
Болезнь Лейга
Агенезия мозолистого тела
Б. Приобретенные в результате воздействия или потребления:
1. Экзогенных ядов и лекарственных средств
а) металлов: мышьяка, ртути; золота, алкилолова, алюминия, цинка, таллия;
б) растворителей: гексана, четыреххлористого углерода, сероуглерода, метилп-бутилкетона, ацетил-ацетона;
в) препаратов разных групп: акриламида, лептофоса, органических фосфатов, окиси углерода, двуокиси азота, 2,4-дихлорфеноксиуксусной кислоты, хлордекона;
г) лекарственных средств: винкристина, нитрофурантоина, изониазида, адриамицина, клиохинола, дисульфирама, давсона, фенитоина, амитриптилина;
При миелинопатии
А. Генетически обусловленные
Синдром Шарко - МариТута
Болезнь Дежерина - Сотта
Синдром Русси - Леви
Болезнь Рефсума
Адренолейкодистрофия
Болезнь Краббе
Болезнь Пелицеуса - Мерцбахера
Б. Приобретенные
1. Идиопатические
инфекционные или постинфекционные:
а) острые (синдром Гийена - Барре);
б) хронические;
в) рецидивирующие;
г) плечевые;
д) поствакцинальные;
е) детские.
2. Токсические:
а) при дифтерии;
б) вызванные свинцом;
в) вызванные гексахлорофеном;
г) вызванные теллуром;
д) вызванные ацетилэтилтетраметилтетралином (АЭТТ);
е) вызванные цианидами (маниока)
Другие типы
А. Инфекционные
При лепре
При опоясывающем лишае
Вызванные вирусами
Б. Ишемические
При коллагеновых сосудистых болезнях, прочих васкулитах,
сахарном диабете,
атеросклерозе
В. Механические
При сдавлении (позиционном),
растяжении, отрыве
Г. Другие причины
Амилоидоз
Новообразования (первичные, вторичные)
Мукополисахаридоз
Термическое поражение и электротравма
Классификация заболеваний периферической нервной системы
Существует несколько принципов классификации заболеваний периферической нервной системы:
а) по топографо-анатомическому принципу;
б) по этиологии;
в) по патогенезу;
г) по патогенезу и патоморфологии;
д) по течению.
I. По топографо-анатомическому принципу различают:
Ш радикулиты (воспаление корешков);
Ш фуникулиты (воспаление канатиков);
Ш плекситы (воспаление сплетений);
Ш мононевриты (воспаление периферических нервов);
Ш полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);
Ш мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично.
II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на:
1. Инфекционные: вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.); микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).
2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)
3. Токсические.
· при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);
· при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);
· бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).
4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).
5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.
6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.
7. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.).
8. Травматические поражения периферической нервной системы.
9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).
10. Вертеброгенные поражения.
III. Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).
IV. По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.
Невриты (радикулиты) - воспаление периферических нервов и корешков. По характеру поражения нервных стволов различают паренхиматозные невриты (с преимущественным поражением нервных волокон) и интерстициальные (с поражением в основном эндо - и периневральной соединительной ткани). Паренхиматозные невриты разграничиваются в зависимости от типа пораженных волокон на моторные, сенсорные и вегетативные, а также на аксональные (патология осевых цилиндров) и демиелинизирующие (патология миелиновых оболочек).
Исследования последних лет свидетельствуют о более редком, чем ранее предполагалось, истинно воспалительном поражении периферической нервной системы. Морфологическим субстратом поражения периферических нервов часто являются не воспалительные, а дистрофические изменения аксонов, миелиновых оболочек и интерстициальной соединительной ткани. В связи с этим различные по природе и характеру поражения периферических нервов преимущественно неинфекционного происхождения объединяют термином невропатия (полиневропатии), наряду с традиционными терминами неврит и полиневрит.